4. Церебральный тип.

Остается разобрать еще одну форму — церебральную, которая создается развитием бляшек в полуша­риях головного мозга.

Ввиду того, что такая локализация может быть очень разнообразна, а число бляшек очень различно, клинические картины бывают довольно пестры.

С другой стороны, дело может идти о так называемых общемозговых симптомах. Это могут быть головные боли, головокружения, рвота, за­стойные соски, эпилептические припадки, изменения психики и т. д.

Особого упоминания заслуживает частое поражение зрительного нерва. Клинически оно сказывается понижением остроты зрения и ограниче­нием его поля то в виде скотом, то концентрического сужения, то различ­ных гемианопсий. Офтальмоскопически нередко наблюдается легкая, атро­фия височных половин сетчатки, точнее — битемпоральное побледнение соска зрительного нерва. Этот последний симптом настолько обычен, что наряду с исчезновением брюшного рефлекса ему принято придавать большое зна­чение в диагностике множественного склероза.

Я набросал перед вами схематические картины главных типов множе­ственного склероза. Надо сейчас же оговориться, что в таком чистом виде эти картины встречаются сравнительно .редко: так бывает тс ко в началь­ных стадиях болезни, и то не всегда.

Вы спросите, какую же цену в таком случае имеют все эти чистые типы, если они являются скорее исключением, чем правилом? Ответом будет указание на тот основной принцип, которым вы должны руководиться при постановке диагноза множественного склероза.

Встретившись со сложной и запутанной картиной, вы должны попы­таться разбить все симптомы на несколько групп. Если одну из таких групп можно будет объяснить спинальным очагом, а другую — стволовым, мозжеч­ковым, или церебральным, или комбинацией нескольких очагов, то са­мая важная часть диагностической работы будет вами уже проделана. Ана­лиз, заставляющий допустить несколько очагов, чтобы объяснить картину болезни, говорит в пользу множественного склероза И чтобы окончательно остановиться на этом диагнозе, вам нужно будет констатировать еще другой факт: те особенности развигия и течения болезни, о которых я уже говорил. Симптомы множественного склероза развиваются постепенно, отсюда общий характер болезни — прогрессивный.

С другой стороны, на фоне такого прогрессирующего течения можно отметить колебания в развитии то одного, то нескольких, то всех симптомов: они то усиливаются, то ослабевают, то совсем исчезают на некоторое вре­мя, а затем снова появляются.

Отсюда другая характерная черта множественного склероза — наклон­ность к ремиссиям и интермиссиям.

Установить эти две черты — значит поставить диагноз, так сказать, начерно.

Окончательная работа — так сказать, отделка диагноза набело — будет состоять в том, чтобы исключить другие болезни, дающие иногда мно­жественные очаги.

На первом плане будет стоять вездесущий и всемогущий сифилис.

Тщательное изучение вопроса об этой инфекции анамнестическим путем, поиски за следами у больного бывшего сифилиса, вассермановская реакция с кровью и спинномозговой жидкостью дадут вам главные опорные пункты для дифференциального диагноза.

Реакция Вассермана при множественном склерозе в большинстве слу­чаев бывает отрицательной.

Что же касается подробного анализа спинномозговой жидкости, то в общем серьезные ее изменения здесь наблюдаются гораздо реже, чем при нейросифилисе.

Но в отдельных случаях они все-таки возможны: можно найти или плеоцитоз, или увеличенное количество белка, или патологический тип коллоидных реакций и т. д Такие результаты, как известно, получаются и при нейросифилисе. Однако же при множественном склерозе редко на­блюдается такое нагромождение положительных результатов во всех реакциях, как это нередко бывает у сифилитиков. Обычно дело обстоит так, что получается какой-нибудь один симптом или два, и притом слабо выраженные.

А сочетание этих слабых мнимо сифилитических симптомов с отрицатель­ной реакцией Вассермана и вообще с отрицательными данными относительно сифилиса уже в известной мере характерно для множественного склероза.

Другие заболевания, дающие указания на множественную локализа­цию процесса, — вроде, например, сирингомиэлии или таких редкостей, как лейкемия, пернициозная анемия, саркоматоз и т.п. , — настолько отличаются по сумме всех симптомов, что серьезно говорить о возможности смешения довольно трудно. течение.

Чтобы покончить с клиникой, я должен коснуться во­проса о течении болезни Самое главное уже в сущности сказано мною» и теперь только остается, отчасти повторяясь, резюмировать все отдель­ные замечания по этому поводу.

В громадном большинстве случаев болезнь протекает хронически про­грессивно. Случаи острого множественного склероза, бурно развивающегося и быстро заканчивающегося смертью, представляют редкое явление. Обык­новенно же дело начинается с какого-нибудь отдельного симптома, который держится недолго и сравнительно быстро исчезает.

Например у пациента развивается в короткий срок слепота на один или оба глаза и какое-то необъяснимое головокружение. Немного времени спустя все проходит, и больной постепенно забывает об этом инциденте, который так и остался невыясненным. Но через некоторое время у него по­является слабость в одной или обеих ногах, которая затем так же постепенно проходит — совсем или почти совсем А затем после этой второй ремиссии развивается уже более стойкая картина одного из тех типов, которые я вам описывал. Эта картина остается уже на всю жизнь, хотя и здесь довольно обычны колебания в интенсивности как отдельных симптомов, так и всей их суммы. А кроме того к этому основному ядру с течением времени приба­вляются все новые и новые признаки, больной постепенно делается все больше и больше инвалидом, и через много лет, иногда через несколько де­сятков лет, болезнь заканчивается смертельным исходом. Погибают боль­ные или от случайных заболеваний, или от бульбарных явлений, от послед­ствий расстройства тазовых органов, или, наконец, от общего маразма и пролежней патологическая анатомия

В чем состоит анатомическая подкладка множественною склероза? Это нужно уяснить как можно отчет­ливее, потому что манера представлять себе измененную нервную систему в пространстве — анатомическое мышление — здесь необходима больше, чем где бы то ни было.

Патологоанатомической единицей при этой болезни является бляшка склероза, очаг особого типа. Число таких очагов очень разнообразно и в отдельных случаях доходит до нескольких сотен.

Величина их также разнообразна — начиная с микроскопических размеров и кончая несколькими сантиметрами в поперечнике. Форма — неправильная, округлая или вытянутая. Эти бляшки располагаются, как уже было сказано, во всех отделах нервной системы и в спинном мозгу, и в мозговом стволе, и в мозжечке, и в головном мозгу, а иногда и в перифе­рических нервах.

Чаще они развиваются в белом веществе, реже — в сером; нередка лока­лизация — ив коре большого мозга и мозжечка.

В результате этого при вполне развитой болезни нервная система как бы начинена массой мелких и крупных очагов, разбросанных без вся­кой правильности. Если вы хотите это представить себе образно, вы возь­мите в качестве модели всем известный хлеб с изюмом, самый хлеб в этом случае будет изображать собою нервную систему, а отдельные изюминки — очаги.

Я задерживаюсь на пространственной стороне макроскопического опи­сания потому, что, как я уже сказал, эта сторона здесь особенно важна только вполне отчетливо представляя себе все разнообразие анатомической подкладки, вы сможете освоиться с разнообразием клинических картин при этой болезни.

Теперь вам надо уяснить себе микроскопическое строение прежде всего каждой отдельной бляшки. Это лучше всего сделать, если для начала взять бляшку, расположенную в белом веществе.

При этом условии главным объектом для изменений окажутся миэлиновые нервные волокна различных проводящих путей.

Изменения волокон касаются прежде всего их миэлиновой оболочки. Суть дела состоит в том, что этот чехол на некотором протяжении исчезает Это похоже на то, как если бы вы содрали кору с дерева в каком-нибудь. месте, на протяжении полуаршина, а по обе стороны от этого обнаженного участка оставили ее совершенно целой Миэлиновая оболочка исчезает на каком-нибудь длинном проводнике, например на пирамидном пути, только в пределах очага. А выше и ниже очага она остается в нормальном состоянии.

Разумеется, это — схема, дающая только основной план хода процесса Конкретно же он проходит ряд стадий, во время которых его гистологические формы бывают различны. Например миэлиновая оболочка не исче­зает в буквальном смысле этого слова, а только растрескивается на части, которые красятся осмием в черный цвет, как это бывает при перерождении нервного волокна.

Или она вообще плохо красится, хотя все-таки существует. Но, повто­ряю, все эти гистологические подробности соответствуют только известным стадиям процесса, оканчивается же дело все-таки-полным исчезновением миэлина.

Когда это произойдет, то другая составная часть волокна, осевой ци­линдр, окажется в пределах очага обнаженным, как электрический про­вод, с которого в одном месте содрали изоляцию

В каком состоянии будет самый цилиндр на таком участке? Иногда он бывает совершенно нормален, иногда же и он несколько изменяется. Так, можно иногда наблюдать его истончение, иногда, наоборот, разбу­хание; иногда вместо того, чтобы тянуться ровной линией, как кровенос­ные сосуды у молодого человека, он принимает извилистый ход, как сосуды у артериосклеротика.

В очень поздних стадиях болезни в конце концов и он совершенно рас­падается, так что происходит полный перерыв волокна с последующим валлеровским перерождением. По общему правилу, в месте распада ткани воз­никает фагоцитарная реакция. Это значит, что из тех или иных источников появляется большое количество клеточных элементов, привлекаемых распа­дом и поглощающих его. Отсюда — наличность в районе очага инфиль­трата — скопления клеток-различных гистологических типов. По морфоло­гическим особенностям, т. е. по внешнему виду. и по отношению к различ­ным краскам, среди элементов инфильтрата находят лимфоциты, лей­коциты, зернистые шары, тучные клетки, плазматические, эпите­лиоидные.

Откуда берутся все эти клетки? Этот вопрос решался много раз в раз­личном смысле.

В последнее время начинает распространяться тот взгляд, что вое они происходят от одного предка, являются как бы разными племенами, имею­щими одного общего прародителя. Они могут переходить, говоря вообще, одна в другую. Вы знаете из гистологии, что такая способность разных кле­точных типов, принадлежащих к одному виду, переходить один в другой называется метаплазией. Разнообразный состав инфильтрата, стало быть, является результатом метаплазии его элементов.

Кто является общим прародителем всех этих клеток инфильтрата?

Эту роль теперь приписывают: 1) лимфоцитам, в свою очередь могу­щим возникать из так называемых дремлющих соединительнотканных кле­ток, 2) глиозным клеткам. Эти два прародителя под влиянием различных химических раздражителей, образующихся в пределах бляшки, подвер­гаются ряду изменений, в результате чего образуется ряд различных кле­ток, скопляющихся в инфильтрате. Инфильтрат этот находится как в стен­ках сосудов, точнее в так называемых периваскулярных пространствах, так и в веществе самой нервной системы.

По мере того как рассасывается инфильтрат, освободившееся место заполняется разрастающейся глией. Образуется участок, где глия избы­точно размножилась, дала явления нейроглиального склероза, аналогич­ные соединительнотканному рубцу.

Сделанное мною описание бляшки в белом веществе применимо и к тому случаю, когда она развивается среди скопления нервных клеток, например в мозговой коре или в сером веществе спинного мозга. Тогда пер­вично будут изменяться нервные клетки, они переживут ряд изменений в своей структуре и в конце концов могут погибнуть, уступая место размно­жающейся глиозной ткани.

Замечено только, что в пределах серого вещества весь этот процесс совершается гораздо медленнее, протекает более вяло — как будто серые массы более резистентны против воздействия основной болезненной причины.

Таково строение бляшки, этой основной единицы анатомических изме­нений при множественном склерозе.

Однако же образованием бляшек патологоанатомическая картина бо­лезни не исчерпывается. Чтобы представить себе ее более полна, вы должны иметь в виду еще изменения сосудов и изменения мозговых оболочек.

Сосудистая система не остается безразличной при разбираемом про­цессе, она также подвергается ряду изменений. Одно из них я уже вам ука­зал — это инфильтрация периваскулярных пространств и стенок сосудов различными клеточными образованиями.

Кроме того наблюдается еще утолщение их стенок — особенно наруж­ного слоя, гиалнновое перерождение, изредка образование тромбов. Коли­чество сосудов иногда бывает увеличено по сравнению с нормой, — стало быть, наблюдается их размножение, а также расширение и переполнение кровью.

Что касается оболочек, то они часто бывают изменены: в них наблю­даются явления хронического воспаления — в виде разрастания соедини­тельной ткани и их склероза, сращений с веществом мозга, иногда отека. патогенез.

Если вы теперь перейдете к патогенезу множествен­ного склероза, то перед вами окажется два ряда вопросов: одни касаются механизма клинических проявлений болезни, а другие — механизма анатоми­ческих изменений.

Патогенез в области клиники особых трудностей объяснения не пред­ставляет. Явления выпадения — париличи и анестезии — легко объясняются наличностью очагов деструктивного процесса. Анатомическая особенность этого процесса — наклонность повреждать главным образом одну часть нервного волокна и оставлять целой другую — объясняет, вероятно, то обстоятельство, что и параличи, и анестезии в общем не сразу достигают сильных степеней. Разбросанность очагов объясняет разнообразие и мно­жественность симптомов. Так, например, поражение пирамид объясняет в па­раличах их черты центрального характера, а поражение передних рогов и даже самих нервов — возможность периферических параличей. Бляшки в зрительном нерве и канатике, а также по тракту пучка Грациоле объясняют отмеченные мною расстройства зрения и изменения глазного дна. Пораже­ние мозжечка обусловливает атаксию мозжечкового характера, а пораже­ние путей сознательной глубокой чувствительности — атаксию типа спи­нального. Исчезание брюшных рефлексов можно объяснить двояко: или это результат поражения пирамид, при котором кожные рефлексы, как вы знаете, понижаются, или это зависит от менингита, повреждающего рефлекторную дугу. Вероятно, менингитом же надо объяснить и те общемозговые симпто­мы, о которых я говорил.

Не вполне ясен механизм одной из основных черт болезни — колебания разных симптомов в их интенсивности. Ходячее прежнее объяснение сво­дило их на игру вазомоторов, создающую изменения в васкуляризации нервной системы. А колебания в условиях питания нервной ткани создают и соответствующие колебания в клинической картине. Теперь, когда вы­яснено, что в основе множественного склероза лежит инфекция, проще объ­яснить это какими-нибудь процессами жизнедеятельности паразита, который периодически создает отравление нервной ткани продуктами своего обмена.

Особого упоминания требуют интенционный тремор и скандированная речь. Эти симптомы своей эффектностью давно привлекали внимание невропатологов и вызывали ряд попыток для своего объяснения. Одно из самых старых изображает дело так. Правильное проведение двигательного импульса связано с целостью всех частей нервного волокна. При множе­ственном склерозе осевой цилиндр на некотором протяжении оказывается как бы лишенным изоляции — миэлиновая оболочка на нем исчезает. Нервный ток проходит через такой участок волокна, как бы подвергается утечке, переходу на соседние волокна л т. д. и во всяком случае меняет свой ритм. А эти изменения ритма и дают изменения в сокращении мышц, которые из одного тонического превращаются в ряд клонических.

Что касается скандированной речи, то она является частным случаем интенционного тремора, который поражает в данном случае мышцы рече­вого аппарата.

Более правдоподобным, хотя тоже не свободным от возражений, является другое объяснение, согласно которому в механизме интенционного дрожания и скандированной речи играет роль сочетание двух элементов — атаксии и пареза.

Тремор здесь в сущности представляет атактические движения, не умеряемые нормальным состоянием двигательной сферы. Это, если угодно, атактические движения в паретичных мышцах. Для скандированной речи сочетание атаксии и пареза надо допустить во всех мышцах речевого аппа­рата, а также аппарата дыхательных движений — межреберных мышц, брюшного пресса и диафрагмы.

Что касается анатомического патогенеза, то здесь все споры долгое время касались главным образом двух пунктов.

Во-первых, спорили о том, что является первичным — изменения нервной ткани или разрастания глии.

При первом допущении дело надо представлять себе так: вследствие той или другой причины начинается разрушение нервной ткани, а затем уже следует заместительное разрастание ткани глиозной.

При втором допущении процесс должен идти в обратном порядке: вследствие каких-то причин разрастается и склерозируется глия; этот глиозный рубец, так сказать, постепенно душит нервную ткань и в конце концов вызывает ее гибель. И то и другое воззрение имело своих сторон­ников. Некоторые авторы считали, что дело идет о каком-то зародышевом порока развития глиозной ткани, другие допускали наличность какого-то раздражителя для ее роста, причем этому раздражителю приписывались то эндогенное, то экзогенное происхождение. Но в общем по сущности множественный склероз довольно отчетливо сближался с процессами такого типа, как развитие новообразований: это нечто вроде глиомы, только гораздо более доброкачественной, чем обычные глиомы.

Некоторые видели в развитии глиозного узла обычный процесс заме­стительного разрастания, первичным считали разрушение нервной ткани и переносили центр тяжести спора в другую плоскость. Именно: спорили о том, зависит ли гибель нервной ткани от воспаления или от какой-то свое­образной дегенерации.

Сейчас многие из этих спорных вопросов можно считать ясными, и потому я не буду утомлять вас разбором всех доводов в пользу того или другого воззрения. Резюмирую только те взгляды, которые можно считать наметившимися сейчас. В основе развития бляшки лежит хронический воспалительный процесс, который, с одной стороны, вызывает своеобразные изменения нервной ткани, a с другой — развитие заместительного скле­роза, аиалогичного рубцу.

Этиология. Какая причина вызывает заболевание множественным склерозом?

Вопрос этот представляет одну из интереснейших страниц в истории нашей специальности. Как всегда бывает в процессе исканий, перебиралось всё, что только можно, и, кажется, нет такого этиологического момента, который не ставился бы в связь с этой болезнью.

Здесь была и неизбежная простуда и столь же неизбежная травма. Почти все инфекционные заболевания, которые отмечались в анамнезе таких больных, по очереди считались причиной множественного склероза. Делались даже такие обобщения, что всякая вообще инфекция может оставить после себя след, из которого впоследствии разовьется рассеянный склероз.

Затем очередь пришла за интоксикациями: перечислены были все от­равления, которые иногда наблюдались у этих больных, в том числе и алко­голизм.

Дальше пошли эндогенные интоксикации, самоотравления разного рода, в том числе расстройства деятельности желез с внутренней секрецией.

Наконец болезнь считалась выражением каких-то пороков разви­тия глиозной ткани, т. е. относилась к числу своеобразных врожденных уродств.

И вместе с тем среди этого потока меняющихся взглядов и предположений время от времени выделялась мысль о том, что в основе множественного склероза лежит какая-то своеобразная инфекция. При вниматель­ном изучении больных можно было нередко подметить факты, говорящие в пользу такого допущения Так, например, в громадном проценте всех случаев нельзя было отыскать ни одной из известных инфекций, а в то же время ино­гда болезнь начиналась с лихорадочного состояния. Изредка наблюдались случаи нескольких заболеваний в одной семье. Последние годы отметили еще одну странную особенность особенно частое появление болезни у лиц, имеющих дело с деревом, например у дровосеков, плотников, столяров и т. п., а также вообще у людей, соприкасающихся с лесом, например у крестьян.

Время от времени делались попытки проверить это предположение на опыте — вызвать экспериментальным путем соответствующее заболевание у животных.

Чаще все такие попытки оканчивались неуспехом, иногда же кто-нибудь сообщал об удачном опыте. Но обыкновенно такие единичные заявления не встречали доверия и скоро забывались. Дело резко изменилось с 1917 г., когда Куну и Штейнеру (Kuhn, Sterner) удалось не только вызвать у животных известную клиническую картину, но и найти в крови особую спирохету.

Дальше разработка вопроса двинулась вперед быстрым темпом, и сейчас по крайней мере общие его очертания можно считать выясненными.

В основе множественного склероза лежит заражение особой спирохетой. Этот паразит может иногда по своим завиткам напоминать бледную спиро­хету, иногда он бывает похож на палочку столбняка, иногда — на спермато­зоида Иногда попадаются экземпляры совершенно прямые, без завитков,. иногда в форме вопросительного знака или той фигуры, которую рисуют дети, желая изобразить птичку. Характерной особенностью паразита яв­ляется пуговковидное утолщение на одном конце.

Величина паразита равняется в среднем диаметру эритроцита, иногда немного больше или меньше.

Некоторые авторы склонны объяснять все это разнообразие в морфо­логии паразита различными фазами их развития. Паразита этого удавалось находить в крови, спинномозговой жидкости, в нервной системе — в све­жих бляшках и наконец в печени

Кроме человека этой инфекцией могут заражаться, судя по опытам, кролики и морские свинки По всей вероятности, при дальнейших иссле­дованиях этот список удлинится на счет ряда других животных.

У зараженных животных удается произвести ряд пассажей, до четырёх, причем как будто инкубационный период в этом случае укорачивается.

Каким путем попадает паразит в организм человека? Вопрос этот, к сожалению, еще не разрешен. Есть мнение, что носителем инфекции яв­ляется особый клещ Ixodes ricinus Опубликован даже случай заболевания двух сестер, где с несомненностью было установлено, что вторую сестру7 укусил этот клещ, вскоре после чего она и заболела. Другие думают, что входными воротами инфекции является слизистая оболочка носа и минда­лины, откуда паразит по лимфатическим путям попадает в нервную систему.

Подведу итоги этому небогатому материалу. Множественный склероз является инфекционной болезнью, он относится к группе спириллезов. В этом отношении он является родственным с такими заболеваниями, как сифилис спинного мозга, спинная сухотка или прогрессивный па­ралич. лечение и прогноз.

До тех пор пока этиология множествен­ного склероза была неизвестна, не могло быть и речи о рациональной те­рапии. Более того, не могло быть речи даже о плане будущей терапии, так как слишком велико было число возможных причин. Поэтому все ле­чение множественного склероза носило или чисто симптоматический ха­рактер или же характер опыта — случайных и бессистемных проб с при­менением разных новых средств.

Важно, что в числе этих проб были и попытки применять специфиче­ское лечение ртутью и иодом, а позднее и сальварсаном. Интересно, что время от времени наблюдался частичный успех от такого лечения. Скептики склонны были видеть в этом случайное совпадение с ремиссиями, так ча­стыми при множественном склерозе. Но теперь, когда возбудитель болезни стал известен, можно смотреть на такой успех терапии несколько иначе. Не исключена возможность, что дело идет о своего рода групповой реакции спирохет на так называемую специфическую терапию.

Сейчас под влиянием идей Эрлиха сильно увеличились попытки найти стерилизующую терапию против самого главного спириллеза — сифилиса. Почти каждый день приносит нам новое средство в этой области, и опыты с некоторыми из этих средств переносятся на множественный скле­роз. Так, например, сейчас начинают встречаться сообщения о том, что будто бы хорошо действуют при множественном склерозе серебряные соединения сальварсана — зильберсальварсан и неозильберсальварсан

Верно ли это, покажет недалекое будущее Но если бы даже это и ока­залось неверным, важно то, что сейчас мы имеем правильную идею будущей терапии: это должна быть несомненно терапия типа стерилизующей.

Однако же, как ни радужны эти надежды, все-таки нельзя забывать, что пока это только надежды на будущее Что же делать в насто­ящем?

Здесь нам остается только печальная необходимость применять, как я уже сказал, чисто симптоматическую терапию и заботиться о технике ухода, т. е. выполнять главным образом функции не столько лечения, сколь­ко призрения больных Не относитесь с пренебрежением к такой скромной работе опыт хорошо поставленных приютов для хроников показывает, что правильное медицинского типа призрение заметно облегчает отдельные проявления болезни и, может быть, даже смягчает ее течение.

После всего сказанного вопрос о прогнозе должен быть для вас ясен. Его можно формулировать так: при современном состоянии нашей тера­пии множественный склероз есть болезнь прогрессирующая и в конце концов ведущая больного к смерти.

Общая продолжительность, за редкими исключениями, очень велика она захватывает многие годы и даже десятки лет. В случаях так называемого острого множественного склероза — случаях очень редких — болезнь про­текает уже гораздо более бурно, и конечная развязка может наступить даже через несколько месяцев.