Фокальная (транзиторная) церебральная артериопатия
Введение
Это состояние первоначально описано в 1998 г. под названием транзиторная церебральная артериопатия (ТЦА), характерными признаками которой были непостоянное течение, унилатеральная локализация и отсутствие долговременного прогрессирования [Amlie-Lefond C.
et al., 2009]. Фокальная церебральная артериопатия (focal cerebral angiopathy, FCA) также обозначается как приобретенная унилатеральная артериопатия, ассоциирующаяся с инсультом базальных ганглиев, для которой характерно поражение области соединения дистального участка внутренней сонной артерии, проксимально средней мозговой артерии и проксимального участка передней мозговой артерии [Yeon J.Y. et al., 2014]. При стартовых визуализирующих исследованиях, картина транзиторной церебральной артериопатии может быть неотличима от прогрессирующей артериопатии, такой как болезнь Мойа-мойа, либо от васкулита с унилатеральным поражением и разными клиническими симптомами и прогнозом. К сожалению, лишь очень небольшое число клинических и радиологических параметров может помочь в верификации диагнозв и определении прогноза детской унилатеральной церебральной артериопатии. Так, установлено, что прогрессирование артериопатии обычно связано с артериальной окклюзией, вовлечением передней мозговой артерии и формированием аномальных коллатеральных сосудов, а также преимущественной кортикальной локализацией - в этих случаях, как правило, возникает тяжелая функциональная недостаточность. Для того, чтобы различить церебральную транзиторную и прогрессирующую артериопатию, могут потребоваться динамические радиологические исследования, такие, как MPT и обычная ангиография, свидетельства ухудшения течения заболевания через 6 месяцев от его начала, либо появление признаков билатерального поражения. Эти признаки свидетельствуют об ином типе церебрального артериального поражения, нежели ТЦА.Этиология и патофизиология
Патогенетический механизм ТЦА недостаточно изучен.
Вначале предполагалось, что причиной этого заболевания является иммунопатологический тип воспаления, однако в настоящее время одной из вероятных причин считается инфекционный фактор. Так, рискразвития ТЦА составляет 1 из 15 000 заболевших ветряной оспой, а ассоциация с ветряной оспой установлена у 1/3 от всех пациентов с ТЦА [Yeon JY, et al., 2014]. Установлено, что среди детей младшего возраста с фокальной церебральной артериопатией, предшествующая ветряная оспа встречается в 3 раза чаще в сравнении с здоровой популяцией. Поскольку пост-ветряночная ангиопатия, клинически имеющая черты не-прогрессирующей фокальной церебральной артериопатии (ТЦА), имеет сходные с ней признаки при визуализирующих исследованиях, то вероятно ТЦА в части случаев может быть связана с инфекционным фактором. Несмотря на эти факты, все же в целом под термином ТЦА подразумевается унилатеральный церебральный артериальный стеноз без установленной причины на момент появления симптомов. Более чем у половины пациентов не установлено связи с предшествующей инфекцией [Braun KP et al., 2009]. Данный тип артериопатии имеет большую клиническую значимость в первую очередь ввиду высокого риска повторного инсульта.
Клиника
ТЦА характеризуется монофазным (цикличным) течением и строго унилатеральным поражением, в отличие от болезни мойа-мойа и диффузных церебральных васкулитов. Встречается у детей от 1 до 18 лет, чаще болеют дети дошкольного возраста.
Диагностика
При MPT очаги ишемических инсультов обнаруживаются преимущественно либо исключительно в области базальных ганглиев. Нередко одновременно наблюдается вовлечение небольших прилежащих участков белого вещества или коры. При преимущественно кортикальных ишемических инсультах в такой же мере одновременно наблюдается поражение базальных ганглиев.
При ангиографических исследованиях характерны неравномерность просвета вовлеченных участков и типичными участками сужения, причем эти признаки выражены в острой фазе заболевания. У отдельных пациентов встречается двойной контур интимального слоя пораженной артерии либо картина интимального лоскута.
Нередко встречается окклюзия одной или более артериальных ветвей, в одном или нескольких динамических ангиографических исследований, выполненных после состоявшегося инсульта. При повторении ангиографических исследований, в дальнейшем степень окклюзии может снижаться или даже исчезает; в остальных случаях окклюзионные поражения персистируют. В таких случаях следует наблюдать за возможным развитием коллатеральных сосудов типа мойа-мойа. При ТЦА они имеют унилатеральную локализацию и заболевание не прогрессирует и не имеет рецидивов спустя 6 мес. и более от его начала (рисунок 39).
Рисунок 39. Окклюзирующая унилатеральная ТЦА у 3-летнего мальчика, перенесшего 3 эпизода нарушения мозгового кровообращения. При ангиографии на 11 сутки (А) после инсульта, видны области неравномерного стенотического поражения внутренней сонной артерии (горизонтальная стрелка) и окклюзии проксимального участка средней мозговой артерии с развитием аномальных (типа мойа-мойа) лентикулостриальных коллатералей (вертикальная стрелка). МРТ-ангиография через 3 мес. (В) и через 3 года (С) после инсульта демонстрирует стабильную окклюзию средней мозговой артерии с коллатералями типа мойа-мойа (стрелки). Спустя 3 года нет признаков контрлатерального артериального вовлечения (цитировано по Braun KP, et al, 2009).
Лечение
Показана дезагрегантная и антикоагулянтная терапия.
Прогноз
Относительно благоприятный (стабилизация с функциональным улучшением) либо выздоровление у значительной части пациентов с не-прогрессирующим унилатеральным поражением. Хотя предполагаемая воспалительная фаза ТЦА является, вероятно, транзиторной, у 59% детей с этим заболеванием остается умеренный перманентный неврологический дефицит и у 77% резидуальные артериальные повреждения при динамических ангиографических исследованиях, а рецидив симптоматики наблюдается у 18% [Braun K.P. et al., 2009].
Если происходит переход в прогрессирующее течение и/или возникает билатеральное вовлечение, диагноз следует в дальнейшем верифицировать как прогрессирующую артериопатию (болезнь мойа-мойа), обладающую тяжелым прогнозом.