Фиброзная дисплазия костей

Фиброзная остеодисплазия – это нарушение нормального окостенения скелета, проявляющееся не на хрящевой (хондродисплазия Олье), а на соединительнотканной стадии (фиброзная дисплазия) и поэтому обусловленное остановкой и замедлением остеогенеза на определенной стадии эмбрионального развития, а также атипичным развитием костеобразующей мезенхимы.

Это заболевание, впервые обнаруживаемое в старшем детском и юношеском возрасте, начинается гораздо раньше и всегда незаметно, очень медленно прогрессирует и, по всей вероятности, приостанавливает свое активное развитие после наступления половой зрелости. Женщины заболевают чаще мужчин. Наблюдаются моно- и полиоссальная формы заболевания. При полиоссальной форме поражаются обычно кости одной конечности (чаще нижней), реже - верхняя и нижняя конечности одной стороны тела.

В.Р.Брайцев впервые сообщил об этом поражении на XIX съезде российских хирургов в 1927 году. Он считал этот диспластический процесс врожденным пороком развития костной ткани.

В начале заболевания больные не испытывают болезненных ощущений, в дальнейшем кости деформируются и утолщаются. Кости могут подвергаться ис­кривлению под влиянием статической нагрузки. Бедренная кость, например, приоб­ретает форму “пастушьего посоха”. Часто возникают патологи­ческие переломы костей. У некоторых больных резко выражена пигментация кожи. Наступает преждевременное половое созрева­ние и прекращается рост костей в длину (синдром Олбрайта).

При рентгенологическом исследовании определяют “вздутие” и деформацию костей. Кортикальный слой неравномерно истон­чен, мозговая полость расширена. Характерным признаком для фиброзной дисплазии являются очаги просветления в костях, имеющие округлую или овальную форму. Надкостница в патологическом процессе не участвует. Патологические переломы при фиброзной дисплазии костей срастаются хорошо. Остеопороза или атрофии костей не бывает.

Малигнизация фиброзной дисплазии наблюдается у 0,4 - 0,5 % больных. Признаками малигнизации являются усиление боли и быстрое увеличение размеров опухоли. Рентгенологически можно определить нарастание литической деструкции и прорыва кортикального слоя кости, морфологически - атипичный поли­морфизм на фоне фиброзно-диспластической основы.

Лечение. При ограниченных формах фиброзной дисплазии оперативно удаляют очаги поражения. Образовавшийся дефект замещают ауто- или аллотрансплантатами. При поражении суставных концов выполняют индивидуальное эндопротезирование (рис. ), при малигнизации - ампутацию.

Фиброзная дисплазия костей выделяется из группы фиброзных остеодистрофий благоприятным течением и благоприятным прогнозом.