Мезенхимальные опухоли

Ангиомиолипома (АМЛ) - доброкачественная мезенхимальная опухоль, состоящая из трех компонентов, сочетающихся в различных пропорциях: гладкомышечного, сосудистого и жирового, и развивающаяся из периваскулярных эпйтелиоидных клеток.

рі’ііальных новообразований. Женщины болеют в 2-4 раза чаще, чем мужчины. Спорадические (ненаследственные) опухоли наиболее час- m нстречаются в возрасте 45-55 лет (по другим данным, средний воз- p,icT 6ольных41 год), описаны случаи заболевания удетей. Хотя этио- моіия и патогенез AMJl неизвестны, различия в их частоте у мужчин и женщин, а также преимущественное развитие после периода полово- io созревания и частый положительный эстроген-прогестероновый оіатус, позволяют предполагать определенную роль гормональных иоздействий в развитии опухолей. AMJl почек часто сочетаются с миомами матки, лимфангиолейомиоматозом легких и лимфатических уз- MOB₁ гемангиомами селезенки, печени, фиброзной дисплазией кос- іей, часто являющимися одними из проявлений наследственных нарушений, таких как болезнь Реклингхаузена (Recklinghausen), синдром Гиппеля-Линдау (см. подраздел 4.1.2) и аутосомно-доминантный по- ликистоз почек (у взрослых), сцепленный с геном TSC2/PKD1. Особенно часто ренальные AMJl ассоциированы с туберозным склерозом (болезнь Bourneville) - заболеванием, наследуемым по аутосомно-доми- нантному типу, и связанным с мутациями генов TSC1 (хромосома 9q34), либо TSC2 (хромосома 16p3), продуцирующих гамартин или туберин, которые, взаимодействуя друг с другом, формируют цитоплазматический комплекс. Возможные клинические проявления туберозного склероза: задержка умственного развития, эпилепсия, множественные гамартомы, фибромы и аденомы сальных желез кожи, гамартомы головного мозга и сетчатки и др.

Макроскопически опухоль хорошо отграничена, неинкапсулиро- вана, эластической консистенции, Внутрипочечные образования, как правило, от 3 до 20 см в наибольшем измерении (в среднем - 9,4 см), а интракапсулярные редко имеют диаметр больше 2-3 мм. Редко опухоль может иметь вид грыжевого выпячивания, выбухающего в околопочечную жировую клетчатку, чашечки или даже в почечную вену. Описаны случаи распространения AMJl и в нижнюю полую вену. Ha разрезе, как правило, дольчатого вида, цвет варьирует от желтого до темно-розового, часто с сальным блеском: При преобладании в опухоли гладкомышечного компонента ее цвет может быть бледно-серым, а консистенция более плотной.

Микроскопически мышечный компонент представлен гладкомышечными клетками, часто интимно связанными с наружным мышечным слоем стенок кровеносных сосудов, растущих радиально или с образованием коротких продольных и поперечных пучков, разделенных участками жировой ткани и сосудистым компонентом. B некоторых опухолях могут выявляться признаки дистрофического полиморфизма в виде увеличения размеров ядер, появления их причудливых форм и гиперхромазии, а также участки, представленные незрелыми гладкомышечными элементами (лейомиобластами), с округлыми ядрами и светлой цитоплазмой, образующими палисадообразные структуры вокруг центральных артериол. B ряде случаев гладкомышечные клетки связаны с тонкостенными ветвящимися сосудами (напоминают лимфангиолейомиому). Сосудистый компонент представлен толстостенными сосудами венозного типа, с замещением мышечной ткани стенок плотной фиброзной ("артериализированные вены"), что напоминает артериовенозную мальформацию. Внутренняя эластическая мембрана обычно либо отсутствует, либо фрагментирована. Сосуды часто с выраженной извилистостью, образуют клубки, их стенки фокально истончены и делатированы, с формированием микроаневризм (источник внутриопухолевых кровотечений). Жировой компонент (в большей части AMJl он доминирует) представлен зрелыми липоцита- ми, которые могут быть вакуолизированы и напоминать липобласты. Встречаются зоны некроза со скоплениями липофагов и гигантскими многоядерными клетками.

Иммуногистохимически характерна экспрессия мышечно-специфического актина и ГМА, десмина, виментина, CD117 (c-kit), НСЭ, протеина S-100, а также меланоцитарных маркеров (HMB-45, Mart-1/Melan А, тирозиназы).

Генетические изменения заключаются в частом снижении гете- розиготности в различных участках локусов TSC2-reHa, как в спорадических AMJl₁ так и в ассоциированных с туберозным склерозом. Ген I SC1 вовлекается редко.

Дифференцировать АМЛ (особенно в случаях, когда в опухоли преобладает гладкомышечный компонент, имеются признаки атипии и некрозы) нужно с лейомиомой, лейомиосаркомой и ПКР с наличием саркоматоидного компонента. Наличие участков, представленных жировой тканью (даже в небольших количествах), и характерных для AMJl кровеносных сосудов, низкая митотическая активность, а также результаты иммунофенотипирования, позволяют правильно диагностировать эту опухоль.

B большинстве случаев прогноз заболевания благоприятный, вместе с тем, у незначительной части больных могут возникнуть массивные кровотечения из опухоли (обычно при образованиях более 4 см в диаметре, а также у беременных женщин), приводящие к летальному исходу. Течение заболевания у пациентов с туберозным склерозом может осложниться не только кровотечением из опухоли, но и развитием прогрессирующей почечной недостаточности. Имеются наблюдения развития новых AMJl в оставшейся почке после удаления контрлатерального поражения. B литературе приводятся данные только о трех случаях развития саркомы в спорадических AMJl почек (первый случай описал в 1991 г. J. A. Ferry с соавт).

Среди AMJl выделяют потенциально злокачественный вариант- эпителиоидную АМЛ, характеризующуюся преобладанием и пролиферацией эпителиоидных клеток, агрессивным клиническим течением и склонностью к метастазированию. B более чем половине случаев опухоль ассоциирована с туберозным склерозом. Встречается в возрасте от 6 до 72 лет (средний возраст больных 38 лет), с одинаковой частотой у мужчин и женщин. Очень редко присутствует клиническая симптоматика в виде боли в боку.

Макроскопически опухоль обычно больших размеров, с инфильтративным ростом. Цвет на разрезе темно-серый, белый или коричневый; встречается и "геморрагический" внешний вид (за счет обширных кровоизлияний). Могут присутствовать участки некроза.

Микроскопически частично или полностью состоит из крупных эпи- телиоподобных клеток, иногда гигантских, с обильной ацидофильной цитоплазмой, хорошо выраженными одним или несколькими ядрами округлой или полигональной формы, содержащими макроядрышки (клетки напоминают ганглиозные). Клетки часто растут периваскулярно. Встречаются зоны из коротких веретеновидных клеток. Характерно наличие ядерного полиморфизма различной степени, а также митотической активности. Описаны и светлоклеточные варианты строения эпителиоидных АМЛ, цитологически схожие с "сахарной" опухолью ("sugar" tumor). B части новообразований отсутствуют жировой и сосудистый компоненты.

Иммунофенотип аналогичен "классическому" варианту АМЛ.

Из генетических нарушений характерна аллельная потеря плѳ- ча хромосомы 16p (участок, содержащий ген TCS2), а также мутация гена TP53, что отличает эпителиоидную АМЛ от "классической".

Эпителиоидные АМЛ необходимо дифференцировать с ПКР и метастазами злокачественной меланомы в почку (большую помощь оказывает иммуногистохимическое исследование). Прогноз при этой форме АМЛ неблагоприятный. У 1/3 больных выявляются метастазы опухоли влимфатическихузлах, печени, легких или позвоночнике. Примерно 50 % пациентов умирает от прогрессирования опухолевого процесса и связанных с ним осложнений.

Реномедуллярная интерстициальная опухоль (медуллярная фиброма) - доброкачественное новообразование, наиболее вероятно, из реномедуллярных интерстициальных клеток мозгового вещества почки, которые в норме продуцируют простогландины и регулируют внутрипочечное кровяное давление. Между тем, не установлено влияние самой опухоли на показатели кровяного давления.

Макроскопически почти все образования имеют диаметр от 1 до 5 мм (большинство - менее 3 мм), хотя описаны случаи с опухолями до 6,5 см, имевшими вид полиповидныХ масс; выбухавших в полость лоханки. Располагаются обычно внутри ренальных пирамид мозгового вещества в виде белых или бледно-серых плотноватых узлов.

Микроскопически опухоль построена из пролиферирующих мелких клеток звездчатой или полигональной формы, расположенных в рыхлой, слегка базофильной строме, с "вкраплениями" канальцев медуллярного слоя в периферических участках. B некоторых образованиях имеются депозиты амилоида. Гистохимически выявляются фосфолипиды и кислые мукополисахариды.

Лейомиома (син.: фибромиома, миома, фйбролейомиома, аденомиома) - доброкачественная гладкомышечная опухоль. Развивается как в капсуле (в большинствеслучаев), так и в корковом веществе почек. При изучении почек на аутопсийном материале капсулярные лейомиомы встречаются в 5 % случаев и имеют вид узлов диаметром от 1 до 3 мм. B паренхиме почек образование встречается очень редко, его размеры, как правило, не превышают нескольких сантиметров в наибольшем измерении, но описаны случаи гигантских опухолей (массой до 36 кг). Опухоль возникаетчаще у взрослых, но может встретиться иудетей. Клиническая симптоматика чаще отсутствует, но при больших размерах образования больные (чаще - молодые женщины) мо- iyi предъявлять жалобы на боли в боку.

Макроскопически - хорошо демаркированное солидное образо- м.імие плотноватой консистенции. Ha разрезе серо-розового, cepo- I лмюго или желто-белого цвета. Некрозы не характерны, но могутбыть юны обызвествления.

Микроскопически имеет строение идентичное лейомиомам дру- іих локализаций; состоит из вытянутых однородных веретенообразных клеток, часто с палисадообразным расположением ядер. Ядерный полиморфизм и митотическая активность отсутствуют.

Иммуногистохимически выявляется экспрессия десмина и ГМА, при отрицательной реакции с CD117, CD34 и виментином. Для капсулярных опухолей характерна экспрессия антигена HMB-45.

Четкие критерии для дифференциальной диагностики с лейомио- саркомой для этой локализации лейомиом не разработаны, но наличие митотической активности, ядерного полиморфизма и некрозов свидетельствуют в пользу последней. Кроме того, дифференцировать лейомиомы почек необходимо с АМЛ, особенно с опухолями, где имеется преобладание гладкомышечного компонента (см. выше), а у детей - с врожденной мезобластической нефромой (см. подраздел 5.2.1).

Лейомиосаркома - злокачественный аналоглейомиомы. Хотя образование и считается достаточно редким в почках, на его долю приходится до 50430 % всех случаев первичных ренальных сарком. Возраст больных варьирует в широком диапазоне, у детей диагностируется очень редко. Встречается с одинаковой частотой у лиц обоего пола. Обычно располагается в периферических отделах почек, распространяясь из капсулы или гладкомышечной ткани стенок лоханки. Кроме того, лейомиосаркома может развиваться из гладкомышечных элементов стенок ренальных вен, но около 1/3 новообразований являются интраренальными. Из клинических симптомов чаще встречается "классическая триада" (см. раздел 4.2).

Макроскопически опухоль обычно больших размеров, солидного вида, с узловатой поверхностью. Консистенция может быть плотной или мягкой. Цвет на разрезе серо-белый, часто встречаются зоны некроза. Если образование изначально локализовано в капсуле, то, по мере роста, оно может "обволакивать" почку. При локализации опухоли в лоханке она может по внешнему виду имитировать переходноклеточный рак и заполнять собирательную систему органа, распространяясь в клетчатку ренального синуса.

Микроскопически построена из атипичных и полиморфных веретенообразных клеток, с характерным ростом в виде пучков (при низкой ГСЗ) или плексиформным (при высокой ГСЗ) строением. Лейомиосар- комами низкой ГСЗ считаются образования, имеющие менее 5 митозов в 10 полях зрения при большом увеличении микроскопа (x400).

Иммунофенотип идентичен лейомиоме.

Дифференцировать необходимо с другими саркомами, ПКР с наличием саркоматоидного компонента и атипической эпителиоидной АМЛ.

Прогноз неблагоприятный, по одним данным показатели пятилетней выживаемости составляют 29-35 %, по другим, трехлетняя выживаемость - 20 % (средний период жизни больных 18 месяцев). Часто развиваются рецидивы и гематогенные метастазы в легкие, печень, кости, в том числе, и при опухолях низкой ГСЗ.

Липома - доброкачественная мезенхимальная опухоль из жировой ткани. Выявляется примерно в одной из ста аутопсированных почек. Большинство образований являются интраренальными, но описаны капсулярные липомы и липомы, исходящие из жировой клетчатки синуса. Значительно чаще возникают у женщин среднего возраста. Клиническая симптоматика нехарактерна, большинство липом выявляется случайно.

Макроскопически опухоль имеет вид узлов мягкой консистенции, светло-желтого или желтого цвета, обычно небольших размеров, часто с тонкой прозрачной капсулой.

Морфологическая диагностика, как правило, не вызывает затруднений, поскольку опухоль представлена зрелой жировой тканью, однако дифференцировать нужно с ангиомиолиломой и парачашечко- вым липоматозом, который развивается в результате атрофии коркового слоя почек и обычно обусловлен гидронефрозом.

Липосаркома (син.: липобластическая липома, липомиксома, ли- помиксосаркома, липобластома, злокачественная липома и др.) - злокачественная мезенхимальная опухоль из жировой ткани. Как первичная ренальная опухоль встречается крайне редко. Обычно опухоль изначально локализуется в ретроперитонеальной клетчатке или клетчатке синуса с вторичным вовлечением паренхимы почек.

Макроскопически опухоль имеет форму узла или конгломерата слившихся узлов, либо хорошо отграниченных, либо с инфильтрацией окружающих тканей. Консистенция более плотная, чем у липомы. Поверхность разреза пестрая: ткань похожа на липому, иногда слизистого или волокнистого вида, но чаще сочная, белого цвета, напоминает "рыбье мясо". Нередки кровоизлияния и участки некроза.

Микроскопически описаны все гистологические типы (дедифференцированный, полиморфный, миксоидный), соответствующие мягкотканым аналогам, но чаще встречается миксоидный (эмбриональный) вариант строения. Для последнего характерна полиморфная микроструктура в виде многочисленных капилляров, между которыми располагаются аморфные миксоматозные міассы с заключенными в них клетками звездчатой и веретенообразной формы, цитоплазма которых содержит жировые включения. Встречаются вкрапления перстневидных липобластов и мультилокулярных жировых клеток. Строма с тонкими аргирофильными волокнами, иногда с незначительной примесью коллагена. Опухоль может иметь сетчатоальвеолярное, губчатоальвеолярное или многоклеточное строение.

Иммуногистохимически наиболее характерна экспрессия протеина S-100 и виментина.

Дифференцировать нужно, в первую очередь, с миксоидным вариантом злокачественной фиброзной гистиоцитомы, а также с другими саркомами, в чем помогает иммунофенотипирование.

Прогноз, как правило, более благоприятный, чем при других локализациях этих опухолей.

Гемангиома - (син.: гемангиоэндотелиома, сосудистая опухоль почки, локализованный гемангиоматоз, ангиодисплазия и др.) - доброкачественная опухоль, состоящая из различных типов пролиферирующих кровеносных сосудов. B почках встречается редко, преимущественно у лиц молодого и среднего возраста, с одинаковой частотой у мужчин и женщин. Гемангиомы обычно являются единичными, HO B 12 % случаев - мультифокальными, лишь иногда - билатеральными. Большая часть образований не дает клинических симптомов, однако, в ряде случаев, описана рецидивирующая гематурия, которая может быть массивной, сопровождаться почечной коликой (из-за прохождения свертков крови по мочеточнику). Кроме спорадических опухолей, гемангиомы могут быть врожденными и являться одним из проявлений системного ангиоматоза, а также синдромов Клиппеля-Треноне (KIippeI-Trenaunay) и Стерджа-Вебера (Sturge-Weber), для которых характерен аутосомно-доминантный тип наследования. Первый синдром характеризуется развитием гигантизма отдельных частей тела с гипер- и дисплазией кровеносных сосудов, а второй - врожденным ангиоматозом в области тройничного нерва и нарушением развития головного мозга.

Макроскопически образование обычно менее 2 см в наибольшем измерении (самая большая опухоль из описанных в почках имела диаметр 18 см) и локализовано, как правило, в корковом или мозговом (чаще) слоях или ренальной капсуле (редко). У опухоли капсула отсутствует, ткань на разрезе губчатого вида, красного или красно-синего цвета.

Микроскопически в почках встречаются два гистологических типа - капиллярная и кавернозная гемангиомы. Кавернозная гемангиома (встречается значительно чаще) состоит из кавернозных сосудистых структур, выстланных одним слоем эндотелия. Капиллярная гемангиома построена из небольших сосудистых каналов размером с капилляр, также выстланных одним слоем эндотелиоцитов. Митозы и ядер- ный плеоморфизм отсутствуют.

Иммуногистохимического исследования доброкачественные сосудистые опухоли обычно не требуют, но для них характерна экспрессия виментина, Vlll ОМИеЬгапф-фактора свертывания крови, CD31 и CD34.

Дифференцировать нужно с лимфангиомами, ангиодисплазиями (сосудистыми мальформациями) и ангиоматозами. Отличить истинные опухоли от сосудистых гамартом бывает очень трудно, а в ряде случаев и невозможно.

Ангиосаркома (син.: гемангиосаркома, злокачественная геманги- оэндотелиома) - злокачественная опухоль из эндотелиальных клеток. Как первичная ренальная опухоль встречается крайне редко, описано только 23 случая (на 2001 г). Средний возраст больных составляет 58 лет (от 30 до 77 лет). Мужчины болеют почти в 5 раз чаще. B литературе обсуждается влияние андрогенов на развитие опухолей. Клинические симптомы неспецифичны, обычно - боль в боку, гематурия, потеря веса, наличие пальпируемой опухоли.

Макроскопически опухоль располагается в паренхиме почек, обычно ближе к капсуле. Имеет вид множественных четко очерченных узлов, мясистой консистенции, "геморрагического" и губчатого вида, плохо отделенных друг от друга.

Микроскопически характерно полиморфное строение, имеются участки разного уровня дифференцировки: от хорошо сформированных щелевидных сосудистых каналов и сосудов капиллярного вида, напоминающих гемангиому, до солидных участков. Клетки веретеновидной, округлой или неправильной формы, с гиперхромными вытянутыми, полигональными или причудливыми ядрами. Встречаются многоядерные клетки. Характерны выраженный клеточный полиморфизм и большое количество митотических фигур.

Иммуногистохимически в клетках опухоли выявляют экспрессию CD31 (специфический маркер), CD34 и ѴІІІ-фактора.

Дифференцировать нужно сдругими саркомами или ПКР с наличием саркоматоидного компонента.

Прогноз плохой, часто возникают ранние гематогенные метастазы в легкие, кости, печень. Средняя продолжительность жизни больных после нефрэктомии составляет 7,7 месяцев.

Гемангиоперицитома (син,: опухоль Стаута) - опухоль с варьирующей биологической активностью, гипотетически (признается не всеми исследователями) с периваскулярным источником роста. Ha 2000 г. в литературе описано около 30 случаев с первичной локализацией этой опухоли в почках. Около 50 % новообразований расположено в синусе или капсуле почек, а также в периренальной ткани; билатеральное поражение наблюдалось только в одном случае. У части больных описаны такие паранеопластические синдромы как гипогликемия или артериальная гипертензия.

Макроскопически опухоль больших размеров (5-8 см), четко очерчена, плотной консистенции. Ha разрезе ткань фиброзного вида, серобелого или серо-красного цвета, с геморрагиями и мелкими кистами.

Микроскопически построена из пролиферирующих веретенообразных или овальных мелких мономорфных клеток ("перицитов") с вытянутыми или округлыми ядрами и бледной цитоплазмой, которые могут располагаться хаотично, пучками, либо формировать солидные поля. Между опухолевыми клетками имеются многочисленные тонкостенные ветвящиеся сосуды, варьирующие от капилляровдо щелевид- ныхсинусоидальных пространств (картина "листа папоротника"), выстланных эндотелиоцитами с мелкими бледноватыми и вытянутыми ядрами.

Иммуногистохимически характерна экспрессия CD34 при отрицательной реакции с CD31, CD99 и актином.

Четкие критерии злокачественности гемангиоперицитом не установлены, но новообразования, имеющие диаметр более 5 см или более четырех митозов в 10 полях зрения при большом увеличении микроскопа (x400), считаются потенциально злокачественными, так как могут рецидивировать и давать метастазы. K опухолям, которые могут имитировать гемангиоперицитому (иметь "гемангиоперицитарный" характер роста), относят: синовиальную саркому, доброкачественную фиброзную гистиоцитому, мезенхимальную хондросаркому, солитарную фиброзную опухоль, миофиброму, лейомиосаркому, эндометриальную стромальную саркому и фибросаркому. B связи с этим важна дифференциальная диагностика, в первую очередь, с перечисленными новообразованиями.

Выживаемость больных после нефрэктомии считается более высокой, чем при других ренальных саркомах.

Лимфангиома - доброкачественное новообразование из лимфатических сосудов, выстланных одним слоем эндотелиальных клеток. Образование встречается более редко, чем гемангиома. Наиболее часто-увзрослых, преимущественно молодого возраста, в 1/3 случаев -удетей. Большинство образований располагается в перилоханочной зоне, являясь по сути лимфангиоэктазиями, развившимися вторично, при воспалительных заболеваниях мочевыводящих путей. Вместе с тем, наличие в некоторых случаях изменений кариотипа в виде моно- сомии X, трисомии 7q, а также дефектов в гене VHL, позволяет отнести лимфангиому к опухолям. Из редких клинических симптомов могут встретиться гематурия и наличие пальпируемого образования. Поражение чаще является односторонним, а билатеральные лимфангиомы, возникшие у детей, рассматриваются как лимфангиоматоз.

Макроскопически образование, как правило, хорошо отграничено. Размеры могут варьировать от нескольких миллиметров до 19 см. При небольших размерах опухоль имеет вид беловато-сероватых узлов, а при значительных - диффузно-кистозный или мультикистозный (вид "пчелиных сот"), с частичным или полным замещением почечной паренхимы. Кисты часто сообщаются между собой, заполнены светлой жидкостью (лимфой).

Микроскопически стенки кист представлены фиброзной тканью, иногда с примесью гладкомышечных волокон, выстланной плоскими мономорфными эндотелиальными клетками, которые при иммуноги- стохимическом исследовании позитивны к CD31 и ѴІІІ-фактору. Реакция с ЦК негативна.

Дифференцировать необходимо с кистозной нефромой и гемангиомой.

Злокачественные опухоли лимфатических сосудов в почках не описаны.

Шваннома (син.: невринома, неврилеммома, нейрогенная опухоль) - очень редкая первичная ренальная опухоль из шванновских элементов оболочек нервов. K 2000 г имелось только 18 наблюдений шванном почек: в 33 % случаев поражалась паренхима, в 28 % - ворота, в 28 %-лоханка, в 11 % - капсула. У мужчин и женщин встречается одинаково часто, большинство больных - взрослые. Клиническая симптоматика неспецифична, иногда отмечают потерю в весе, лихорадку, боли в животе или боку, гематурию.

Макроскопически образование хорошо отграничено, плотной консистенции, округлой формы, иногда дольчатого вида, диаметром от 4 до 16 см (в среднем 9,7 см). Цвет на разрезе может варьировать от желтого до темно-коричневого. При больших размерах могут обнаруживаться вторичные изменения, в том числе, кистозные полости.

Микроскопически состоит из тяжей и пучков клеток с палисадообразным расположением вытянутых и овальных ядер, неотличима от своихмягкотканныханалогов, такжебываетдвухтипов (А и В) поАнтони.

При иммуногистохимическом исследовании в шванномах, в том числе злокачественных (см. ниже), выявляют экспрессию S-100 протеина, виментина, НСЭ, нейрофиламентов, виментина, а в некоторых клетках - CD34, ЭМА и HMB-45. Негативная реакция с актином, десми- ном и CD117.

Дифференцировать нужно е лейомѵюмой и фибромой.

Злокачественная шваннома (син.: злокачественная неврилеммома, нейрогенная саркома). Описаны единичные случаи этой первичной опухоли почек. Отличается от доброкачественного варианта наличием инвазии, некрозов, выраженной клеточной атипии и высокой митотической активности. B опухоли часто имеются участки без признаков злокачественности.

Дифференцировать нужно с лейомиосаркомой и фибросаркомой.

Солитарная фиброзная опухоль - редкое доброкачественное новообразование, возникающее в паренхиме почек. C одинаковой частотой встречается у мужчин и женщин в возрасте от ЗЗ до 72 лет. Клиническая симптоматика аналогична ПКР

Макроскопически все образования солитарного вида, четко очерчены, от 3 до 14 см в наибольшем измерении. Ha разрезе имеют тем- но-серый цвет.

Микроскопически состоит из веретеновидных клеток, образующих короткие пучки или структуры, схожие с гемангиоперицитомой.

Иммуногистохимически клетки опухоли экспрессируют CD34, CD99, bcl-2 и виментин. Реакция с актином и десмином вариабельна.

Злокачественная фиброзная гистиоцитома - групповое обозначение как минимум шести гистологических вариантов злокачественных новообразований гистиоцитарного генеза. Ha 2001 т описано менее 50 наблюдений этой первичной неоплазмы почек. Большинство опухолей, развиваясь из капсулы почек, распространялось в параренальные или ретроперитонеальные ткани. B ряде случаев отмечено распространение опухоли в почечную и/или нижнюю полую вены. Встречается одинаково часто у мужчин и женщин среднего возраста. Клиническая симптоматика схожа с таковой при других ренальных саркомах.

Макроскопически, как правило, больших размеров, мясистого вида, с участками некроза и кровоизлияний.

Микроскопически в почках описаны четыре варианта опухоли - воспалительный, миксоидный, гигантоклеточный и плеоморфный (полиморфный). Последний встречается наиболее часто и представлен двумя основными компонентами - фибробласто- и гистиоцитоподоб- ным, а также "муаровыми" структурами, зонами фиброза и выраженного некроза. Веретеновидные клетки могут создавать "завихрения", среди них встречаются крупные, округлые, вытянутые и полиморфные элементы, а также гигантские полинуклеары с причудливыми ядрами. Хроническое воспаление, как правило, дополняет картину.

Иммуногистохимически опухолевые клетки экспрессируют дес- мин (вариабельно), протеин S-100, CD68 и фактор Xllla.

Дифференцировать нужнослейомиосаркомой, липосаркомой (особенно с периренальной, с вторичным вовлечением почечной ткани), ПКР с саркоматоидным компонентом, эпителиоидным вариантом АМЛ.

Для оценки показателей выживаемости число наблюдений считается недостаточным.

Рабдомиосаркома - крайне редкая первичная злокачественная опухоль почек, в которой клетки (или часть клеток) дифференцируются как элементы поперечно-полосатой мышечной ткани, с положительной реакцией на актины и десмин.

Макроскопически опухоль больших размеров, мясистой консистенции, на разрезе бледно-серого цвета.

Микроскопически в почках у взрослых описан только полиморфный вариант строения. Опухоль построена из полиморфных веретеновидных, круглых, полигональных и причудливых клеток, растущих пучками, завитками или хаотично. Встречаются очаги солидного строения, зоны миксоматоза, клетки в форме ракеток, имеющие поперечную исчерченность цитоплазмы. Характерны зоны некроза и лимфогистио- цитарной инфильтрации.

При иммуногистохимическом исследовании наиболее характерна экспрессия десмина, актина, миоглобина, миогенина и MyoD1.

Дифференцировать нужно, в первую очередь, со злокачественной фиброзной гистиоцитомой и ПКР с наличием саркоматоидного компонента.

Остеосаркома - очень редкое первичное ренальное новообразование (к 2001 г. описано менее 20 случаев) По сравнению с остеогенными саркомами костей.опухоли в почках встречаюіся в более старшем возрасте (после 40 лет), с одинаковой частотой у мужчин и женщин. Специфическая клиническая симптоматика отсутствует. Ha момент установления диагноза почти все больные имеют развернутую стадию заболевания, чаще всего с наличием метастазов в легких.

Макроскопически опухоль обычно больших размеров, с участками костной плотности, кровоизлияниями и зонами некроза.

Микроскопически опухоль состоит из веретенообразных и гигантских многоядерных саркоматоидных клеток, продуцирующих остеоид. Могут быть зоны хондроматозной метаплазии.

Прогноз плохой, большинство больных умирает в течение 18 месяцев, несмотря на радикальную нефрэктомию/лучевую и полихимиотерапию.

Синовиальная саркома (син.; эмбриональная саркома почки) в классификации ВОЗ (WHO, 2004) включенав группу смешанных мезенхимальных и эпителиальных опухолей. Довольно редкая первичная ренальная злокачественная неоплазма, котОрая раэвивается в возрасте 12-59 лет (средний возраст больных 35 лет). У женщин встречается примерно в 1,5 раза реже; чем у мужчин. Правая и левая почки поражаются одинаково часто, билатеральные Опухоли не описаны. Из клинических симптомов наиболее характерныболи в боку и животе (у 50 % больных).

Макроскопически большинство образований солидноговида, но могут встречаться зоны некроза, кровоизлияния и выраженные кистозные изменения.

Микроскопически для опухолей почек^ в отличие от мягкотканых аналогов, характерна монофазность строения в виде разрастания мономорфных и крупных веретеновидных клеток, растущих в виде коротких пучков. Клетки со скудной, плохо различимой цитоплазмой; овО- идными и веретенообразными ядрами, содержащими грубый хроматин и вариабельные по размерам ядрышки.Митотическая активность, как правило, выражена значительно. Эпителиальная дифференцировка имеется нечасто, лишь в некоторых случаях выстилка кист представлена митотически неактивными эпителиальными клетками с ацидофильной цитоплазмой и апикально расположенными ядрами, имею- щими вид "обивочных гвоздей". Могут встретиться участки солидного строения, зоны выраженного миксоматоза или "гемангиоперицитарно- го" роста. B некоторых образойанияхописаны рабдоидные элементы.

Иммуногистохимически в веретеновидном компоненте выявляют экспрессию виментина, bcl-2, CD99 (вариабельна) при отрицательной реакции с антителами к ЦК, ЭМА, десмину, ГМА, протеину S-100 и CD34. Эпителиальный компонент, выстилающий кисты, позитивен к ЦК и ЭМА.

Цитогенетически специфична транслокация t(x;18)(p11.2;q11.2), приводящая к слиянию гена ЭУТ (хромосома 18) и одного из генов семейства SSX (SSX1; SSX2 (чаще); SSX4) (хромосома X).

Дифференцировать нужно с примитивной нейроэктодермальной опухолью, нефробластомой и ПКР с наличием саркоматоидного компонента.

Другие мезенхимальные опухоли. Среди доброкачественных новообразований описаны единичные случаи нейрофибромы, периневромы, доброкачественной фиброзной гистиоцитомы, фибромы и миксомы, а среди злокачественных - хондросаркомы, фибромиксоидной саркомы низкой ГСЗ, злокачественной мезенхимомы.

5.1.4.