Злокачественная фиброзная гистиоцитома кости

Код по МКБ-1О — С40-С41.

ЗФГ была выделена в самостоятельную нозологическую форму в 1964 г., когда JT. Brien и А.Р. Stout после ретроспективного анализа гистологических препаратов 1 516 опухолей мягких тканей пришли к заключению, что 15 из них представляю'!' собой особую форму опухоли, которую они назвали зло­качественной фиброксантомой.

бликациями наблюдений ЗФГ мягких тканей появились сообщения о внутри­костной локализации этой опухоли.

Эпидемиология. ЗФГ кости является относительно редкой патологией. Частота колеблется в широких пределах, составляя 0,75-5% от числа первич­ных злокачественных опухолей костей. Сведения о частоте распределения больных ЗФГ кости по половому признаку противоречивы. Ряд исследовате­лей полагает, что ЗФГ кости поражает лиц обоего пола одинаково часто. В то же время по данным R. Cappana, Н.Н. Петровичева (1987 г.), болеют в основном мужчины. ЗФГ кости наиболее часто встречается у взрослых. Пик заболеваемо­сти приходится на четвертое-пятое десятилетие, у детей заболевание диагно­стируется крайне редко, в литературе встречается лишь описание единичных случаев.

Локализация. Поражаться могут все отделы скелета, но наиболее часто кости нижних конечностей — 72,7%. По сводным литературным данным и проведенным в Instituto Ortopeclico Rizzoli исследованиям, проведен сравни­тельный анализ локализации ЗФГ кости, при котором выявлено, что наиболее часто поражаются кости, образующие коленный сустав — 67 %. Плоские ко­сти скелета в значительно меньшей степени бывают вовлечены в опухолевый процесс — 11-14%. По данным A.G. Huvos опухоли этой локализации соста­вили 8,5 % наблюдений. В литературе чаще описываются случаи локализации опухоли в области верхней челюсти, чем в нижней. Другие редкие локали­зации включают поражение орбиты, височной кости, носовой перегородки.

Патоморфология. Имеющиеся в настоящее время сведения о гистогене­зе ЗФГ кости противоречивы. Одни авторы признают гистиоцитарную при­роду опухоли. Двутипичность клеток они объясняют способностью гистио­цитов в экстремальных условиях приобретать функциональные свойства и ультраструктурные признаки фибробластов, т. е. выступать в роли факульта­тивных фибробластов. Однако убеждены, что существует единая примитив­ная мезенхимальная клетка, способная дифференцироваться в двух направ­лениях — гистиоцитарном и фибробластическом. Многие авторы в своих работах приводят данные электронно-микроскопического изучения пер­вичных опухолей костей, причем все указывают на гистологическое и уль- траструктурное сходство костных опухолей с мягкотканными. Микроскопи­чески отмечается диморфность клеточных элементов: наличие вытянутых веретенообразных фибробластоподобных и полиморфных гистиоцитопо­добных клеток. Веретенообразные клетки с вытянутой у полюсов цитоплаз­мой. Ядра клеток преимущественно овальной формы, гиперхромные, иног­да с фигурами митотического деления. Эти фибробластоподобные клетки и коллагеновые, и ретикулиновые волокна группируются в беспорядочно пе­реплетающиеся пучки, часто с формированием «муарового» рисунка. Гисти­оцитоподобные клетки могут быть мелкими, крупными или гигантскими. Отдельные крупные многоядерные клетки с периферическим раположени- ем ядер напоминают клетки Тутона. Количество гистиоцитоподобных кле­

ток может варьировать как в разных наблюдениях, так и в разных участках одного новообразования. Атипические фигуры редки и чаще встречаются в гистиоцитоподобных клетках. В.М. Блинов с соавт.(1981 г.) выделили три ва­рианта гистологического строения ЗФГ кости: типичный, гигантоклеточный и воспалительный. Г.А. Галил-Оглы, C.D. Fletcher (1983 г.) различают большее количество гистологических типов опухоли. По их мнению, наиболее часто встречается плеоморфный или типичный вариант, черты которого также об­наруживаются и в других вариантах опухоли: гигантоклеточном, миксоид­ном, ангиоматозныом и смешанном.

Клиническая картина. В большинстве случаев ЗФГ возникает спон­танно и расценивается как первичная опухоль. В 20% случаев — как вторич­ная злокачественная опухоль у больных, у которых перед этим диагностиро­вался инфаркт кости, болезнь Педжета, экхондрома, фиброзная дисплазия. Известны случаи возникновения ЗФГ через несколько лет после огнестрель­ного ранения или травмы, как следствие проведенной ранее ЛТ.

бразными и у22,8% неопределенного характера. В 50% наблюдений отмеча­лось нарушение функции конечности. Обычно длительность анамнеза ох­ватывает от 1 до 12 мес., но половина пациентов обращается в первый месяц (начало заболевания). Интервал с момента появления первых симптомов бо­лезни до начала лечения составлял от 2 мес. до 20 лет. Это говорит о том, что течение болезни может быть как медленным, так и достаточно агрессивным, обусловливая ранние сроки обращения за медицинской помощью.

Диагностика. Несмотря на широту изучения аспектов ЗФГ кости, ее как клиническая, так и морфологическая диагностика остается сложной. Поэтому для постановки диагноза, так же как и при остеосаркоме, ОССЮ и XC, необхо­димо комплексное обследование, включающее клинико-лабораторные, пато- морфологические исследования и методы лучевой диагностики (многопроек­ционная рентгенография, томография, PKT, MPT, ангиография, УЗТ, РИИ).

Рентгенодиагностика ЗФГ кости представляет большие трудности в силу неоднородности рентгенологической картины. Рентгенологический метод эффективен в диагностике самого очага поражения, но с его помощью труд­но дифференцировать ЗФГ кости от других опухолей костей. Рентгенологи­чески ЗФГ кости часто диагностируют как остеолитическую остеосаркому, фибросаркому или как ОССЮ, у больных старше 40 лет отличить остеосар­кому от ЗФГ ввиду их схожести не представляется возможным. Ряд авторов выделяют рентгенологически два типа ЗФГ. Первый тип поражения характе­ризуется крупноочаговой деструкцией кости, по данным R. Cappana, в 88 % на­блюдений, нередко со вздутием коркового слоя и его разрушением.

По данным РОНЦ, у каждого четвертого больного был диагностирован па­тологический перелом, а у ¾ больных выявлялись метастазы.

Дифференциальная диагностика. Первый вариант ЗФГ прежде все­го необходимо дифференцировать с остеолитической остеосаркомой, осте­олитическим метастазом, солитарной миеломой, гигантоклеточной опухо­лью в ее литической фазе, кистами и эозинофильной гранулемой. Следует обратить внимание на то, что солитарная и аневризмальная костные кисты, эозинофильная гранулема и остеолитический метастаз не имеют мягкоткан-

ного компонента, либо он небольших размеров. ЗФГ, как правило, формирует мягкотканный компонент, размеры которого несколько превышают размеры очага деструкции. Остеосаркома вызывает более обширную деструкцию, бо­лее выраженный мягкотканный компонент, но без вздутия кости.

Второй вариант (тип) ЗФГ следует дифференцировать с ОССЮ, остеолити­ческими метастазами и фибросаркомой. ОССЮ поражают кость на большем протяжении и сопровождаются периостальной реакцией, в том числе и спи­кулами. Фибросаркому центральной локализации практически невозможно отдифференцировать от ЗФГ.

В последних исследованиях интересными представляются данные о при­менении PKT в диагностике ЗФГ кости. Так, по данным А.В. Лукьянченко, при PKT в 90% случаев в характере поражения преобладала крупноочаговая осте- оклазия и только в 10% создавалось впечатление о наличии множественных мелких очагов, формирующих одну крупную зону разрушения. В 50 % грани­цы деструкции были четкими, в остальных 50% частично четкими, частично нечеткими, местами даже склеротическими. В качестве характерной особен­ности диафизарной локализации ЗФГ кости отмечен симптом неравномер­ной эндостальной фестончатости за счет неравномерного истончения и вздутия кортикального слоя, что наблюдалось в 40% случаев. В 70% наблю­дений при PKT внекостный компонент каких-либо включений не содержал и только в 30% в его массиве замечены немногочисленные кальцинаты в виде хлопьев, глыбок или фрагментов разрушения и вздутого кортикального слоя. При сравнении данных с результатами стандартного рентгенологического и последующего макроскопического исследования резецированной кости отмечено, что значения протяженности деструктивных изменений в кости близко соответствуют друг другу с различием, не превышающим ±1-2 см в 100% наблюдений.

Лечение. Большинство исследователей отмечают, что ЗФГ кости является биологически очень злокачественной опухолью. Это выражается не только в высокой частоте рецидивирования опухоли, но и в метастазировании как ге­матогенным, так и лимфогенным путем. Наиболее часто поражаются легкие (85%). Нередки также поражения других костей (12%), печени, почек. Мета­стазирование в лимфатические узлы наблюдается нечасто (1-2%).

По данным R.V. Kumar, в 28,5% наблюдений появились метастазы на пер­вом году жизни после хирургического лечения. По результатам R. Cappana ло­кальный рецидив ЗФГ кости наблюдался через 7 мес. (от 1 до 15 мес.). В 64% местный рецидив был после неадекватного хирургического лечения, в 21 % — после ампутации, в 17% — после широкой резекции. Если всех больных (90 наблюдений) разделить на четыре группы с различными схемами лечения, то картина рецидивирования складывалась следующим образом:

• в группе, где было проведено только неадекватное хирургическое лече­ние, рецидив был в 56% наблюдений;

• в группе, где было выполнено неадекватное хирургическое лечение в ком­бинации с послеоперационной адъювантной XT, рецидив был в 83%. Уве­

личение числа рецидивов авторы объясняют тем, что химиотерапевти­ческое лечение назначалось больным с макроскопическими остатками опухоли после операции;

• в 15,5 % случаев рецидив возникал в группе больных, где было адекватное хирургическое лечение;

• в 14 % случаев в группе больных, где адекватное хирургическое лечение комбинировалось с адъювантным химиотерапевтическим лечением.

Таким образом, на большой группе наблюдений показано, что наименьшее количество рецидивов наблюдалось в группе больных, где адекватное хирур­гическое лечение комбинировалось с адъювантным химиотерапевтическим.

В настоящее время комбинированное лечение ЗФГ у детей состоит из пре­доперационной неоадъювантной ПХТ с последующей операцией (преиму­щество отдается органосохраняющим оперативным вмешательствам), оцен­ки степени лечебного патоморфоза и адъювантной (послеоперационной) ПХТ, которая проводится по программе лечения остеосарком НИИ ДОГ.

Протокол лечения остеосаркомы у детей описан выше.

Выживаемость и факторы прогноза. Безрецидивная 5-летняя вы­живаемость пациентов составляет 70% при условии применения интенсив­ной программы лечения. Факторы прогноза при ЗФГ: стадия болезни, ин­тенсивность ПХТ, наличие оперативного вмешательства, степень лечебного патоморфоза.