ВЛИЯНИЕ СКА НА ПРОДОЛЖИТЕЛЬНОСТЬ ЖИЗНИ

Исследования 50-70-х годов XX столетия свидетельствовали о том, что СКА значительно укорачивает жизнь таких людей. Средняя продолжительность жизни больных тогда составляла примерно 15 лет.

В последние десятилетия такое мнение пересматривается. В связи с дос-тижениями медицины, улучшениями условий жизни и рядом других момен-тов продолжительность их жизни значительно увеличилась. Чрезвычайно важными мероприятиями оказались: создание дружественной обстановки, правдивого и не запугивающего диалога в семье, полноценное питание, обеспечение организма витаминами, профилактика малярии, профилактическое лечение кризов и интенсивное лечение при обострениях и кризах (38).

В настоящее время по данным ряда авторов (144); средняя продолжительность жизни больных СКА составляет у мужчин 40-42 года, у женщин 48 лет.

53

В работе Diop et al., (82) по изучению продолжительности жизни больных СКА в 2004 оказалось, что медиана равнялась 27 годам, а разброс от от 20 до 51 года.

Медиана возраста обследованных нами больных равнялась 26 лет, что приближается к данным Diopetal,

Таким образом, эта болезнь является примером большой значимости факторов внешней среды - социальных, медицинских, бытовых в экспрессивности (и, возможно, даже пенетрантности) генетических болезней. Из тяжелой, резко укорачивающей жизнь больных, моногенной мендели-рующей патологии, СКА примерно за 50 последних лет превратилась в мультифакториальное заболевание с качеством и продолжительностью жизни, близким к популяционной.

Сказанное заставляет вспомнить, что еше более 25 лет тому назад Мерфи и Чейз (123) писали: «Разделение болезней на наследственные и средовые является в какой-то мере искусственным. Нет такой наследственной болезни, течение которой не изменялось бы под влиянием факторов окружающей среды, справедливо и обратное утверждение».