ВАРИАНТЫ КЛИНИЧЕСКОГО ТЕЧЕНИЯ И ПРОГНОЗ
При СКА прогноз зависит от клинической картины заболевания. Имеет значение такой фактор, как социально-экономическое положение страны, определяющее уровень и доступность медицинской помощи.
Установить среднюю продолжительность жизни при этом заболевании не представляется возможным, однако несомненно, что большинство больных могут достигнуть зрелого возраста. Индивидуальное прогнозирование обычно бывает весьма затруднительно. Так, например, у многих больных заболевание может протекать в стертой и даже бессимптомной форме, и лишь развитие кризов по секвестрационному типу или же сопутствующих тяжелых инфекционных процессов приводит к диагностике серповидноклеточной анемии.В различных районах земного шара обнаружены некоторые формы этого заболевания, отличающиеся умеренной тяжестью течения (160). Не исключено, что у этих больных просто имели место комбинации гемоглобинопатии SC, БД, а также сочетание гемоглобинопатии S с НПФГ (наследственное персистирование фетального гемоглобина). Такие заболевания характеризуются более доброкачественным течением по сравнению с гомозиготной гемоглобинопатией S.
54
Однако увеличение концентраций HbF не может полностью объяснить различия между характером течения заболевания у больных с умеренно тяжелой и классической клинической картиной. Действительно, в проведенных нами исследованиях не обнаружено какой-либо корреляции между процентным содержанием HbF и тяжестью клинической картины.
В этом плане представляется необходимым учитывать влияние высоты и температурного фактора, которые отчасти могут обусловить изменчивость течения болезни. Например, на Ямайке и Кубе средняя температура высокая, а ее годовые отклонения незначительны.
Воздействие холодового фактора вызывает сужение сосудов и поэтому может сыграть важную роль в патогенезе вазоокклюзионных кризов. На Ямайке и Кубе основная часть населения проживает на высоте уровня моря.
Малярия, как известно, обостряющая течение СКА, на Кубе ликвидирована полностью. Кроме того, инфекционные и паразитарные заболевания, недостаточное питание и малярия широко распространены в странах Африки, где часто наблюдаются тяжелые варианты течения СКА. Эти факторы следует обязателыно принимать во внимание при определении характера клинической картины.Таким образом, клиническое течение СКА в различных географических районах подвержено влиянию как сопутствующих генетических, так и средовых факторов. Под влиянием средовых факторов возможно значительное изменение экспрессивности СКА.
Помимо перечисленных факторов, клиническая картина СКА может зависеть от мутаций гемоглобина, которые с трудом поддаются определению; они могут существенно изменить характер проявлений заболевания. Кроме того, могут существовать сопутствующие синдромы альфа-талас-семии, которые невозможно диагностировать при помощи имеющихся в настоящее время методов лабораторного исследования. Синдромы альфа-талассемии выражаются в снижении синтеза HbS, вследствие чего выработка серповидных эритроцитов несколько уменьшается.
Представляет интерес то обстоятельство, что с возрастом СКА приобретает доброкачественное течение. Возможно, это связано с тем, что апластические и секвестрационные кризы наиболее часто возникают в детском возрасте.
55
Еще по теме ВАРИАНТЫ КЛИНИЧЕСКОГО ТЕЧЕНИЯ И ПРОГНОЗ:
- 2.Основные варианты течения ВБ.
- 138. Факторы, влияющие на течение и прогноз открытоугольной глаукомы
- Клинические варианты холеры
- Клинические варианты слабости родовой деятельности.
- 3.4. Особые клинические варианты тяжелой бронхиальной астмы
- 1.3 Клинические варианты и факторы риска развития криптококкоза
- 3.9 Клинические варианты типов поражения ногтевых пластинок стоп
- Клинические предпосылки к мультидисциплинарному варианту развития роботической программы
- Клиническое течение и диагностика хронического эндометрита
- Симптоматика и клиническое течение.