7.4. Лечение осложнений муковисцидоза

7.4.1. Одним из серьезных осложнений МВ с возможным летальным исходом является синдром Псевдо-Барттера (ПБС). Это тяжелое электролитное нарушение, развивающееся преимущественно в младенческом возрасте у больных МВ, может в ряде случаев являться манифестацией заболевания.

Синдром Барттера, описанный в 1962 году, характеризуется гиперсекрецией ренина, гиперальдостеронизмом без развития артериальной гипертензии, выраженными электролитными нарушениями (гипокалиемия, гипонатриемия), метаболическим алкалозом. В отличие от синдрома Барттера, при котором потери солей с потом нормальные, но нарушен солевой обмен в почечных канальцах, при синдроме Псевдо-Барттера при МВ хронические потери натрия и хлоридов с потом имеют принципиальное значение. Хроническая потеря солей с потом при МВ может возрастать при повышенном потоотделении в жаркое время года, при лихорадочных состояниях, при недостаточном поступлении с пищей, усугубляться потерей электролитов при рвоте, диарее, возникающих при интеркуррентных заболеваниях. В ответ на возрастающую потерю натрия повышение уровня альдостерона приводит к увеличению реабсорбции натрия в дистальных почечных канальцах в обмен на повышенную секрецию ионов водорода и калия, что приводит в итоге к гипокалиемии и метаболическому алкалозу.

Клинически ПБС проявляется нарастающей гипотонией, задержкой прибавки или потерей веса при адекватно подобранной дозе ферментов, повторными срыгиваниями или рвотой, диареей или задержкой стула, связанной с парезом кишечника на фоне электролитных нарушений. Диагностика состояния достаточно проста. Лабораторно определяется любое сочетание электролитных нарушений (гипонатриемия, гипокалиемия, гипохлоремия) и метаболический алкалоз.

Необходимо исключать ПБС у всех вновь диагностированных больных МВ младенческого возраста, особенно на фоне интеркуррентных заболеваний. Важно своевременно возмещать потерю электролитов у пациентов с желудочно-кишечными расстройствами, особенно в теплое время года.

Лечение ПБС заключается в введении солевых растворов. В случае тяжелого дефицита препараты вводятся внутривенно с переходом на пероральный прием, с последующей постепенной отменой под строгим контролем концентрации электролитов в крови. Препараты натрия и калия вводятся в дозе 2 ммоль/кг/сут. Основным препаратом калия, принимаемым для ликвидации гипокалиемии является хлорид калия. Для перорального приема используется 10% раствор. Возможно сочетание приема хлорида калия и калийсберегающего диуретика верошпирона. Продолжительность лечения очень индивидуальна, может составлять от 1 мес. до года и более. Критерием отмены является способность удерживать нормальную концентрацию электролитов в плазме без дополнительного их введения, а также нормальная весовая кривая. При своевременной и адекватной терапии не отмечается никаких осложнений этого состояния.