VI. Другие формы цирроза

а) Первичный билиарный цирроз отмечается у женщин в период климакса. Преобладает холестатический синдром без об-турации внепеченочных протоков. В основе лежит холангит с поражением септальных желчных протоков.

В клинической картине на первый план выходит мучитель­ный кожный зуд, слабость, боли в костях, умеренно прогресси­рующее похудание. Характерны ксантелазмы. Печень увеличе­на, край плотный. Портальная гипертензия не характерна.

Желтуха развивается за счет повышения конъюгированного билирубина, повышена щелочная фосфатаза, холестерин, бета-липопротеиды. В финале болезни повышается уровень марке­ров шунтирования и уровень иммуноглобулина М.

При УЗИ характерны следующие особенности: на фоне диф­фузного изменения структуры печени отсутствует расширение протоков печени. Сцинтиграфия печени верифицирует увеличен­ный размер печени.

Верификация диагноза проводится на основании данных биопсии печени: характерно утолщение стенок септальных про­токов с выраженной их инфильтрацией и перисептальными участками фиброза.

Лечение. Витаминотерапия, D-пеницилламин, холестерамин.

б) Вторичный билиарный цирроз развивается у больных с окклюзионными поражениями внепеченочных желчных протоков. На данный диагноз выход был осуществлен в ветви желчека-менной болезни.

в) Мускатный цирроз печени. Желтуха при этом циррозе не является ведущим клиническим синдромом. Как правило, желтуха появляется при выраженных проявлениях декомпенса­ции кровообращения. Диагноз не вызывает сложностей. Лече­ние основного заболевания.

г) Веноокклюзионный цирроз. Различают, две формы этого цирроза.

1. Развивается при синдроме Банти.

Встречается у молодых мужчин. В клинической картине преобладают повторные желудочно-кишечные кровотече­ния, обусловленные быстропрогрессирующей портальной гипертензией.

2. Синдром Балда—Киари (тромбоз печеночных вен). По­следнее время участились случаи этого заболевания из-за приема пероральных контрацептивов, сопровождает практически все случаи панцитопении. В клинической кар­тине превалирует значительное увеличение печени, край печени плотный, всегда развивается асцит, его течение упорное. Билирубин повышен, особенно характерен высо­кий уровень уробилиногена мочи. Выраженная клини­ческая картина развивается через 1,5—2 года от начала болезни и определяется картиной портальной гипертен-зии. Течение болезни быстро прогрессирующее, леталь­ный исход через 3—4 года. Диагноз ставится на осно­вании УЗИ: характерно значительное увеличение диамет­ра сосудов. Лечение — симптоматическое.

ИНФОРМАЦИЯ ПО ТЕМЕ 2.2.2.2.1