ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ ЕЙПЕРБИЛИРУБИНЕМИИ

Доброкачественная гипербилирубинемия (пигментный гепа-тоз) — это заболевание, связанное с нарушением обмена били-рубина, проявляющееся хронической или перемежающейся жел­тухой без выраженного изменения структуры и функции печени и явных признаков повышенного гемолиза и холестаза.

В данном разделе рассматриваются только те доброкачест­венные гипербилирубинемии, которые протекают с повышением содержания конъюгированного билирубина (информацию о синдроме Жильбера, протекающем с неконъюгированной гипер-билирубинемией, — см. специальный раздел /1.2.1/).

К доброкачественным гипербилирубинемиям с конъюгиро-ванным билирубином относят синдромы Ротора и Дабина— Джонсона, имеющие семейный характер наследования.

/. ДИАГНОСТИКА

1. При синдроме Дабина—Джонсона нарушается транспорт конъюгированного билирубина на участке от лизосом гепато-цитов до желчных канальцев.

В клинической картине преобладает желтуха с конъюги-рованным билирубином, общая слабость, диспепсические расст­ройства, боли в правом подреберье. Печень обычно увеличена, плотноватой консистенции, у половины больных пальпируется селезенка.

Лабораторные признаки цитолиза, воспаления и гепатодеп-рессии отсутствуют (что позволяет отличать это заболевание от гепатитов и других состояний, сопровождающихся желтухой с конъюгированным билирубином).

Инструментальная диагностика включает в себя холецисто-графию, при которой отмечается замедление выведения конт­растного вещества и, как следствие, уменьшение (или отсут­ствие) контрастирования желчного пузыря. Аналогичные изме­нения подтверждаются при радиоизотопном исследовании пече-ри: нормальный захват РФП гепатоцитами (бромсульфталеин, ^бенгальский розовый) и замедление его выведения: задержка % печени до 10 часов и более. Верификация диагноза прово­дится на основании лапароскопии и биопсии печени: выявля-

ется гомогенная темно-зеленая или черная печень; при гисто­логическом исследовании дольковая структура не нарушена, в гепатоцитах выявляется зеленовато-коричневый пигмент.

2. При синдроме Ротора также нарушается выведение конъю-гированного билирубина, однако замедления выведения его ГЕ-ПАТОЦИТАМИ нет.

Клиническая картина, сходная с синдромом Дабина—Джон­сона. Отличие от синдрома Дабина—Джонсона состоит в от­сутствии замедления выведения желчи по данным холецисто-графии и отсутствии накопления пигмента в клетках печени; при радиоизстопном исследовании определяются замедленный захват РФП и нормальная скорость его выведения. При гисто­логическом исследовании темный пигмент не обнаруживается.

Прогноз благоприятный.

2. ЛЕЧЕНИЕ

При описанных синдромах показано соблюдение диеты (осо­бенно в период обострения) с ограничением жира и консер­вированной пищи; витаминотерапия; при наличии холецистита желчегонные препараты, лечебное дуоденальное зондирование; отмечается положительный эффект фенобарбитала (индуцирует синтез микросомальных ферментов).

ИНФОРМАЦИЯ ПО ТЕМЕ 2.2.2.2.2