Сосудистые опухоли

Гемангиома

Код по МКБ-1О — D18(0).

Эпидемиология. Гемангиома встречается у 1-2% детей, в 75% случаев имеется уже при рождении и встречается у 3-8% новорожденных. У девочек появляется в 2-3 раза чаще, чем у мальчиков.

Морфологическая классификация: капиллярная; кавернозная; сме­шанная.

По виду и течению

Тип 1 — «пятна» новорожденных (neonatalstaining).

Тип 2 — внутрикожные капиллярные гемангиомы:

■ «лососевое» пятно (salmon patch)-,

■ винное пятно;

■ паукообразная ангиома.

Тип 3 — ювенильные гемангиомы:

■ «клубничное» пятно (strawberry)-,

■ «клубничная» (strawberry)капиллярная гемангиома;

■ капиллярная кавернозная гемангиома.

Тип 4 — артериовенозные фистулы:

■ артериальная гемангиома;

■ гемангиоматозный гигантизм.

Тип 5 — варикозная ангиома (рацемозная аневризма).

Клиническая картина

Общие признаки:

■ узел или бляшка ярко-красного цвета диаметром от 0,1 мм до несколь­ких сантиметров;

■ локализация: голова-шея (75 %), тело, конечности, внутренние органы (ЦНС, паренхиматозные органы, ЖКТ);

■ появляются в течение первых недель-месяцев с момента рождения;

■ в течение первого полугодия жизни обычно характеризуются быстрым ростом;

■ появление участков белесовато-серого цвета — признаки рассасывания.

В зависимости от вида и течения:

■ «пятна» новорожденных (neonatalstaining):локализуются в нижних отделах шеи, на лбу и в области крестца и, как правило, спонтанно исчезают;

■ «лососевое» пятно (salmon patch):окраска от слабо-розовой до цвета ржавчины; в течение нескольких лет не подвергается изменениям;

■ винное пятно: окраска насыщенная, не изменяется в размерах, но со временем на ней могут появляться пятна или наросты кератоза вследст­вие аномалии кожных нервных окончаний;

■ паукообразная ангиома: имеет вид небольшой сосудистой звездочки с радиально расходящимися внутрикожными капиллярами; могут быть множественными; появляются в возрасте 3-4 лет и обычно в течение нескольких лет самостоятельно исчезают;

■ ювенильные гемангиомы — врожденные сосудистые аномалии, для ко­торых характерен интенсивный рост в течение первого полугодия жиз­ни с последующим самостоятельным исчезновением в течение несколь­ких лет;

■ «клубничное» пятно: имеется бледный ореол вокруг сосудистой зве­здочки;

■ «клубничная» капиллярная гемангиома: выступает над поверхностью кожи, имеет дольчатое строение, интенсивно красного цвета, четко от­граничена, с очень быстрым ростом в течение первого полугодия жиз­ни, легко сдавливается, бледнея при этом; способна к регрессии, но до ее начала могут развиться тяжелые осложнения;

■ капиллярно-кавернозная гемангиома: обычно расположена под кожей, но чаще имеет смешанный кожно-подкожный характер;

■ врожденные артериовенозные фистулы: имеются множественные диф­фузные анастомозы с окружающими сосудами; чаще располагаются на голове и шее;

■ при гигантских гемангиомах может развиться тромбоцитопения, об­условленная скоплением и гибелью тромбоцитов в сосудистой опухоли (синдром Казабаха—Мерритт).

Осложнения:

■ со стороны гемангиом: изъязвления, кровотечение, инфицирование;

■ со стороны тканей: некроз (при расположении в критических местах: кончик носа, кончики пальцев, клитор и т. п.);

■ со стороны органов: нарушение функции (в том числе окружающих ор­ганов и структур), разрыв опухоли и органа с развитием кровотечения.

Диагностика. При ретроспективном анализе родители пациентов обыч­но отмечают появление гемангиомы в период новорожденности и быстрый рост в течение первых недель жизни.

Физикальное обследование. При осмотре обычно обращают внимание на наличие ярко-красной припухлости в типичных местах, мягкой консистен­ции. Для определения динамики роста — контурограмма.

Лабораторные и инструментальные исследования. Обязательный ми­нимум для всех пациентов — общий анализ крови с определением уровня тромбоцитов, биохимический анализ крови, коагулограмма; УЗИ с доппле­рографией; при диагностике гемангиом внутренних органов — PKT, MPT с контрастированием.

Дифференциальная диагностика. Проводится с пигментными не­вусами, с лимфангиогемангиомами; при подкожном расположении — с лим­фангиомами, опухолью мягких тканей; при расположении во внутренних ор­ганах — с опухолями ЦНС, средостения, паренхиматозных органов и ЖКТ.

Лечение

■ Динамическое наблюдение при отсутствии осложнений и развития функциональных утрат.

■ Неосложненные гемангиомы лечатся консервативно.

■ Компрессионная терапия (постоянная, с использованием специальной одежды, бандажей и шин) и периодическая пневматическая компрес­сия.

■ Гормональная терапия, основной целью которой является приостанов­ка роста (при обширных гемангиомах, множественных быстрорасту­щих гемангиомах, синдроме Казабах—Меритт, расположении во вну­тренних органах и других критических локализациях).

■ Склерозирующая терапия (редко).

■ Криогенное или СВЧ-криогенное лечение (редко).

■ Диатермоэлектрокоагуляция (редко).

■ Близкофокусная рентгенотерапия (редко).

■ Иссечение (редко).

■ Лазерная терапия.

■ Эндоваскулярная эмболизация (при артериовенозых шунтах).

Прогноз. В большинстве случаев гемангиом исчезают бесследно, само­стоятельно, к 5-7 годам и не требуют проведения лечения.

Лимфангиома

Код по МКБ-1О — Dl8(1).

Эпидемиология. Возникновение лимфангиом связано с аномальным ростом или с нарушением нормального развития лимфатической системы, поэтому при рождении 50-65% этих образований уже имеются, 80-90% по­являются в течение первых 2лет жизни. Кистозные гигромы встречаются с частотой 1:12 000 новорожденных.

Классификация лимфангиом:

■ капиллярная (простая, отграниченная);

■ кавернозная;

■ кистозная (кистозная гигрома);

■ лимфангиогемангиома.

Клиническая картина. Капиллярная: простые лимфангиомы имеют вид поверхностных, слегка возвышающихся, гладких однородных образова­ний, напоминающих бородавки; размеры небольшие; могут быть единичны­ми или множественными; локализация: чаще в полости рта, язык, реже — ге­ниталии.

Отграниченная: в отличие от простой лимфангиомы имеет глубокий под­кожный компонент, состоящий из нескольких полостей; размеры чаще не­большие, но могут распространяться на несколько анатомических областей; могут быть единичными или множественными; локализация: лицо, грудная клетка, конечности. Могут вызывать боли вследствие рецидивирующего ин­фицирования.

Кавернозная: обычно имеются уже при рождении; могут увеличиваться вследствие инфицирования или повреждения; локализация: язык, щеки, ко­нечности, грудная клетка и забрюшинное пространство; при инфицирова­нии может вызывать развитие макроглоссии, приводящее к нарушению гло­тания и обструкции дыхательных путей.

Кистозная: характеризуется наличием многокамерных кистозных поло­стей, разделенных тонкими стенками. Выглядят как большие, мягкие, кистоз­ные образования, вызывающие деформацию той области, где они располо­жены. Локализация: чаще — задняя поверхность шеи (^⁷5%) и подмышечные области (20%), реже — средостение, забрюшинное пространство, полость таза и паховые области.

Диагностика. При ретроспективном анализе родители пациентов обычно отмечают появление первых симптомов в течение первых 2 лет жизни.

Физикальное обследование. При осмотре обычно обращают внимание на наличие припухлости в типичных местах, вызывающей деформации.

Лабораторные и инструментальные исследования. Обязательный мини­мум для всех пациентов — общий анализ крови, биохимический анализ кро­ви, коагулограмма, обзорная рентгенограмма грудной клетки, УЗИ, PKT, MPT

Дифференциальная диагностика. Проводится с гемангиомой, опу­холью мягких тканей, опухолями средостения и забрюшинных пространств.

Лечение. Основной метод — одномоментное полное иссечение. Консер­вативное лечение неэффективно.

Прогноз. Зависит от радикальности выполненной операции.