Опухоли и опухолевидные образования костей
Код по MKB-IO - D16.
Эпидемиология. Встречается у детей всех возрастов, но чаще в периоды ростовых пиков (преддошкольный [5-7 лет] и ранний подростковый [12-15 лет]). Некоторые из них могут возникать как реакция на травму (которую не всегда можно установить), другие можно отнести к гамартомам, т.
е. к истинному разрастанию костной ткани in situ.Другие же процессы, менее изученные, считаются доброкачественными с возможным злокачественным перерождением.Классификация
В зависимости от способности к дифференцировке и продукции костной ткани:
I. Костеобразующие опухоли.
A. Доброкачественные.
■ Остеома.
■ Остеоид-остеома и остеобластома.
Б. Промежуточные.
■ Агрессивная остеобластома.
B. Злокачественные.
■ Остеогенная саркома.
II. Хрящеобразующие опухоли.
А. Доброкачественные.
■ Хондрома.
■ Энхондрома.
■ Остеохондрома (костно-хрящевой экзостоз).
■ Хондробластома.
■ Хондромиксоидная фиброма.
Б. Злокачественные.
■ Хондросаркома.
III. Гигантоклеточная (остеокластома).
IV. Круглоклеточные опухоли.
■ сю.
■ ПНЭО.
■ Злокачественная лимфома кости.
V. Сосудистые опухоли.
VI. Другие соединительнотканные опухоли.
VII. Другие опухоли.
VIII.Опухолеподобные процессы.
■ Солитарная костная киста.
■ Аневризмальная костная киста.
■ Метафизарный костный дефект.
■ Эозинофильная гранулема (лангергансоклеточный гистиоцитоз X, ЛКГ).
■ Фиброзная дисплазия.
■ Коричневая опухоль гиперпаратиреоидизма.
■ Гигантоклеточная (репаративная) гранулема.
Остеома
Эпидемиология. У детей встречается крайне редко.
Клиническая картина. Протекает бессимптомно и представляет собой островки склерозированной костной ткани размерами менее 2 см, расположенные в толще губчатой кости или параостально, кнаружи от кортикальной пластинки.
Диагностика. Рентгенография и КТ.
Лечение. Резекция кости в пределах здоровых тканей.
Остеоид-остеома и остеобластома
В Международной гистологической классификации опухолей костей указывается на отсутствие специфических гистологических критериев, позволяющих различать эти новообразования. Остеоид-остеома возникает обычно вблизи от кортикальной пластинки, а остеобластома — в центральной или медуллярной части кости.
Эпидемиология. Встречается с умеренной частотой у детей старше 10 лет, чаще у мальчиков. Обычно проявляется в бедренной или большеберцовой кости, реже — в позвоночнике, плечевой кости или фалангах. Составляют до 15 % среди всех доброкачественных новообразований кости.
Клиническая картина. Кардинальным клиническим симптомом является боль, вначале тупая и усиливающаяся при осевых нагрузках, чаще ночная, успокаивающаяся после приема ацетилсаллициловой кислоты. Через несколько недель или месяцев боль начинает усиливаться и локализоваться, но местные признаки воспаления отсутствуют.
Локализация. Диафиз большеберцовой или бедренной костей, шейка или межмыщелковая область бедра; для остеобластомы характерно поражение позвонков, костей кистей и стоп.
Диагностика. При ретроспективном анализе с момента появления первых симптомов до обращения к врачу проходит от нескольких дней до нескольких месяцев.
Физикальное обследование. При осмотре обычно обращают внимание на наличие припухлости в типичных местах, вызывающей деформации.
Лабораторные и инструментальные исследования. Рентгенологически: костная опухоль малого размера (менее 2 см) с четкими границами и зоной реактивного костеобразования по периферии. Иногда можно выявить кальцификацию остеоида.
Дифференциальная диагностика. Проводится с другими костными опухолями.
Лечение. Только оперативное: опухоль должна быть полностью удалена, чтобы предупредить развитие рецидивов.
Остеохондрома (костно-хрящевой экзостоз)
Порок развития, при котором эпифизеальные участки грыжевидно выпячиваются над поверхностью кости и подвергаются при этом энхондральной оссификации.
Это приводит к формированию выроста с широким или узким основанием, построенным из губчатой кости и хрящевой «шапочки» различной толщины.Эпидемиология. Встречается в основном в детском и подростковом возрасте вне зависимости от расы и места проживания.
Клиническая картина. Могут быть единичными или множественными (экзостозная болезнь). У больного может быть обнаружено новообразование или появляется боль из-за сдавления прилежащих тканей и нервных стволов.
Локализация. Может появиться в любой кости, формирующейся на основе хряща, особенно большеберцовой или бедренной ближе к коленному суставу.
Диагностика. Рентгенографические признаки характерны и заключаются в непрерывном переходе костной структуры экзостоза в основную часть кости в типичном месте. Некоторые новообразования имеют ножку. При малейшем подозрении на злокачественную опухоль — биопсия.
Дифференциальный диагноз. Костные саркомы.
Лечение. Резекция кости в пределах здоровых тканей.
Энхондрома
Эпидемиология. Доброкачественное хрящевое новообразование, возникающее преимущественно в подростковом и юношеском возрасте.
Клиническая картина и локализация. Течение бессимптомное, обнаруживают опухоль случайно, чаще всего в фалангах кисти и стопы, реже — в области коленного сустава. При субкортикальном расположении пальпация может быть болезненной. Процессы в костях кистей и стоп доброкачествен
ные; в длинных трубчатых костях, их диафизах или мембранозных костях могут перейти в злокачественные.
Диагностика. Анамнез отсутствует.
Физикальное обследование. При осмотре обычно обращают внимание на наличие припухлости в типичных местах, вызывающей деформации.
Лабораторные и инструментальные исследования. Рентгенологически представляет собой очаговое центрально расположенное литическое образование с неравномерно выраженной кальцификацией, ограниченное снаружи тонкой, неповрежденной кортикальной пластинкой.
Дифференциальная диагностика. Высокодифференцированная XC.
Лечение. Вылущивание заведомо доброкачественных новообразований или широкое иссечение подозрительных на злокачественность.
Множественные энхондромы обозначают как болезнь Олье, для которой характерно поражение конечностей с развитием их деформации и укорочения.