Карцинома паутинного сплетения
Карцинома паутинного сплетения (KXC) состоит из эпителия паутинного сплетения. Как правило, эти опухоли растут внутри желудочков. Среди опухолей паутинного сплетения выделяют карциному и папиллому.
Эпидемиология. Среди детей опухоли паутинного сплетения встречаются чаще, чем у взрослых и составляют 1-4% детских опухолей мозга, а среди опухолей головного мозга у детей первого года жизни — 10-20%.
Клиническая картина. Типичным проявлением KXC является картина обструкции оттока ликвора и повышения ВЧД. Нарастание гидроцефалии также обусловлено гиперсекрецией ликвора с нарушением резорбции. У маленьких детей это может быть выбухание родничков, задержка развития, увеличение окружности головы, страбизм; у детей более старшего возраста может быть головная боль, рвота, судороги, очаговая симптоматика, сонливость, изменения поведения.
Диагностика. На MPT обычно визуализируется гиперинтенсивный очаг, хорошо накапливающий контраст и располагающийся, как правило, в желудочке мозга. Данная картина сопровождается гидроцефалией и иногда кровоизлияниями. KXC может метастазировать по ликворопроводящим путям.
Папиллома паутинного сплетения характеризуется I стадией злокачественности по классификации ВОЗ. Отличие папилломы от обычной ткани паутинного сплетения заключается в удлиненной форме эпителиальных клеток и их некоторой скученности. При папилломе отсутствуют инвазия ткани
мозга и некрозы. Иногда папиллома имеет некоторые признаки злокачественности (единичные некрозы и митозы) и тогда она называется «атипичная папиллома паутинного сплетения», однако четких критериев этого диагноза нет. KXC характеризуется четкими признаками злокачественности: клеточным полиморфизмом, большим количеством митозов (более пяти в 10 полях зрения при большом увеличении), некрозами. Как правило, присутствует инвазия ткани мозга. Нормальная папиллярная структура сплетения стирается, отмечается высокая пролиферативная активность клеток (Ki67 в среднем, 13% при KXC и 1,9% при папилломе хориоидного сплетения).
Имеются единичные наблюдения о перерождении папилломы в KXC, но это крайне редкое явление. Паутинное сплетение могут затрагивать целый ряд других патологий, которые необходимо дифференцировать с KXC и папилломой хориоидного сплетения. Встречается гипертрофия ворсин хориоидного сплетения, вызывающая доброкачественную пролиферацию хориоидного сплетения в боковых желудочках, однако микроскопически сплетение выглядит нормально и пролиферативные индексы низкие (Kl67). C KXC надо иногда дифференцировать эпендимому, особенно папиллярный вариант, который в отличие от KXC характеризуется эпендимальными и псевдоваскулярными розетками. Папиллярная гемангиома (III степень злокачественности по ВОЗ) — редкая опухоль, но может затрагивать паутинное сплетение, особенно у детей. Также в паутинном сплетении может образовываться ATPO, морфология которой может напоминать KXC. В этом случае помогает окраска на INIl, позволяющая дифференцировать эти две опухоли. Метастазы солидных опухолей в паутинное сплетение встречаются в крайне редких случаях (0,14% всех метастазов в головном мозге) и наиболее часто встречаются у взрослых при почечно-клеточном раке. Иммуногистохимически KXC характеризуется положительной окраской на цитокератины; окраска другими маркерами очень непостоянная, среди наиболее стабильных маркеров можно выделить вимен- тин, SlOO, иногда CEA и GFAP. В целом, ИГХ-исследование при KXC не обладает достаточной специфичностью и редко может помочь в дифференциальной диагностике этой опухоли. Опубликовано исследование, в котором образцы KXC были проанализированы при помощи микрочипов, в результате чего было выделено несколько генов, экспрессирующихся избирательно в KXC и папилломе хориоидного сплетения: антитела к станнинокальцину.Лечение. По причине своей редкости серьезные рандомизированные исследования терапии этого заболевания отсутствуют, и современные рекомендации базируются на небольших исследованиях. Выяснено, что более чем в ¾ случаев опухоли метастазируют по ликворопроводящим путям.
Наиболее важным прогностическим фактором является полнота хирургического удаления, которая, впрочем, достигается не более, чем в половине случаев. Удаление KXC сложно из-за повышенного риска неконтролируемого обширного одномоментного кровотечения из стромы, восполнить которую у маленьких детей очень сложно. Известны попытки использования предоперационной XT с целью уменьшения васкуляризации опухоли, однико они не стали стандартным подходом. Послеоперационная XT, по некоторым данным, уменьшает частоту рецидивов. Проведенный мета-анализ показал, что одним из наиболее эффективных препаратов при KXC является этопозид, который должен быть включен во все схемы XT, применяемые при данной опухоли. Несмотря на то, что в исследованиях показана польза ЛТ, она часто не может быть применена вследствие маленького возраста пациентов, хотя и является стандартом лечения взрослых больных. При неполном удалении опухоли повторная операция может быть эффективна. Стандартной терапии рецидивов не существует.
Прогноз. KXC — быстро растущая опухоль, и пятилетняя выживаемость обычно не превышает 40%. Прогноз заболевания зависит от радикальности удаления опухоли и наличия метастазов на этапе первичной диагностики.
Еще по теме Карцинома паутинного сплетения:
- Опухоли сосудистых сплетений
- Полный паралич плечевого сплетения
- Неврит плечевого сплетения.
- Нижний паралич плечевого сплетения
- 282. Диагностика и лечение внутрипротоковой карциномы
- Образование нейрофибриллярных сплетений из гиперфосфорилированных тау-белков
- Иммуногистохимическое исследование экспрессии муцинов в карциномах желудка
- Невралгия плечевого сплетения
- Внутридольковая и внутрипротоковая неинфильтрирующая карцинома
- 320. Низкодифференцированная нейроэндокринная карцинома.