Рестриктивна кардіоміопатій

За рекомендаціями експертів ВООЗ, до рестриктивно!’ кардіоміопатії відносять два захворювання — ендоміокарді- альний фіброз та фібропластичний ендокардит Лєффлєра. Виникнення рестриктивної кардіоміопатії, як правило, пов'я­зують із гіпереозинофілією, що може бути зумовлено різними причинами.

Етіологія ендоміокардіального фіброзу, хоча і пов'язується з гіпереозинофілією, до кінця не з'ясована. Невідомі й ме­ханізми розвитку захворювання.

Майже в усіх випадках значної еозинофілїї спостерігаються зміни з боку серця, у частини хворих — з розвитком недостат­ності кровообігу. В еозинофілах розвиваються морфологічні зміни (дегрануляція, вакуолізація), що призводить до вивіль­нення катіонних білків. При взаємодії з пероксидазою ці білки утворюють комплекси, які і зумовлюють зміни з боку ендо- і міокарда. Не виключено, що токсичний ефект реалізується за допомогою двох ензимів — піруватдегідрогенази і 2-оксиглю- таратдегідрогенази — унаслідок порушення циклу дихання мітохондрій. Підвищується здатність еозинофілів зв'язуватися частками, вкритими IgG та C₃.

Еозинофілія може спричинюватися різними факторами. Найважливіші серед них — особливості харчування, глистяні інвазії (особливо в тропічних країнах), токсичні речовини, стрептококова інфекція, малярія. Генетичні фактори не ма­ють особливого значення.

До етіологічних і патогенетичних факторів, що можуть сприяти розвитку ендоміокардіального фіброзу, відносять такі: 1) надмірне споживання продуктів, які містять серотонін (банани); 2) дефіцит вітаміну Е; 3) обструкцію лімфатичних шляхів (ця точка зору не підтримується експертами ВООЗ); 4) ревматичне ураження серця; 5) порушення імунних ре­акцій; 6) паразитарну інфекцію, що супроводжується еози- нофілією.

Розрізняють 3 стадії розвитку ендоміокардіального фібро­зу: 1) некротичну, яка триває в середньому 5 тиж і характери­зується ураженням ендокарда, розвитком артеріїту, міокарди­ту та значної інфільтрації еозинофілами; 2) тромботичну, що триває протягом 10 міс та характеризується стовщенням ен­докарда, наявністю тромбів та оборотним розвитком запаль­ної інфільтрації міокарда, тромби виявляють у багатьох дрібних інтрамуральних судинах серця; 3) стадію фіброзу, що розвивається звичайно через 2 роки від початку захворюван­ня і характеризується формуванням значного фіброзу ендо- карда та міокарда. При цьому різниці в морфологічних змінах між двома формами захворювання (тропічний варіант і фібротична стадія ендокардиту Лєффлєра) не виявляється.

При реструктивній кардіопатії спостерігаються легке або помірне збільшення серця та рестрикція правого шлуночка. Характерне значне стовщення ендокарда. Поступово розви­вається облітерація порожнин серця. У порожнинах інколи виявляють тромби. Під час гістологічного дослідження вияв­ляють стовщення ендокарда. Під тромбами розташовані ша­ри колагенової тканини, а під нею — грануляційна тканина з численними кровоносними судинами та запальною інфільт­рацією (переважно еозинофілами). Волокна міокарда орієн­товані нормально, іноді гіпертрофовані. Спостерігається й ви­ражена запальна інфільтрація імунокомпетентними клітинами. В інтраміокардіальних судинах часто виявляють стовщення інтими. У стовщеному ендокарді часто розвивається каль- цифікація та осифікація, що можна виявити під час рентгено­логічного дослідження.

Виділяють 5 типів локалізації фіброзу: 1) фіброз тільки вер­хівки серця; 2) фіброз верхівки серця з поширенням на по­верхню клапанів; 3) фіброз структури клапанів; 4) ізольований фіброз верхівки серця і клапанів; 5) фіброз інших відділів, окрім верхівки серця та клапанів.

Клінічна симптоматика складається з проявів недостатності кровообігу — задишки та слабості. Біль у ділянці серця не ха­рактерний для цього захворювання. Клінічна картина різнить­ся залежно від переважного ураження правих та лівих відділів серця.

При лівошлуночковій рестриктивній кардіоміопатії розви­ваються недостатність лівого шлуночка та легенева гіпер­тензія. Вислуховуються систолічний шум та ранній діас­тол ічний III тон. При ураженні обох шлуночків, як правило, переважають ознаки правошлуночкової недостатності. З’явля­ються й ознаки ураження перикарда. У порожнині останньо­го накопичується рідина, що сприяє розвитку серцевої недо­статності. Залежно від особливостей клінічного перебігу виділяють аритмічний, перикардіальний, псевдоциротичний та інші варіанти ендоміокардіального фіброзу.

На ЕКГ при ураженні правого шлуночка виявляють різні порушення ритму (миготлива аритмія, блокада правої ніжки пучка Гіса), патологічний зубець Q, головним чином у відведеннях V₁-V₂, зниження сегмента STта інверсію зубця Т. Спостерігається високий зубець P (як наслідок переванта­ження правого передсердя). При ураженні лівого шлуночка виявляють ознаки гіпертрофії лівого шлуночка та лівого пе­редсердя, блокаду лівої ніжки пучка Гіса, суправентрику- лярні аритмії.

Під час рентгенологічного дослідження виявляють збіль­шення різних відділів серця залежно від локалізації фіброзу, зменшення амплітуди зубців кімограми правого шлуночка. При ураженні лівого шлуночка спостерігаються збільшення лівого передсердя. У ділянці верхівки серця виявляють лінійні піки кальцифікації.

Найінформативнішим методом діагностики рестриктивно! кардіоміопатії є ехокардіографія, за допомогою якої можна чітко виявити стовщення ендокарда та зменшення порожни­ни шлуночка.

Лікування хворих з рестриктивними ураженнями серця має свої особливості. Зокрема, враховуючи характер гемодинаміч- них змін, таким хворим недоцільно призначати серцеві гліко­зиди, що в деяких випадках можуть давати аритмогенний ефект. Лікування серцевої недостатності включає призначен­ня сечогінних препаратів та вазодилататорів, а також анта­гоністів кальцію, що впливають на діастолічну функцію ліво­го шлуночка. У ранніх стадіях захворювання застосовують не­великі дози глюкокортикоїдів, а також імунодепресанти.

У разі значної гіпереозинофілії та підвищення в'язкості крові використовують екстракорпоральний метод лікуван­ня — лейкоферез, що дає короткочасний ефект.

У стадії фіброзу застосовують хірургічне лікування — ендо- кардектомію, яку поєднують із протезуванням клапанів.

Прогноз при рестриктивній кардіоміопатії за умови ран­ньої діагностики сприятливий. Сучасні методи хірургічного лікування дозволяють подовжити життя таким хворим. При ураженні правого шлуночка прогноз гірший, ніж при ура­женні лівого шлуночка. Найнесприятливішим є прогноз у разі ураження обох шлуночків.

Профілактика рестриктивної кардіоміопатії полягає в ран­ньому виявленні збільшення кількості еозинофілів у крові, зокрема дегранульованих їх форм, особливо в осіб молодого віку. Лікування хвороб, що супроводжуються еозинофілією, одночасно є і профілактикою рестриктивної кардіоміопатії.