МІОКАРДІОДИСТРОФІЯ

За пропозицією Г. Р. Ланга (1936) некоронарогенні захво­рювання міокарда були розділені на запальні (міокардити), метаболічні (міокардіодистрофії) та міокардіосклерози. Разом з тим Г.

Комітет експертів ВООЗ у 1980 р. урахував ці погляди та рекомендував класифікувати некоронарогенні хвороби міо­карда на неспецифічні (кардіоміопатії) та специфічні, не розділяючи останні на запальні та дистрофічні.

У MKX-IO захворювання міокарда поділяють на гострі міокардити (140), міокардити, класифіковані в інших рубриках (141), кардіоміопатії (142), куди віднесені дилатаційна, гіпер­трофічна та рестриктивна кардіоміопатії, алкогольна кардіо- міопатія, кардіоміопатії, спричинені дією лікарських засобів та інших зовнішніх факторів, а також кардіоміопатії, класифіко­вані при інших захворюваннях (143), куди віднесені кардіоміо­патії при інфекційних та паразитарних хворобах, метаболічних порушеннях (амілоїдоз серця), розладах харчування і кардіо­міопатії при інших хворобах (подагричне серце, тиреотоксич- на хвороба серця).

Таким чином, термін «кардіоміопатії при інших захворю­ваннях» відповідає прийнятому в нашій країні терміну «міокардіодистрофії».

Термін «міокардіодистрофія» був запропонований росій­ським кардіологом Г. Ф. Лангом у 1937 р. і відбиває первинні біохімічні та біофізичні процеси, що розвиваються в серцево­му м'язі при деяких патологічних станах організму. Він пев­ного мірою відповідає терміну «кардіоміопатія, класифікована при інших захворюваннях» (MKX-10).

Етіологія та патогенез. Причинами розвитку міо­кардіодистрофії можуть бути недостатність кровопостачання міокарда внаслідок порушення функції вінцевих артерій, за­гальної недостатності кровообігу, анемії, перевтоми серцево­го м’яза, змін хімічного складу чи фізико-хімічних властиво­стей крові, дистрофічних порушень, спричинених захворю­ваннями, патологічних змін нервових впливів на міокард, які зумовлюють порушення біохімічних процесів у міокарді та зміни в ньому гормонального характеру.

Особливо поширена алкогольна міокардіодистрофія, яка може бути спричинена безпосереднім впливом етанолу чи продуктів його розпаду, гіпомагніємією, недостатністю білків та вітамінів. При гострій алкогольній інтоксикації підвищен­ня тонусу симпатичної частини вегетативної нервової систе­ми та виходу глюкокортикоїдів із надниркових залоз може спричинити зміни вмісту електролітів у міокарді, а відтак — електролітно-стероїдну кардіопатію з некрозом міокарда.

Важливими чинниками в процесі розвитку міокардіодист­рофії можуть бути якісні зміни в білковому складі крові (дис- протеїнемія, парапротеїнемія), які можуть безпосередньо впли­вати на міокард, змінювати проникність судин і зумовлювати набряк сполучної тканини. Такий тип міокардіодистрофії є характерним для захворювань печінки, нефротичного синдро­му, патології кишок, що супроводжується розвитком синдрому мальабсорбції, а також для мієломної хвороби та парапротеїне- мічного гемобластозу. Значні зміни в міокарді спричинює вітамінна недостатність. Важкий перебіг має недостатність міо­карда, зумовлена дефіцитом тіаміну, внаслідок якого порушу­ються обмін вуглеводів і вироблення енергії в міокарді. Ці зміни найбільш виражені в міокарді правого шлуночка і мо­жуть призвести до хронічної або гострої недостатності крово­обігу. Можливий розвиток міокардіодистрофії внаслідок не­достатності нікотинової кислоти та триптофану, що пов'язано з порушенням вуглеводного обміну в міокарді. Недостатність аскорбінової кислоти сприяє появі крововиливів у міокард, в окремих випадках настає раптова смерть. Недостатність рети­нолу і токоферолу порушує ПОЛ, а також може супроводжу­ватися дегенеративними змінами м'язових волокон та набря­ком сполучної тканини в міокарді.

Ураження міокарда дистрофічного характеру спостері­гається при багатьох захворюваннях, спричинених порушен­ням обмінних процесів при амілоїдозі, гемохроматозі, спад­ковій недостатності активності ферментів, що беруть участь у розщепленні глікозаміногліканів (мукополісахаридоз), у син­тезі чи розпаді глікогену (депонування глікогену), метаболізмі ліпідів (синдром Фабрі — Андерсона) та ін.

Ураження міокарда часто спостерігається при родинно-ге­нетичній м'язовій дистрофії (хвороба Дюшенна), прогресу­ючій м’язовій атрофії, міотонічній дистрофії, а також при атаксії Фрідрейха — спадковому захворюванні, в основі якого лежать дегенеративні ураження задніх стовпів спинного моз­ку. Ураження міокарда можуть виникнути внаслідок змін еле­ктролітного складу крові, передусім рівня Na⁺, K⁺, Ca²⁺. Гіперкаліємія спостерігається при нирковій недостатності, хворобі Аддісона, іноді при діабетичному алкалозі. Частіше зустрічається гіпокаліємія при первинному альдостеронізмі (хвороба Конна), надмірному вживанні діуретичних засобів, тривалих проносі та блюванні, фістулах кишок, синдромі Лайтвуда — Баттлера — Олбрайта (природна тубулопатія). Гіперкальціємія спостерігається при гіперфункції прищито- подібних залоз, а гіпокальціємія — при гіпофункції їх.

Зміни з боку серця типу міокардіодистрофії можуть спос­терігатися в клімактеричний період. У такому разі ураження міокарда в жінок пов'язане з порушенням функції яєчників та гінекологічними захворюваннями. Зміни в міокарді мо­жуть розвинутись і в чоловіків. У них вони пов'язані зі змі­ною рівня андрогенних гормонів, однак через відсутність чітких критеріїв клімаксу в чоловіків часто ставлять діагноз органічних захворювань серця. Дистрофічні зміни в міокар­ді спостерігаються при багатьох ендокринних захворюваннях (цукровий діабет, тиреотоксикоз, гіпотиреоз, гіперкортицизм, недостатність надниркових залоз, захворювання гіпофіза). У хворих на цукровий діабет розвитку дистрофії міокарда сприяє дефіцит інсуліну, який зумовлює порушення утилізації глюко­зи тканинами, а також посилює розщеплення ліпідів та білків. Значну роль відіграє і розвиток гіпоксії внаслідок ураження судин атеросклерозом. При тиреотоксикозі зміни з боку міо­карда розвиваються внаслідок дії гормонів щитоподібної зало­зи, які негативно впливають на окисне фосфорилювання і призводять до зменшення вмісту креатинфосфату та АТФ у міокарді, що супроводжується зниженням синтезу глікогену і білка.

При недостатності функції щитоподібної залози (мікседе­ма) ураження серця пов'язані зі зниженням обмінних про­цесів у міокарді і зменшенням споживання кисню тканинами та міокардом. Це призводить до сповільнення кровотоку, підвищення периферичної опірності, зменшення ударного та хвилинного об'ємів серця, а також серцевого індексу, при цьому зменшується і маса циркулюючої крові. У міокарді спостерігається набряк, зменшується кількість іонів калію, спостерігається базофільна дегенерація м'язових волокон з подальшим розвитком фіброзу міокарда.

Гіперкортицизм може проявлятися збільшенням мозкового (феохромоцитома) та кіркового (гіперкортицизм, альдостеро- ма — первинний альдостеронізм) шарів надниркових залоз, а також при синдромі Іценка — Кушінга. При гіперкортицизмі внаслідок значного підвищення вмісту глюкокортикоїдів важ­ливу роль в ураженні міокарда відіграють водно-електролітні порушення, з якими можна пов'язати й таке ускладнення, як підвищення артеріального тиску (AT).

Дистрофічні зміни в міокарді при анемії різного генезу зу­мовлюються зниженням постачання кисню до серцевого м'яза. Зниження вмісту кисню в крові супроводжується активацією симпатико-адреналової системи (компенсаторне явище) та роз­витком гіперкінетичного типу реакції серцево-судинної систе­ми. Хвилинний об'єм серця збільшується обернено пропор­ційно вмісту гемоглобіну, збільшується швидкість кровотоку, зменшується периферичний опір. Гіпоксія, що настає, при­зводить до порушення вуглеводного та жирового обміну. При цьому змінюється іонний баланс, що спричинює дистрофічні зміни у м’язових волоконцях. При важкій анемії спостері­гаються дилатація серця та жирова дегенерація волокон міокарда.

При захворюванні нирок зміни в міокарді можуть бути зу­мовлені впливом вогнища інфекції, підвищенням AT (унас­лідок додаткового навантаження на міокард), а також на­копиченням в організмі азотистих шлаків та порушеннями електролітного балансу, особливо іонів калію, що спостері­гається при нирковій недостатності.

Зміни в міокарді за наявності хронічних вогнищ інфекції, особливо в мигдаликах (хронічний тонзиліт), можуть бути пов'язані як з токсичним впливом, так і з нервовими чинни­ками (внаслідок порушення вегетативної регуляції серцевої діяльності і змін балансу нейромедіаторів у міокарді).

Ураження міокарда дистрофічного характеру можуть мати різний ступінь вираженості: від незначних уражень, які навіть не помітні під час звичайної мікроскопії гістологічних препа­ратів міокарда і клінічно майже не проявляються, до важких, коли спостерігаються глибокі дегенеративні зміни волокон, аж до масивного некрозу. Первинним ланцюгом у розвитку дис­трофії міокарда вважають ураження ферментних систем, що каталізують внутрішньоклітинний метаболізм. Під час елек­тронної мікроскопії виявляють метаболічну нестабільність міокарда. Порушення функціонування внутрішньоклітинних структур міофібрил можуть призвести до зниження скоротли­вої здатності міокарда, але можуть і зникати після припинен­ня дії факторів, що спричинюють розвиток дистрофії міокар­да. У разі загибелі м'язових волокон може розвинутися клітин­на реакція, що свідчить про вторинний запальний процес, який може бути перехідною стадією між міокардіодистрофією та міокардитом.

Клініка. Міокардіодистрофія не має чітких клінічних ознак, і в більшості випадків її перебіг залежить від перебігу основного захворювання. Вона характеризується поступовим ослабленням скоротливої функції міокарда і розвитком недо­статності кровообігу. Частіше уражується лівий шлуночок (при міокардиті — правий). При міокардіодистрофїї виражена задишка з'являється після розвитку ознак недостатності кро­вообігу (при міокардиті вона завжди буває відчутною).

Біль у ділянці серця часто супроводжує міокардіодистрофію, але він відчутніший у стані спокою і не має такого зв'язку, як при ішемічній хворобі серця, з фізичним навантаженням.

У початковій стадії порушення ритму, на відміну від міокардиту, бувають рідко. Найчастіше виявляють екстрасис­толію. Порушення провідності і розвиток миготливої аритмії, що часто ускладнює перебіг міокардиту, при міокардіодист- рофії майже не спостерігається.

На ЕКГ виявляють подовження електричної систоли, зни­ження вольтажу зубця Т, рідше — інших зубців. Зубець T мо­же бути ізоелектричним або двофазовим у всіх відведеннях. Інші методи інструментальної діагностики дають значно мен­ше інформації. Можливі порушення фазової структури лівого шлуночка. Виявляють також синдром гіподинамії. Під час велоергометри привертає до себе увагу зменшення толерант­ності до фізичного навантаження без ознак недостатності ко­ронарного кровообігу.

Дисгормональна (клімактерична) міокардіодистрофія. Кліні­ка, як правило, досить чітка і складається з великої кількості симптомів, серед яких чільне місце посідають ознаки пору­шення серцевої діяльності. Це передусім біль різного харак­теру і тривалості в ділянці серця, перебої, тахікардія. Інтен­сивність болю і його тривалість, а також локалізація та ірра­діація не мають суттєвого значення для диференціальної діагностики. Разом із тим цей біль більше тривалий, а також менше пов'язаний з фізичним навантаженням. Важливим ди­ференціальним тестом може бути відсутність ефекту від прийому нітрогліцерину. Біль у ділянці серця часто супрово­джується вегетативними проявами, ознобом, потовиділен­ням, поліурією, припливом крові до голови, серцебиттям та коливанням AT.

Під час обстеження хворих виявляють невідповідність між численними скаргами та даними клінічного огляду (незмінені межі серцевої тупості, достатня звучність серцевих тонів, не­має ознак серцевої недостатності). Проте досить часто пору­шується тонус судин (артеріальна гіпертензія, значні коли­вання AT). Найбільш закономірними є зміни на ЕКГ, пере­дусім зубця Т. Вольтаж останнього знижується, він стає ізо- електричним, двофазним або негативним. Ці зміни більшою мірою виражені у відведеннях V₁-V₃ і меншою — у V₅-V₆. У частини хворих спостерігаються синусова аритмія, екстрасис­толія, рідше — пароксизмальна тахікардія. Не простежується зв'язок між проявами захворювання, у тому числі болем у ділянці серця, і змінами на ЕКГ. При клімактеричній міокар­діодистрофії, на відміну від ішемічної хвороби серця, зубці T нерівнобедрені.

Для диференціальної діагностики клімактеричної міокар­діодистрофії та ішемічної хвороби серця найбільше значення має аналіз динаміки ЕКГ при навантажувальних тестах. При субмаксимальному навантаженні у хворих на ішемічу хворобу серця спостерігаються горизонтальне, а іноді коритоподібне зниження інтервалу S-Tуниз від ізолініі більше ніж на 1 мм або підйом над ізолінією більше ніж на 1 мм, значне змен­шення вольтажу або інверсія зубця Т, зменшення амплітуди зубця R більше ніж на 50 %, подовження передсердно-шлу- ночкової провідності, а також часта політопна екстрасистолія.

За наявності змін на ЕКГ у стані спокою використовують проби з індералом (анаприліном) та калію хлоридом. Після прийому 40—80 мг анаприліну в більшості хворих із клімак­теричною міокардіодистрофією зміни на ЕКГ значно змен­шуються або зовсім зникають, у той час як у хворих на ішемічну хворобу серця показники ЕКГ лишаються без змін. Показовою є проба з калію хлоридом, оскільки в розвитку клімактеричної міокардіодистрофії певну роль відіграє дефіцит іонів калію в міокарді.

Алкогольна міокардіодистрофія. Клінічні ознаки алкогольної міокардіодистрофії пов'язані з порушенням скоротливої функ­ції міокарда, що проявляється задишкою під час фізичного навантаження, тахікардією та змінами в провідній системі сер­ця. При цьому спостерігаються різні аритмії, аж до миготли­вої. Унаслідок розширення серця межі серцевої тупості зміщу­ються, що виявляють і під час рентгенологічного дослідження. Тони серця ослаблені, вислуховується систолічний шум.

На ЕКГ спостерігаються зменшення вольтажу комплексу QRS, зниження, двофазність або негативність зубця Т, порушення внутрішньошлуночкової провідності, блокада ніжок пучка Гіса, екстрасистолічна аритмія або миготіння передсердь.

У хворих виявляють зменшення систолічного та хвилинно­го об’ємів крові, помірне збільшення кінцевого діастолічного об’єму в лівому шлуночку і зменшення фракції викиду.

У важких випадках розміри серця значно збільшені, вислу­ховується ритм галопу, з'являються прояви недостатності кро­вообігу (переважно за правошлуночковим типом). Нерідко алкогольна міокардіодистрофія поєднується зі значними змі­нами з боку печінки (мікронодулярний цироз печінки).

Не виключається й можливість розвитку різних тромбо- емболічних ускладнень. У початковій стадії алкогольної міо- кардіодистрофії процес може мати оборотний характер після відмови від алкоголю. У більшості випадків процес прогресує повільно і це призводить до того, що хворі тривалий час не звертаються до лікаря. Можливі періодичні ремісії.

Описано випадки надзвичайно важких уражень серця, які виникали після вживання великої кількості пива і майже у 50 % хворих призводили до летального кінця. У таких випад­ках розвиток уражень серця пов'язували не з алкоголем, а з великим вмістом у пиві сульфату кобальту.

Міокардіодистрофія при тиреотоксикозі. У хворих на тирео­токсикоз виявляють специфічну недостатність кровообігу: збільшується серцевий індекс, прискорюється кровообіг, збіль­шується об'єм циркулюючої крові (ОЦК), зменшується пери­феричний опір. Серцевий викид збільшений, але переважно за рахунок збільшення ЧСС.

Хворі скаржаться передусім на серцебиття, що відчувається і в стані спокою, але під час фізичного навантаження неадек­ватно посилюється. Задишка буває як під час фізичного на­вантаження, так і в стані спокою. Біль у ділянці серця зумов­люється підвищеною потребою міокарда в кисні. Він подіб­ний до такого при стенокардії.

У людей літнього віку при розвитку атеросклерозу вінцевих судин підвищення функції щитоподібної залози може сприя­ти розвитку інфаркту міокарда. Досить часто у хворих на ти­реотоксикоз (приблизно у 25 % випадків) розвивається ми­готлива аритмія. Вона може мати пароксизмальний характер, але може бути і постійною. Під час огляду хворого звертають увагу на прекардіальну пульсацію та пульсацію артерій. Межі серцевої тупості частіше не зміщені, лише в разі тривалого процесу може спостерігатися гіпертрофія лівого шлуночка.

На відміну від багатьох інших уражень міокарда, при тирео­токсикозі посилюється звучність серцевих тонів, особливо І. Майже завжди вислуховується систолічний шум над верхівкою і, що характерно, над легеневою артерією. Завжди буває тахі­кардія (навіть під час сну), яка зумовлена активацією повіль­них натрієво-кальцієвих канальців мембран клітин синусно- цередсердного вузла. Виявлено певну залежність між розвит­ком тахікардії і підвищенням функції щитоподібної залози. Цієї залежності при розвитку миготливої аритмії, як правило, не спостерігається.

На ЕКГ у хворого на тиреотоксикоз реєструють збільшен­ня зубця Р, зниження вольтажу зубця T і зниження під ізо­лінію інтервалу S-Т. Під час рентгенологічного дослідження виявляють посилену пульсацію серця. Якщо внаслідок тирео­токсикозу розвивається недостатність кровообігу, то збільшу­ються розміри серця і з'являються ознаки недостатності кро­вообігу в малому колі.

Ураження серця при тиреотоксикозі потребує диферен­ціальної діагностики з міокардитами різного генезу, мітраль- ним стенозом (при тиреотоксикозі на ФКГ спостерігається значне збільшення амплітуди І тону над верхівкою серця; над верхівкою, а також над легеневою артерією визначається си­столічний шум, іноді реєструють ПІ тон), ішемічною хворо­бою серця, бактеріальним ендокардитом (спостерігаються температурна реакція, схуднення, збільшення селезінки) і ревматизмом (особливо тоді, коли розвивається ревматичний тиреоїдит). Диференціальна діагностика ґрунтується на інших проявах тиреотоксикозу (екзофтальм, порушення нервової системи, збільшення щитоподібної залози). Вирішальне зна­чення має дослідження функції щитоподібної залози, особли­во визначення рівня в крові тироксину та трийодтироніну. Менш інформативним є тест, що виявляє накопичення йоду в щитоподібній залозі (понад 50 % за добу), та визначення в крові кількості йоду, зв'язаного з білком.

Міокардіодистрофія при гіпотиреозі (мікседемі). Характер­ним проявом міокардіодистрофії є брадикардія (до 50—60 за 1 хв). Скарги хворого можуть бути пов'язані з міокардіодист- рофією, а також із атеросклеротичним ураженням вінцевих су­дин, оскільки зниження функції щитоподібної залози сприяє порушенню ліпідного обміну та розвитку атеросклерозу. Хво­рий часто скаржиться на задишку під час фізичного наванта­ження, біль у ділянці серця. Діастолічний тиск підвищений, а систолічний знижений, що призводить до зменшення пульсо­вого тиску. Межі серцевої тупості зміщені в усі боки, що зумовлено збільшенням усіх порожнин серця, а в деяких ви­падках — і появою транссудату в перикарді. Збільшення сер­ця спостерігається і під час рентгенологічного дослідження (ослаблення пульсації).

Під час аускультації виявляють ослаблення серцевих тонів і досить часто — посилення II тону над аортою. Досить ха­рактерні зміни на ЕКГ при гіпотиреозі. Це передусім знижен­ня вольтажу всіх зубців на ЕКГ, що може бути зумовлено як ураженням міокарда, так і набряком підшкірної основи та по­явою рідини в перикарді. Знижується вольтаж зубців P і Т, уповільнюється передсердно-шлуночкова та внутрішньошлу- ночкова провідність, подовжується електрична систола шлу­ночків. Можуть виявлятися і негативні зубці Т. Порушення ритму спостерігається нечасто. Слід зазначити, що, попри значні зміни в міокарді дистрофічного та атеросклеротичного характеру, напади стенокардії і виражена недостатність кро­вообігу бувають відносно рідко. Це можна пояснити зниже­ною потребою міокарда в кисні.

Під час проведення диференціальної діагностики слід урахо­вувати можливість розвитку у хворого склеродермії та серцевої недостатності з набряковим синдромом іншого походження. Як і в разі гіперфункції щитоподібної залози, важливе значен­ня мають методи лабораторного дослідження її функції (визна­чення вмісту в крові гормонів щитоподібної залози та йоду, зв'язаного з білком, накопичення йоду в щитоподібній залозі).

Міокардіодистрофія завжди є вторинним процесом, тому потрібно встановити причину розвитку цього стану. Дифе­ренціальну діагностику міокардіодистрофії слід проводити з міокардитом, ішемічною хворобою серця, міокардитичним та атеросклеротичним кардіосклерозом, кардіоміопатіями (пер­винними).

Лікування. При міокардіодистрофії, яка завжди є вто­ринним захворюванням, слід лікувати основне захворювання, а при розвитку недостатності кровообігу застосовують пери­феричні дилататори та сечогінні препарати. Серцеві глікози­ди треба призначати досить обережно.