Дилатаційна кардіоміопатія

Дилатаційна кардіоміопатія (ДКМП) — важке ураження міокарда, що характеризується розширенням порожнин серця, зменшенням його скоротливої здатності, розвитком серцевої недостатності, порушеннями ритму серця, тромбоемболіями.

ДКМП найчастіше розвивається в осіб працездатного віку (20—50 років), переважно в чоловіків, але може зустрічатись і в дітей, навіть грудного віку, що пов'язано з генетичними факторами (спадкова форма захворювання). Розвиток кардіо- мегалії та серцевої недостатності в жінок на останньому місяці вагітності або протягом 6 міс після пологів розгля­дається як перипортальна кардіоміопатія, що має всі ознаки дилатаційної.

Більшість авторів указують на поліетіологічну природу за­хворювання. Найпоширенішою нині є вірусно-імунологічна концепція розвитку ДКМП. Вважають, що вірусна інфекція (най­частіше це віруси Коксакі В, що виявляють тропність до міокар­да), особливо за наявності генетичної схильності, індукує автоімунний процес, що призводить до розвитку ДКМП.

Деякі автори вказують на можливість розвитку міокардиту та ураження міоцитів у початковій стадії ДКМП. У подальшо­му вогнище ураження міокарда розширюється, а міоцити, котрі розташовуються поряд, отримують інтенсивне хронічне навантаження, що призводить до їх гіпертрофії або дегене­рації. Виникають ділянки фіброзу та порушення метаболізму міокарда. Це зумовлює розвиток у хворих на ДКМП прогре­суючої застійної серцевої недостатності. Однак існує й інша думка про те, що гострі міокардити дуже рідко переходять у ДКМП.

У деяких випадках ДКМП може бути наслідком дефіциту кобальту, селену, карнітину. Її розвитку сприяють інтокси­кації нікелем, літієм, етанолом тощо. Важливе значення має перевантаження клітин міокарда Ca²⁺, який унаслідок не завжди з'ясованих причин накопичується в матриксі міто- хондрій і сприяє контрактильному ушкодженню міофібрил.

Певне значення в розвитку ДКМП може мати патологія дрібних артерій серця. У ряді випадків у хворих може спо­стерігатися генералізоване ураження мікроциркуляторного русла.

В основі патогенезу ДКМП лежить розвиток первинно- міокардіальної серцевої недостатності (H. М. Мухарлямов, 1978). Вважають, що під впливом нез'ясованого фактору пер­винно порушується скоротливість міокарда. Зменшується кіль­кість міофібрил у міокарді, розвиваються інтерстиціальний фіброз, дилатація камер серця. Гіпертрофія міокарда при ДКМП має компенсаторний характер і в більшості випадків є неадекватною, бо не відповідає енергетичному забезпеченню дилатованих шлуночків. Маса міокарда шлуночків збільшується внаслідок збільшення їх загального розміру, а не товщини стінок. Зменшується серцевий викид, підвищується кінцево- діастолічний тиск у лівому шлуночку, активуються симпатико- адреналова система та система ренін—ангіотензин—альдостерон, збільшується після- та переднавантаження на міокард. Унас­лідок перерозподілу коронарного кровотоку розвивається іше­мія міокарда, особливо в субепікардіальній ділянці.

При ДКМП спостерігається розширення правого та лівого шлуночків серця. Незважаючи на певну гіпертрофію серцево­го м'яза, порушується систолічна функція шлуночків, що сприяє розвиткові серцевої недостатності. Виникають і пору­шення серцевого ритму. Можливе утворення тромбів у по­рожнинах серця.

Під час гістологічного дослідження міокарда, як правило, не виявляють ніяких специфічних змін. Волокна міокарда орієнто­вані нормально і можуть бути майже незміненими. Спосте­рігається надмірний розвиток сполучної тканини, що є вторин­ним процесом. У переважній більшості випадків зустрічаються вогнищеві скупчення клітин. Можлива і лімфоцитарна інфільтрація, тобто зміни, подібні до таких при міокардиті.

Клініка ДКМП зумовлена розвитком серцевої недостат­ності та порушеннями ритму. Найхарактернішими є скарги на задишку, особливо під час фізичного навантаження, підви­щену втомлюваність, серцебиття, перебої в ділянці серця. У частини хворих можуть розвиватися біль у ділянці серця за типом стенокардії, тому виникає потреба в диференціальній діагностиці з ішемічною хворобою серця (IXC).

Причиною розвитку аритмії серця може бути кардіоскле­роз, що уражує різні ділянки провідної системи серця.

Під час аускультації серця виявляють ослаблення І тону, систолічний шум над верхівкою та посилення П тону над ле­геневою артерією. У більшості хворих з'являються патологічні III і IV тони серця, що свідчить про зниження діастолічної здатності гіпертрофованого міокарда (унаслідок розвитку ди­фузного фіброзу) лівого шлуночка. Вислуховується шлуноч- ковий ритм або «сумаційний» ритм галопу серця.

Дані аускультації реєструють також під час фонокардіо- графічного дослідження. Слід зазначити, що вони неспецифічні для ДКМП, однак можуть бути корисними під час проведення диференціальної діагностики між ДКМП та IXC.

Зміни на ЕКГ у хворих на ДКПМ також не є типовими. Разом з тим, у ранніх стадіях захворювання діагностичними критеріями можуть бути блокада лівої ніжки пучка Гіса, на­явність шлуночкових аритмій, порушення передсердно-шлу- ночкової провідності, ознак гіпертрофії та перевантаження лівого шлуночка за відсутності IXC та вад серця. Характерни­ми ехокардіографічними ознаками ДКМП є: 1) розширення порожнин серця; 2) дифузний гіпокінез лівого шлуночка та зменшення фракції викиду: 3) зміщення морального клапана до задньої стінки лівого шлуночка; 4) наявність внутрішньо- порожнинних тромбів.

Під час допплєрехокардіографії у хворих на ДКМП можно виявити зменшення швидкості кровотоку в аорті (зменшення серцевого викиду), а також мітральну (рідше — трикуспідаль- ну) регургітацію.

Дані рентгеноконтрастної вентрикулографії свідчать про те, що у хворих на ДКМП унаслідок значної дилатації порож­нини серця значно збільшується тиск у порожнині лівого шлуночка, зменшується скоротливість міокарда.

Дані радіонуклідної вентрикулографії та магнітно-резо­нансної томографії в більшості хворих на ДКМП подібні до таких у хворих на IXC з постінфарктним кардіосклерозом.

Виділяють такі варіанти EKT при ДКМП: 1) гіпертрофія ліво­го шлуночка; 2) гіпертрофія правого шлуночка; 3) комбінована гіпертрофія шлуночків; 4) інфарктоподібні зміни; 5) справжні рубцеві зміни; 6) низьковольтажний комплекс QRS.

У хворих на ДКМП миготлива аритмія розвивається час­тіше, ніж тріпотіння передсердь. При синусовій тахікардії спостерігаються більш несприятливі ектопічні порушення ритму (екстрасистолія, пароксизми шлуночкової тахікардії).

Характерною вважають також появу передсердно-шлуноч- кової блокади І ступеня та блокади лівої ніжки пучка Пса в комплексі з лівограмою.

Рентгенологічне дослідження дозволяє діагностувати один з основних симптомів ДКМП — кардіомегалію. Значне роз­ширення тіні серця зумовлене збільшенням об’єму його по­рожнин, у тому числі й лівого передсердя, що потребує дифе­ренціальної діагностики з мітральними вадами серця.

Важливе місце в діагностиці та диференціальній діагнос­тиці ДКМП має ехокардіографічне дослідження, особливо сканування. Двовимірна ехокардіографія серця дозволяє до­сліджувати морфологію та функції серця у хворих на ДКМП.

Діагностика та диференціальна діагностика. Діагностика ДКМП у багатьох випадках ґрунтується передусім на виключенні інших захворювань, оскільки клінічні та інструментальні критерії не є специфічними. Якщо під час біопсії міокарда не виявляють інших змін, крім тих, що харак­терні для помірної гіпертрофії відділів серця, то це підтверд­жує діагноз ДКМП.

К. М. Амосова та співавтори (1988) пропонують такі пато­логічні ознаки ДКМП: 1) поширена більше ніж на ЗО % зрізу остаточна альтерація кардіоміоцитів із заміною склеротичною тканиною при мінімальній клітинній гіпертрофії і за відсут­ності активної запальної реакції; 2) атрофія понад 50 % життєздатних клітин міокарда: 3) поліморфізм та аморфність ядер клітин; 4) кальцифікація мітохондрій; 5) розрив нексусів.

Для діагностики ДКМП запропоновані такі критерії: 1) кардіомегалія внаслідок дилатації порожнин шлуночків та передсердь; 2) наявність численних явищ фіброзу; 3) фіброз­не стовщення ендокарда; 4) наявність пристінкових тромбів;

5) відсутність таких ознак: а) звуження вінцевих судин;

6) змін клапанного апарату серця; в) гіпертензії у великому чи малому колі кровообігу; г) природжених вад серця.

Клінічна картина ДКМП подібна до такої при алкогольно­му ураженні серця. Специфічними морфологічними ознаками алкогольного ураження міокарда, за даними А. М. Віхерта (1989), є атрофія кардіоміоцитів, відкладення жиру в інтер- стиції, лізис міофібрил, поява великих вакуоль у кардіоміоци- тах, ліпідна інфільтрація кардіоміоцитів, мітохондріоз.

Для алкогольного ураження серця характерний розвиток кардіалгії (біль у ділянці серця не пов'язаний із фізичним на­вантаженням і не зникає після прийому нітрогліцерину), по­рушень серцевого ритму та провідності (патологічні паро- ксизмальні і постійні форми миготливої аритмії, шлуночкова та суправентрикулярна екстрасистолії), а також серцевої не­достатності, до ранніх ознак якої відносять появу стійкої тахікардії і задишки під час фізичного навантаження та їх зникнення після 7— 10-денної абстиненції.

У більш пізніх стадіях серцевої недостатності реєструють розширення порожнин серця та зменшення скоротливої функції міокарда на ЕхоКГ, що значно утруднює дифе­ренціальну діагностику з ДКМП.

У діагностиці велике значення мають дані наркологічного анам­незу, клінічні симптоми ураження підшлункової залози, печінки, нирок. Крім того, необхідно враховувати й інші ознаки хронічного алкоголізму: «обличчя алкоголіка», тремор рук, гіпергідроз шкіри, полінейропатія зі зниженням чутливості шкіри та рефлексів.

Клінічні ознаки ураження міокарда розвиваються, як пра­вило, повільно і мають оборотний характер при відмові від прийому алкоголю.

Досить часто, особливо в чоловіків зрілого та літнього віку, ДКМП розцінюють як IXC. Проте у хворих на IXC біль у серці найчастіше передує появі серцевої недостатності, а ділянка серцевої тупості значно зміщується тільки вліво, а не вліво, вправо та вгору, як у хворих на ДКМП.

Дані ЕКГ можуть свідчити про наявність вогнищевих руб­цевих змін у міокарді (патологічні зубці Q і QS у хворих як на ДКМП, так і на IXC. У таких випадках певне значення має реєстрація EKT у 35 відведеннях і, особливо, у шостому між- ребер'ї в місцях, паралельних відведенням V₁-V₄ (у хворих на ДКМП амплітуда зубця R збільшується і форма шлуночково- і о комплексу QS не змінюється на Q).

Певне значення має й ехокардіографічне дослідження. До­статньо надійним критерієм у диференціальній діагностиці цих станів може бути визначення суми амплітуд руху задньої стінки лівого шлуночка і міжшлуночкової перегородки. Цей показник у хворих на ДКМП не перевищує 1,3 см, у той час як при IXC він завжди збільшується. Це пояснюється на­явністю диссинергії міокарда (унаслідок його мозаїчного ура­ження у хворих на IXC, коли поряд з ділянками акінезії існу­ють ділянки міокарда з підвищеною амплітудою скорочення).

У важких випадках використовують зондування порожнин серця, вентрикулографію та коронарографію.

Складною є диференціальна діагностика з мікрокардита- ми, оскільки останні розглядаються як фактори, що сприяють розвитку ДКМП. Особливо це стосується хронічного зло­якісного міокардиту типу Абрамова — Фідлера, який у ба­гатьох випадках і клінічно, і патоморфологічно мало відріз­няється від ДКМП і не виключається, що остання є його наслідком.

А. М. Віхерт та співавтори (1987) на основі вивчення секційного матеріалу, а також прижиттєвих біопсій міокарда дійшли висновку, що ДКМП є наслідком різних захворювань, які спочатку маніфестують специфічними ознаками міокар­диту чи алкогольної кардіоміопатії. Підтвердженням того, що ДКМП — це наслідок міокардиту, є виявлення персисту- вальних вірусів у кардіоміоцитах без проявів загального про­цесу, а також змін мікроциркуляторного русла, зокрема під­вищення проникності, що зумовлює вихід білків плазми поза русло.

Суттєву, однак не завжди вирішальну роль у диференціаль­ній діагностиці відіграє ендоміокардіальна біопсія різних ді­лянок правого, а інколи і лівого шлуночків.

Діагностичним критерієм активного міокардиту є наяв­ність запальних процесів (інфільтрати з гранулоцитів, лімфо­цитів, гістіоцитів і плазматичних клітин), що поєднуються з ділянками некрозу кардіоміоцитів.

Запропоновано кількісний метод підрахунку лімфоцитів для диференціальної діагностики міокардитів та кардіоміо- патій. Під час гістологічного дослідження біоптатів міокарда в. здорових осіб та у хворих на ДКМП в інтерстиціальній тка­нині міокарда виявляють від 5 до 10 лімфоцитів при збіль­шенні в 400 або 200 разів відповідно. Збільшення цього показ­ника в середньому на 20 у полі зору при дослідженні кількох препаратів, одержаних з різних відділів шлуночків, свідчить про наявність міокардиту. У дрібних інтраміокардіальних су­динах при ДКМП може спостерігатися стовщення інтими. Може стовщуватися ендокард і в ньому спостерігатиметься збільшення еластичної тканини та колагену, а також непосму- гованих м’язових клітин.

Певне значення в діагностиці міокардитів мають радіонук­лідні методи дослідження (сцинтиграфія з ізотопом °⁷Ga), що дозволяють виявляти запальні інфільтрати і некрози, що роз­ташовані в міокарді мозаїчно.

ДКМП слід диференціювати з природженими та набутими вадами серця — дефектом міжпередсердної перегородки, мітральними та аортальними вадами серця органічного поход­ження (ревматизм, бактеріальний ендокардит, сифіліс).

Лікування при дилатаційній кардіоміопатії повинно бу­ти спрямоване передусім на усунення причин, що призвели до дилатаційного ураження серця. Хворим з алкогольним ге­незом ДКМП важливо відмовитися від алкоголю. За наявнос­ті міокардиту або саркоїдозу необхідно призначити кортико­стероїди, цитостатики, імуномодулятори. Якщо діагностова­ний гемохроматоз, проводять кровопускання та застосовують препарати, що хелатизують залізо. Якщо ж етіологію встано­вити не вдається (ідіопатична ДКМП), то призначають симп­томатичне лікування (в основному для зменшення проявів серцевої недостатності).

Останніми роками можливості медикаментозного лікуван­ня серцевої недостатності при ДКМП значно розширилися. Замість серцевих глікозидів усе ширше застосовують р-адрено- міметики (добутамін, тербутамін, ксаметорол) та інгібітори фосфодіестерази III (амринон, мілринон), що виявляють по­зитивну інотропну дію на міокард.

Серцеві глікозиди слід застосовувати обережно, оскільки серцева недостатність при ДКМП характеризується розвит­ком рефрактерності до їх дії. Дозу цих препаратів підбирають індивідуально, призначення їх у звичайних терапевтичних до­зах може призвести до розвитку порушень ритму.

У разі прогресування захворювання і розвитку рефрактер­но! серцевої недостатності слід застосовувати периферичні вазодилататор и. Ці препарати безпосередньо не діють на сер­цевий м'яз, вони поліпшують гемодинаміку за рахунок впли­ву на периферичний тонус артеріальних та венозних судин. Нітрогліцерин, пролонговані депо-нітрогліцерини (тринітро- лонг, сустак, нітронг тощо), нітросорбід і молсидомін знижу­ють тонус венул, зменшують повернення венозної крові до серця, а також тиск у судинах малого кола кровообігу і за­повнення (тобто навантаження) лівого шлуночка. Клінічно це проявляється зменшенням задишки та ціанозу. Доведено позитивну інотропну дію нітрогліцерину, що дає змогу засто­совувати його для поліпшення скоротливості міокарда (як сублінгвально, так і внутрішньовенно). Недолік сублінгваль- ного прийому нітрогліцерину полягає в короткочасності його дії (до ЗО хв) та виникненні побічних реакцій (головний біль, зниження AT). Тринітролонг діє протягом 2,5—4 год. Най­більш рівномірної концентрації препарату в крові протягом доби і стійкого гемодинамічного ефекту можна досягти за допомогою нітросорбіду. Препарат призначають по 20 мг че­рез кожні 4—5 год. Молсидомін (корватон, сидмофарм) за ефективністю поступається нітросорбіду, його призначають по 9 мг 4—6 разів на добу.

Для лікування застійної серцевої недостатності у хворих на ДКМП потрібно ширше застосовувати інгібітори ангіотен- зинперетворювального ферменту (каптоприл, енаприл, едніт, раміприл), що пригнічують систему ренін—ангіотензин, актив­ність якої при застійній серцевій недостатності різко підви­щується. Ефективним може бути також застосування вазодиля­таторів з a-блокуючими властивостями (пратсіол, празозин, адверзутен, мініпрес), але при цьому слід ураховувати мож­ливість виникнення ортостатичного колапсу після прийому першої дози препарату (так званий ефект першої дози).

Деякі фахівці при лікуванні серцевої недостатності (НІ і IV функціональні класи за Нью-Иоркською класифікацією) застосовують і З-адреноблокатори (метопролол), хоча ефек­тивність цього методу лікування потребує подальшого вив­чення. Блокатори З-адренорецепторів сприяють ліквідації гіперреактивпості симпатичної частини вегетативної нервової системи і відновлюють чутливість рецепторів до дії катехо- ламінів, що збільшує серцевий викид.

Для лікування хворих на ДКМП із серцевою недостатністю застосовують також антагоністи кальцію (верапаміл, ніфе- дипін), які виявляють судинорозширювальну дію переважно на рівні артеріальної частини судинного русла, що зменшує навантаження на лівий шлуночок. При серцевій недостат­ності більш доцільно призначати ніфедипін, який сильніше діє на мускулатуру периферичних артеріол і менше впливає на скоротливість міокарда.

Оптимальним препаратом для ліквідації набряків у хворих на ДКМП із помірною декомпенсацією є тріампур, що являє собою поєднання гіпотіазиду і тріамтерену. При важчій сер­цевій недостатності (ПВ стадії) слід призначати «петлеві діуре- тики» (фуросемід, урегіт) у вигляді монотерапії або в ком­бінації із калійзберігаючими препаратами (тріамтерен, ве- рошпірон). Остання комбінація є більш ефективною при вто­ринному альдостеронізмі, що досить часто супроводжує розви­ток важкої серцевої недостатності у хворих на ДКМП. При ре- фракгерних набряках ефективним може бути призначення ос­мотичних діуретиків (манітол), а також комбінації фуросеміду, верошпірону і преднізолону. Застосування глюкокорти косте - роїдів дозволяє поліпшити глюкокортикоїдну функцію над­ниркових залоз та нормалізувати чутливість дистальних ка- нальців до альдостерону.

Значне місце в лікуванні хворих на ДКМП займає усунен­ня порушень ритму. Слід зазначити, що більшість проти- аритмічних препаратів виявляють негативну інотропну дію, що суттєво обмежує їх призначення у хворих із серцевою недо­статністю. Ефективним у таких випадках може бути застосу­вання похідних фенотіазину (етмозин, етацизин), які крім протиаритмічної дії зменшують навантаження на лівий шлу­ночок, поліпшують мікроциркуляцію та насичення тканин киснем. При шлуночкових і надшлуночкових аритміях знач­ний ефект дає аміодарон (кордарон). Хінідин, дизопіромід і новокаїнамід можуть спричинити розвиток шлуночкової тахі­кардії і навіть фібриляції шлуночків, особливо за наявності подовженого інтервалу Q- Т.

Терапія антикоагулянтами є обов'язковою при ДКМП після першої емболії в разі виявлення внутрішньопорожнин- ного тромбу під час двовимірної ехокардіографії та ангіо­графії. Разом з тим, на думку більшості фахівців, усе більшого значення в лікуванні хворих на ДКМП набуває проведення профілактичної антикоагулянтної терапії (гепарин, непрямі антикоагулянти кумаринового ряду) та прийом дезагрегантів (аспірин, дипіридамол), що дозволяє запобігти формуванню тромбів та розвитку тромбоемболій.

Для ліквідації вираженої серцевої недостатності у хворих на ДКМП застосовують також екстракорпоральні методи лікування, зокрема ультрафільтрацію, перитонеальний діаліз, а в разі резистентності до медикаментозної і немедикаментоз­но! терапії проводять трансплантацію серця. Ефективність цієї операції значно зросла: виживання пацієнтів становить 50—70 %. Максимальна тривалість життя таких хворих після операції — 18 років.

Прогноз при ДКМП суттєво залежить від характеру пе­ребігу хвороби (безсимптомний, повільно прогресуючий, стабільний, швидкопрогресуючий). Він є несприятливим при розвитку рефрактерних до лікування серцевої недостатності та аритмій серця, тромбоемболічних ускладнень. Під час про­ведення вторинної профілактики кардіоміопатій дуже важли­вою є рання діагностика уражень міокарда, насамперед за до­помогою неінвазивних методів діагностики — електро- та ехокардіографії, сцинтиграфії, які слід ширше впроваджувати в клінічну практику. Важливим також є застосування адекват­них методів лікування серцевої недостатності та запобігання шлуночковим аритміям.