ГЕМОРАГІЧНИЙ ВАСКУЛІТ

Геморагічний васкуліт (хвороба Шенлейна — Геноха) нале­жить до гіперергічних васкулітів з ураженням мікроциркуля- торного русла переважно шкіри, суглобів, травного каналу та нирок.

Етіологія та патогенез. Встановлено безумовний зв'язок геморагічного васкуліту з підвищеною чутливістю до ліків (антибіотиків, сульфаніламідів, ацетилсаліцилової кис­лоти, хініну), уведенням сироваток та вакцин, укусами комах, алергією до холоду та харчових продуктів, інсоляцією, психічною та фізичною травмами. Найчастіше захворювання розвивається після ГРВІ, зокрема стрептококової інфекції.

У патогенезі геморагічного васкуліту провідну роль відігра­ють гіперпродукція IgA та циркулюючі імунні комплекси, які відкладаються в стінках судин ураженої та навіть не ураженої патологічним процесом шкіри, у нирках, що спричинює їх на­бряк, підвищення проникності стінок судин та розвиток за­пального процесу. Циркулюючі імунні комплекси, які містять IgA та С₃-компонент комплементу, зв’язуючись із рецепторами на нейтрофілах, призводять до активації альтернативного шля­ху системи комплементу. У порушеннях мікроциркуляції певне значення мають зміни з боку гемокоагуляції та розвиток синд­рому дисемінованого внутрішньосудинного згортання крові, особливо в разі гострого перебігу хвороби.

Патоморфологія. При геморагічному васкуліті спосте­рігаються гістоморфологічні зміни, подібні до таких при інших системних васкулітах. Розвиваються набухання та проліферація ендотелію, гіаліноз та фібриноїдний некроз, інфільтрація лей­коцитами стінки судин, внутрішньосудинні тромбози. Характер­ним є значне ураження посткапілярно-венулярного відділу мікроциркуляторного русла, але патологічні зміни можуть спо­стерігатися з боку дрібних артерій та вен (деструктивні, дест­руктивно-продуктивні та продуктивні артеріоліти, капілярит, васкуліт).

Клін іка. У більшості випадків захворювання починається гостро, інколи навіть раптово. З'являється типова висипка на шкірі, уражуються суглоби.

Рідше спостерігається повільний розвиток захворювання. Зміни на шкірі спочатку можуть мати вигляд дрібних на­бряків або запальних плям, однак швидко трансформуються в типову геморагічну висипку або плями на шкірі, які мають схильність до злиття з утворенням геморагічних пухирців та ерозій. Висипка на шкірі симетрична, розташовується пере­важно на верхніх та нижніх кінцівках, рідше на тулубі, має рецидивний характер та залишає після себе сліди пігментації (відкладення гемосидерину). Слизові оболонки при гемо­рагічному васкуліті практично не уражуються.

Ураження суглобів спостерігається у 2/3 хворих у вигляді артралгій та артритів, переважно колінних та кульшових суг­лобів. Характерною ознакою є «летючість» болю в суглобах та відсутність змін у кістках і стійких деформацій суглобів.

Абдомінальний синдром, що розвивається в дорослих од­ночасно з ураженням шкіри та суглобів, пов'язаний із набря­ком та геморагіями в стінку тонкої кишки, брижу або очере­вину. Рідше розвивається васкуліт з некрозами та можливою перфорацією стінки кишки. Виявляють зміни в товстій кишці, шлунку, стравоході. Функціональні зміни в кишках у вигляді спазму та дискінезії можуть бути однією з причин розвитку бо­льового синдрому. Ураження травного каналу характеризується болем у животі, дискінезією, кишковими кровотечами, хірур­гічним ускладненням. Біль у животі може виникати раптово (напад кишкової кольки). Він локалізується в мезогастрії, мо­же повторюватися протягом як доби, так і кількох діб. Деякі хворі скаржаться на тупий біль у животі без чіткої локалізації. Він посилюється під час пальпації живота, інколи спостеріга­ються симптоми подразнення очеревини.

При геморагічному васкуліті можуть бути такі ускладнен­ня: інвагінація, непрохідність кишок, перфорація кишок із розвитком перитоніту. Усі вони потребують хірургічного втручання.

Зміни в нирках можуть виявлятись як у гострий період, так і через 2—3 тиж від початку захворювання. Ураження нирок може бути різним, але найчастіше спостерігається розвиток гострого або підгострого гломерулонефриту, що має злоякісний клінічний перебіг за типом екстракапілярного нефриту з розвитком артеріальної гіпертензії та зменшенням концентраційної функції нирок. У сечі виявляють мікрогема- турію та рецидивну макрогематурію, помірну протеїнурію (до 1 г/л). Гострий нефрит при геморагічному васкуліті мо­же трансформуватись у хронічний гломерулонефрит із різ­ними варіантами перебігу (латентна форма з мінімальним сечовим синдромом, нефротична, гіпертонічна або змішана форми).

Можливий розвиток судинних пневмоній, що нагадують пневмонії при системних васкулітах за типом вузликового пе- ріартеріїту, облітераційного тромбангіїту, СЧВ. Клінічними ознаками пневмоній є важкий загальний стан хворих, вира­жена задишка, кашель без значних явищ бронхіту, кровохар­кання, інколи легеневі кровотечі, невизначений біль у грудній клітці. Характерним вважається невідповідність між клінічни­ми даними, що виявляють під час аускультації легень, та да­ними рентгенологічного дослідження легень (наявність при­кореневих інфільтратів, ураження плеври та нижніх відділів легень).

Ураження серця при геморагічному васкуліті розвиваються досить рідко. Описані випадки міокардиту токсико-алергічно- го генезу і геморагічного перикардиту. Можливий розвиток вогнищевих некрозів міокарда, що є наслідком коронариту та крововиливу в міокард.

Неврологічні порушення зумовлені капіляритом або вас­кулітом більш великих судин головного мозку та мозкових оболон. У хворих спостерігаються сильний головний біль, запаморочення, менінгеальні симптоми, можливі епізоди епі­лепсії, галюцинації.

Розрізняють 4 форми геморагічного васкуліту: просту (pur­pura simplex), ревматоїдну (purpura rheumatica), абдомінальну (purpura abdominalis) та блискавичну (purpura fulminans), що характеризується прогресуючим ураженням нирок, можливим розвитком кишкової кровотечі та крововиливу в мозок.

Лабораторні дані неспецифічні. Ураження шкіри не супроводжуються значними змінами з боку ШОЕ та лейко­цитарної формули. Лейкоцитоз із паличкоядерним зсувом нейтрофілів, інколи метамієлоцитів, зі збільшенням ШОЕ пе­реважно у хворих з абдоміналгіями та суглобовим синдро­мом. Інколи спостерігається помірна еозинофілія. Анемія роз­пивається лише при кишковій кровотечі або нирковій недо­статності. Виявляють диспротеїнемію, підвищення рівня Ot₂-глобулінів, IgA. Для діагностики синдрому дисеміновано- го внутрішньосудинного згортання крові необхідно дослід­жувати такі показники коагул ограми, як продукти деградації фібрину, фібриномономерні комплекси, вміст у плазмі віль­них пластинчастих факторів 4 та 3, спонтанну агрегацію тромбо­цитів та фрагментацію тощо.

Діагностика геморагічного васкуліту нескладна за наяв­ності класичної тріади: шкірно-суглобового синдрому, абдомі- налгій та ураження нирок. Труднощі виникають у тих випад­ках, коли захворювання розпочинається з абдомінального синдрому або ураження нирок. У цьому разі діагностичне зна­чення має виявлення під час біопсії шкіри та нирок у стінці судин імунних комплексів, що містять IgA та C₃-φpaκ∏iκ> ком­плементу. Інколи застосовують діагностичну лапароскопію.

Диференціальну діагностику за наявності у хворих абдомінального синдрому проводять із гострим апендицитом, непрохідністю кишок, перфоративною виразкою шлунка, не­специфічним виразковим колітом та хворобою Крона, інфек­ційними ураженнями кишок (ієрсиніозні коліти, дизентерія).

Лікування залежить від гостроти процесу, наявності то­го чи того синдромів (ураження шкіри та суглобів, абдоміна­льного та ниркового синдромів). У разі загострення процесу необхідні госпіталізація та виключення можливої сенсибілі­зації до антибіотиків, сульфаніламідних препаратів, вітамінів, а також харчової алергії. Проводять санацію вогнищ інфекції. При переважному ураженні шкіри та суглобів глюкокортико- стероїди не застосовують, а перевагу віддають призначенню нестероїдних протизапальних та амінохінолінових препаратів. Призначають індометацин (по 150—200 мг на добу протягом 1 міс, а потім у підтримувальній дозі — по 50—75 мг на добу) або плаквеніл (по 0,2 г на добу протягом 5—6 міс).

При абдомінальному синдромі призначають внутрішньо­венно кортикостероїди: 6-метилпреднізолон — по 80—100 мг на добу, преднізолон — по 150—300 мг на добу до стихання болю у животі, а потім дозу поступово зменшують.

При розвитку гломерулонефриту ефективним може бути одночасне застосування преднізолону в середніх дозах (по 30 мг на добу) та цитостатиків (азатіоприну або циклофосфаміду) по 1—2 мг/кг, тобто по 100—150 мг на добу, а потім у вигляді підтримувальної терапії (преднізолон — по 5—15 мг на добу, азатіоприн — по 50—75 мг на добу). У цих випадках призна­чають дезагреганти (трентал, курантил), а також гепарин у зв'язку з порушенням гемокоагуляції та розвитком синдрому дисемінованого внутрішньосудинного згортання крові. Гепа­рин призначають спочатку в дозі 300 ОД/кг на добу з посту­повим її збільшенням на 100 ОД/кг щодоби до досягнення клінічного ефекту (30 000—40 000 ОД/кг на добу). Лікування гепарином може проводитися до 1—1,5 міс та поєднуватися з уведенням свіжозамороженої плазми, дезагрегантів у разі не­достатньої ефективності.

У разі швидкого прогресування гломерулонефриту може застосовуватися пульс-терапія 6-метилпреднізолоном (по 1000 мг на добу протягом трьох діб) з наступним призначен­ням імуносупресантів та антикоагулянтів. За відсутності ефек­ту проводять плазмаферез або гемосорбцію, можлива транс­плантація нирки.

Прогноз при геморагічному васкуліті з ураженням шкіри сприятливий, але значно погіршується при розвитку абдомі­нального синдрому. При ураженні нирок прогноз у більшості випадків несприятливий.