ОБЛІТЕРАЦІЙНИЙ ТРОМБАНГІЇТ

Облітераційний тромбангіїт (синдром Вінівартера — Берге­ра) являє собою обструктивний васкуліт середніх та дрібних вен кінцівок.

Етіологія та патогенез. Захворювання розвивається переважно в чоловіків віком 20—40 років, котрі багато курять.

Патоморфологія. Морфологічні зміни з боку середніх та дрібних артерій та вен можуть спостерігатись у вигляді продуктивного ендоваскуліту або деструктивно-продуктивно­го тромбоваскуліту з оклюзією судин. Можливий розвиток артеріїтів у внутрішніх органах та нервовій системі.

Клініка. Хвороба найчастіше починається поступово з ураження артерій нижніх кінцівок (проксимальних та дисталь­них відділів підколінної артерії). Провідним, а в багатьох хво­рих і першим симптомом хвороби є переміжна кульгавість, тобто біль, що з'являється у хворих під час ходьби та зникає за 1—2 хв після зупинки. Біль локалізується в литках, рідше в ділянці кісточок або стегна. Він особливо інтенсивний на по­чатку ходьби, посилюється в прохолодну погоду. У разі про­гресування процесу біль виникає і в стані спокою, при гори­зонтальному положенні з'являються блідість, ціаноз, трофічні розлади, виразки шкіри нижніх кінцівок, а в пізніх стадіях хвороби може розвинутися гангрена. Необхідно звертати ува­гу на ослаблену пульсацію в артеріях (її може зовсім не бути), яку досліджують на тильній поверхні стопи нижче від присе- реднього виростка (задня гомілкова артерія), у підколінній ямці (підколінна артерія) та в пахвинній ділянці над пупарто­вою зв'язкою (стегнова артерія).

При облітераційному тромбангіїті ураження не обмежуєть­ся тільки однією артерією, а поширюється на всю артеріаль­ну систему. У третини хворих спостерігається ураження судин верхніх кінцівок, розвивається синдром Рейно. Типовими є міграційні флебіти поверхневих вен верхніх та нижніх кін­цівок, що можуть призвести до їх оклюзій та змін у шкірі за типом бешихи.

Ураження судин серця ускладнює перебіг облітераційного тромбангіїту та є наслідком продуктивного або деструктивно- продуктивного артеріїту верхніх судин із вторинним тромбо­зом. Клінічна симптоматика у хворих нагадує стенозувальний атеросклероз вінцевих судин і проявляється стенокардією, яка є резистентною до нітратів. У разі повільного прогресу­вання коронариту може розвинутися безбольова форма ін­фаркту міокарда, однак найчастіше його розвитку передують напади стенокардії. У зв’язку з недостатнім колатеральним кровообігом у молодому віці розвиваються великовогнищеві та трансмуральні некрози в міокарді. Перебіг інфаркту міо­карда ускладнюється формуванням аневризми серця з на­ступним розвитком серцевої недостатності, тромбоендокар- дитом та тромбоемболіями в різні органи.

З боку травного каналу може спостерігатися біль у животі різної інтенсивності та локалізації, зумовлений васкулітом су­дин брижі та вторинною ішемією органів черевної порожни­ни. Можливий розвиток тромбозу судин брижі та гангрени кишки.

Наслідком ураження середніх і дрібних судин ЦНС можуть бути нервові порушення у вигляді запаморочення, парестезій, інтермітивних геміплегій, порушень зору, афазії. Можливі во­гнищеві та дифузні ураження ЦНС.

Розрізняють три форми облітераційного тромбангіїту: пе­риферичну, вісцеральну та змішану. Лабораторні показники активності запалення (ШОЕ, лейкоцитоз, диспротеїнемія та ін.) бувають підвищеними у хворих із вісцеральною формою захворювання.

Діагностика ґрунтується на клінічних, ангіографічних та гістологічних даних. Поряд з уточненням анамнезу захво­рювання (наявність болю в литках при ходьбі, міграційного флебіту) визначають пульсацію на периферичних судинах і за наявності патологічних змін проводять інструментальні до­слідження (осцилографію, реовазографію, ангіографію та ін.). Під час ангіографії виявляють симетричне звуження судин, що відрізняє ці зміни від атеросклеротичного процесу, для якого характерні асиметрія та дифузне ураження вздовж усієї судини.

Під час гістологічного дослідження судин, які одержують шляхом некректомії, розрізняють початкові, або ранні, та пізні зміни. Ранні зміни (з боку дрібних артерій) характеризу­ються розвитком васкуліту з фібриноїдним некрозом, інфільт­рацією інтими судин клітинами, тромбозом. Ураження вен, які виявляють одночасно, підтверджують діагноз обліте- раційного ендартеріїту. У різних стадіях захворювання в суди­нах розвиваються атеросклеротичні зміни, у зв'язку з чим гістологічне дослідження малоінформативне.

Диференціальну діагностику проводять з атеро­склерозом периферичних судин, який розвивається переважно в старшому віці, особливо у хворих на цукровий діабет та за наявності артеріальної гіпертензії. Він характеризується по­вільнішим розвитком симптоматики ішемії, зменшенням пульсації не тільки на артеріях стопи та підколінної ямки, але й на стегновій артерії, а також дифузним, а не сегментарним, як у хворих на облітераційний ендартеріїт, ураженням пере­важно великих артерій нижніх кінцівок, змінами в ліпідах крові.

Міграційні флебіти можуть розвиватись як неспецифічний синдром при пухлинах підшлункової залози, шлунка, легень, жовчного міхура, передміхурової залози. Слід провести ре­тельне дослідження для їх виключення.

Диференціальну діагностику необхідно проводити з іншими системними васкулітами (вузликовий поліартеріїт, темпоральний артеріїт), а також із тромбоемболічними ус­кладненнями з боку судин кінцівок у хворих на бактеріальний ендокардит із миготливою аритмією, за наявності застійної серцевої недостатності.

Лікування має бути комплексним із застосуванням суди­норозширювальних препаратів, антикоагулянтів і антиагре- гантів. їх призначають курсами протягом тривалого часу. Пре­паратами вибору можуть бути продектин, компламін, трентал, стугерон, андекалін, похідні нікотинової кислоти. За наявності загрози розвитку тромбозу призначають гепарин, реополі- глюкін. Із протизапальних препаратів при периферичній формі застосовують індометацин (100—150 мг на добу), бу­тадіон (0,45 г на добу) або ацетилсаліцилову кислоту (3 г на до­бу). У разі швидкого ураження внутрішніх органів (повторні інфаркти міокарда, абдоміналгії) та за наявності активного процесу можна призначати невеликі дози глюкокортикоїдів (преднізолон — по 15—30 мг на добу), у виняткових випад­ках — імуносупресанти (азатіоприн). При всіх клінічних фор­мах протягом тривалого часу призначають амінохінолінові препарати (делагіл, резохін, плаквеніл).

Прогноз при периферичній формі облітераційного тромб- ангіїту сприятливий, а при вісцеральних формах значно гірший. Причинами смерті можуть бути повторні інфаркти міо­карда, порушення мозкового кровообігу, тромбоз мезентеріаль- них судин.