ГІГАНТОКЛІТИННИЙ АРТЕРІЇТ

Гігантоклітинний артеріїт (хвороба Хортона) — системне судинне захворювання, що характеризується дистрофічно-не­кротичними і гранулематозними змінами середньої оболонки артерій голови, наявністю в гранульомах гігантських багато­ядерних клітин.

Патоморфологія. Характерною морфологічною озна­кою васкуліту, що уражує переважно скроневі, верхньоще­лепні, хребтові та очні артерії, деякі сегменти внутрішньої ар­терії та зовнішню сонну артерію, є наявність гігантських бага­тоядерних клітин в інфільтратах із лімфоїдних, еозинофільних та гістіоцитарних клітин. Спостерігається стовщення внутріш­ньої оболонки судин та їх звуження, інколи розвиток тром­бозів. Гранулематозне запалення супроводжується некрозом середньої оболонки судин, що призводить до утворення анев­ризм. Васкуліт у м'яких тканинах голови та кістках черепа спричинює деструктивні, атрофічні та склеротичні зміни. З боку органа зору спостерігаються некрози та атрофічні проце­си в сітківці, зоровому нерві, очних м'язах. У головному моз­ку можливий розвиток вогнищ розм'якшень, атрофії окремих нервових клітин, склеротичних змін у судинах та м'якій обо­лонці головного мозку.

Етіологія та патогенез. Розвиток гігантоклітинного артеріїту пов'язують з вірусною інфекцією та генетичними факторами. Описано випадки виникнення захворювання в носіїв антигенів системи гістосумісності HLA B₂4, HLA B₈, HLA A₁₀, при персистенцїї вірусу гепатиту В та інших вірусів, зокрема вірусу грипу. У патогенезі захворювання головну роль відіграють порушення в імунних реакціях. У внутрішньому еластичному шарі артерій та цитоплазмі макрофагів вияв­ляють депозити імуноглобулінів, циркулюючих імунних ком­плексів, С₃-фракції комплементу.

Клініка. Хвороба починається гостро або підгостро. Най­частіше після перенесення респіраторної інфекції з'являються гарячка та значна пітливість, що збільшуються вночі, голов­ний біль, артралгія, біль у м'язах, слабість, анорексія. Надалі клініка обумовлюється ураженням того чи іншого судинного басейну. Найбільш постійними ознаками артеріїту є запален­ня скроневих артерій та головний біль, який спочатку ло­калізується в скроневій ділянці, а в подальшому поширюється на потиличну та тім'яну ділянки. Біль, який є постійним, має ріжучий та пульсівний характер, відзначається особливою інтенсивністю в другій половині дня та вночі, супровод­жується гіперестезією шкіри голови. Одночасно з'являється біль у нижній щелепі, який посилюється під час жування та розмови, що також є характерним симптомом хвороби. Спос­терігаються набряки та гіперемія шкіри в ділянці скроневих, потиличних та тім'яних артерій, ущільнення стінок та різкий біль під час їх пальпації. По ходу судин виявляють невеликі вузлики, що свідчить про розвиток тромбозу в дрібних ар­теріях. Пульсації артерій немає. Можливий розвиток некрозу шкіри з формуванням виразок у ділянці ураження судин голо­ви та шиї. Порушення з боку органа зору розвиваються зви­чайно через 2—4 тиж від початку захворювання і спричиню­ються артеріїтом задньої циліарної артерії, гілок очних судин. У подальшому спостерігається гостра ішемія очного нерва. У хворих з'являються скарги на погіршення зору, біль в очному яблуці, диплопію. Можливі кон'юнктивіти, ірити, пері- орбітальний набряк. На очному дні виявляють набряк диска зорового нерва та дрібні крововиливи. Ішемія зорового нерва проявляється ретробульбарним невритом. Більш рідкісним явищем є розвиток оклюзії центральної артерії сітківки. Ура­ження очних судин можуть призвести до повної та необорот­ної сліпоти.

У разі поширення процесу на аорту та її гілки може розви­нутися клінічна симптоматика, що властива синдрому Такая­су, а у важких випадках — аневризма аорти.

У клінічному перебігу скроневого періартеріїту спостеріга­ються періоди загострення та ремісії. У разі загострення про­цесу виявляють значне збільшення ШОЕ, помірний лейкоци­тоз, нормо- або гіпохромну анемію, диспротеїнемію з гіпо- альбумінемією та підвищенням рівня а₂-глобулінів. У трети­ни хворих буває тромбоцитоз, рідко — еозинофілія.

Прогноз у більшості випадків сприятливий, але можливі такі небезпечні ускладнення, як сліпота, інфаркт міокарда, розшарування аневризми.

Діагностика гігантоклітинного артеріїту може ґрунтува­тися на таких критеріях: розвиток хвороби (переважно в жінок) віком понад 50 років; наявність гарячки, значної піт­ливості вночі, анорексії, схуднення після перенесеної респіраторної інфекції; наявність типового головного болю в скроневих та тім’яній ділянках, що посилюється вночі, під час жування та розмови; наявність ущільнення та сильний біль у скроневих, тім'яних та потиличних або лицевих арте­ріях; гіперемія та гіперестезія шкіри, болючі та щільні вузли­ки, що їх виявляють під час пальпації волосистої частини го­лови, відсутність пульсації в ділянці скроневих артерій з одно­го або обох боків; зниження гостроти зору або виникнення сліпоти через 2—4 тиж після появи перших симптомів захво­рювання; наявність болю в м'язах та скутість у ділянці плечо­вого і тазового пояса; збільшення ШОЕ понад 50 мм/год; по­зитивні результати лікування кортикостероїдами.

Допоміжне значення в діагностиці гігантоклітинного ар­теріїту має біопсія скроневої артерії, рідше інших краніальних артерій, завдяки якій виявляють типові ознаки гранулематоз­ного артеріїту. Однак негативні результати біопсії за наявності типової клініки не дозволяють виключити діагноз скроневого артеріїту. За наявності труднощів у діагностиці застосовують ангіографію, значно частіше — реовазографію, допплєрогра- фію, сфігмографію, термографію.

Диференціальну діагностику проводять з іншими системними васкулітами, зокрема з хворобою Такаясу, для якої характерними є більш поширене ураження артерій та розвиток реноваскулярної гіпертензії, значно молодший вік хворих. Якщо захворювання починається з гарячки, схуднен­ня, анорексії, анемії, збільшення ШОЕ, виникає потреба у виключенні гострих інфекцій та пухлин. При виникненні го­ловного болю виключають захворювання приносових пазух, невралгії, остеохондроз шийного відділу хребта, а також пух­лини головного мозку (виявляють порушення зору, слуху та психіки, підвищення внутрішньочерепного тиску, застійний диск зорового нерва). При порушеннях з боку органа зору не­обхідно проводити диференціальну діагностику з глаукомою.

Лікування проводять великими дозами кортикостероїдів (преднізолон — по 40—80 мг на добу) до зменшення головно­го болю, набряку та гіперемії шкіри в ділянці скроневих ар­терій, відновлення їх пульсації, поліпшення гостроти зору, нормалізації температури тіла та лабораторних показників ак­тивності процесу. Після досягнення клініко-лабораторної ремісії (у середньому через 4—6 тиж) дозу преднізолону по­ступово зменшують до підтримувальної — 10—15 мг на добу, що її дають протягом 6—12 міс. У цей період застосовують амінохінолінові (делагіл, плаквеніл) та нестероїдні протиза­пальні препарати (індометацин, диклофенак-натрій, ібупро- фен). Поєднання глюкокортикостероїдів з антикоагулянтами (синкумар, фенілін та ін.) може бути корисним для профілак­тики розвитку сліпоти. Призначають також препарати, які поліпшують центральний та периферичний кровообіг (про- дектин, пармідин, ксантинолу нікотинат, нікотинову кисло­ту, еуфілін, компламін, пентоксифілін).

Прогноз при темпоральному артеріїті сприятливий. Од­нак у разі призначення неадекватного лікування, ураження великих артеріальних судин та частих рецидивах можливий розвиток важких судинних ускладнень — внутрішньочерепно­го крововиливу, розшарування аневризми аорти, інфаркту міокарда, сліпоти.