Лікування акантолітичної пухирчатки

До появи глюкокортикостероїдних препаратів в 1950 році пухирчатку лікували, в основному, внутрішнім вживанням миш’яку, стрихніну, сураміну, та місцево - окисом цинку, лосьйоном коламіну, розчином перманганату калію.

В наш час традиційний спосіб лікування АП передбачає прийом ударних доз глюкокортикостероїдних препаратів, дія котрих спрямована насамперед на пригнічення синтезу імуноглобулінів і антитілозалежного цитолізу. Вони пригнічують всі компоненти імунологічної реактивності. Хворим на акантолітичну пузирчатку необхідне перманентне лікування глюкокортикостероїдними препаратами, іноді на протязі всього життя. Ударна та підтримуюча добові дози підбираються індивідуально. В середньому вони сягають, відповідно 80 та 20 мг преднізолону або еквівалентної дози інших препаратів цієї групи.

Довгостроковий прийом великих доз глюкокортикостероїдів може спричиняти до широкого спектру ускладнень: діабет, остеопороз, міопатія, гастроінтестинальні кровотечі, катаракта, інтоксикація ЦНС, кандидоз, піодермії, інфекції сечових шляхів, пневмонія, сепсис, синдром Іценко-Кушинга, гіпертензія, пептичні язви, тромбози, психози, алергії, гіперхолестеринемія, ниркова коліка, ураження печінки та підшлункової залози, м’язів кінцівок та міокарду, стероїдний туберкульоз, асептичний некроз кісток, васкуліти. Звичайна пухирчатка - найгірший варіант акантолітичної пузирчатки в плані летальності. Інші клінічні різновиди АП мають дещо кращий прогноз. Для зменшення імовірності виникнення ускладнень внаслідок тривалої терапії глюкокортикостероїдними препаратами, слід призначати препарати калію-панангін, аспаркам, калій-нормін; кальцію; кальцій фіксуючі препарати-остеохін, фосомакс та пероральні фунгіциди.

Для пригнічення імунної системи разом з глюкокортикостероїдами також призначають препарати, що мають цитостатичну дію: метотрексат, циклофосфамід, азотіаприн, дапсон, циклоспорін, препарати золота.

Для лікування також використовують: батріден, що блокує імунні цитотоксичні реакції; нестероїдні протизапалні препарати, які блокують синтез та дію простагландинів; інгібітори протеаз, що інактивують протеолітичні ферменти, стабілізують клітинні мембрани; гепарин, що має антикомплементарну дію; гліцирам, який помірно стимулює коркову речовину надниркових залоз. Віддалені результати в поліпшенні стану хворих АП та показників їх імунограм мають препарати тімусу.

При лікуванні акантолітичної пузирчатки необхідно враховувати також фактор харчування, яке має бути повноцінним, помірної температури, 4-5 разів на добу, з підвищеним вмістом білку та обмеженим вживанням вуглеводів, солі, рідини. Для місцевого лікування можна вживати: 0,5-1% розчин нітрату срібла; 1% водні розчини анілінових фарбників та калію перманганату; 5% танінову, ксероформну, дерматолову мазі, лінімент синтоміцину, “Олазоль”, “Вінізоль”, “Пропоцеум”, 50% інтерферонову мазь, “Вінілін”, масляний розчин ретинолу ацетату, “Фукорцин” та ін. Показані також лікувальні ванни, опромінення гелій-неоновим лазером та магніторезонансна терапія.