Пухирчатка акантолітична (істинна, злоякісна) (Pemphigus acantholyticus)

Під терміном акантолітична пухирчатка розуміють аутоімунне, потенційно летальне захворювання шкіри та слизових оболонок, що клінічно проявляється наявністю внутрішньоепідермальних пузирів.

За клінічними, патогістологічними та імунохімічними ознаками розрізняють такі форми акантолітичної пухирчатки: звичайна пухирчатка (pemphigus vulgaris), вегетуюча пухирчатка (pemphigus vegetans), себорейна пухирчатка (pemphigus seborrhoicus), листовидна пухирчатка (pemphigus foliacеus).

Ще один різновид - бразильська пухирчатка, що є ендемічною для Південної Америки, в Україні не зустрічається.

Етіологія та патогенез акантолітичної пухирчатки остаточно не з’ясовані. Існують декілька теорій її походження.

Найбільш старою є теорія затримки хлоридів в організмі хворих на акантолітичну пухирчатку при збереженні функції нирок. Однак, доведено, що ці зміни є вторинними та неспецифічними для пухирчатки.

Теорія цитологічних аномалій базується на одночасній появі у деяких хворих пухирчатки і новоутворень внутрішніх органів.

Теорія неврогенного походження акантолітичної пухирчатки має в основі наявність дегенеративних процесів в головному та спинному мозку та інші ураження нервової системи у хворих.

Порушення функціонального та органічного стану надниркових залоз та неабиякий ефект глюкокортикостероїдів дали підставу виникненню ендокринної теорії походження акантолітичної пухирчатки.

Теорія ензимного походження акантолітичної пухирчатки базується на експериментальних дослідженнях по викликанню цього захворювання.

Довгі роки були популярними теорії бактеріального та вірусного походження цього захворювання, але специфічного збудника і досі не виявлено. Але доведено, що в патогенезі захворювання може приймати участь інфекційно-алергійний фактор.

Описані рідкі випадки сімейної акантолітичної пухирчатки, що дало підставу виникнення спадкової теорії її походження.

Атавістична теорія. Згідно неї антигени пухирчатки з’являються при розкріпаченні “забороненого гена”. Внаслідок цього відбуваються процеси, подібні до таких у плазунів в період линьки, що приводить до акантолізу та відторгненню епідермісу.

Поліетиологічна теорія передбачає, що акантолітична пухирчатка є синдромом, при якому різні патологічні стани та випадкові моменти сприяють виникненню хвороби.

В наш час найбільш поширеного є аутоімунна теорія походження акантолітичної пухирчатки. У більшості пацієнтів знайдено аутоантитіла проти антигенів пухирчатки - нормальних трансменбранних білків, що розміщені на поверхні кератиноцитів. Циркулюючі імунні комплекси, що створені за умови надлишку антигенну чи антитіл також приймають участь в патогенезі захворювання.

Першою ознакою ушкодження при цьому захворюванні є в’ялий пузир, що може розташовуватись на зовні нормальній або еритематозній шкірі. Як виключення, первинним морфологічним елементом може бути напружений пузир, що згодом стає в’ялим. Пузирі тендітні та легко втрачають покришку, відкриваючи ерозії, що збільшуються по периферії при дотиках. Пізніше перебіг може відбуватись без подальшого утворення пузирів,а просто з відшаруванням великих ділянок епідермісу. Біль, що виникає при значному ерозуванні шкіри, подібний до такого при термічних опіках.

Виникнення пузирів може бути локальне чи генералізоване з ураженням будь-якої ділянки шкіри. Висипання в роті можуть бути скрізь, хоча краще за все їх видно на слизовій оболонці щок, на яснах, піднебінні. Висипання можуть бути також в гортані, глотці, стравоході, на кон’юнктиві, в уретрі, вульві, шийці матки та прямій кишці. Ушкодження шкіри при акантолітичній пузирчатці завжди загоюються без рубців, обов’язково з утворенням тимчасової гіперпігментації.

Клінічна характеристика різновидів акантолітичної пухирчатки: звичайна пухирчатка (pemphigus vulgaris) частіше за все починається з появи поодиноких пузирів на слизових оболонках рота, деколи - носових ходів; статевих органах, в пахових та в пупку, під молочними залозами у жінок, на волосистій частині голови.

Рожево-червоні ерозії на слизовій оболонці рота іноді можуть бути помилково діагностовані як прояви стоматиту; в складках - як опрілість; на волосистій частині голови в зв’язку з утворенням кірок - як імпетиго. Оскільки успіх у лікуванні пухирчатки залежить від своєчасності діагностування, воно має бути проведено якнайшвидше. Для цього кожний хворий з поодинокими проявами, що схожі на прояви пухирчатки, повинен бути перевірений на симптоми Нікольського та Асбо - Хансена; обстежений цитологічно.

Виявлення симптому Нікольського: при потягуванні пінцетом за уривки покришки пузиря здійснюється відшарування верхнього шару епідермісу за межі неураженої на вигляд шкіри. У деяких хворих відшарування епідермісу проходить при механічній дії на шкіру поблизу висипань, а іноді і на відстані від них.

Виявлення симптому Асбо - Хансена: при натискуванні на пузирі вони значно збільшують свою площу за рахунок периферійного відшарування епідермісу.

Цитологічно акантоліз діагностується на основі виявлення на поверхні ерозій або на дні пузирів акантолітичних клітин. Матеріал беруть шляхом мазків - відбитків, фарбують за методикою Мая - Грюнвальда - Гімзи. Акантолітичні клітини Tцанкa – це клітини мальпігієвого шару багатошарового плоского епітелію, що зазнали дегенеративно-дистрофічних змін. Вони інтенсивно фарбуються в фіолетовий колір, часто мають менший від нормальних клітин розмір та ядра, що займають дві третини площі клітини і мають кілька ядерець.

Допоміжне значення в діагностиці акантолітичної пузирчатки має показник хлоридів добової сечі по Мору, який має бути не нижчим 10 грамів за добу.

Вегетуюча пухирчатка (pemphigus vegetans) зустрічається значно рідше, ніж звичайна. Вона характеризується наявністю пузирів на слизових оболонках щок, кутів рота, язика, твердого і м’якого піднебіння, на шкірі заднього отвору, статевих органів, пахових складок та пупка. Пузирі частіше бувають меншими, ніж при звичайній пухирчатці, та розташовуються, переважно, в складках шкіри, в зв’язку з чим їх покришки дуже швидко травмуються й лопають, утворюючи ерозії. Їх дно нерівне внаслідок розростань дермальних сосочків, вкрито сіруватою поволокою (кантом). Зустрічаються вогнища сосочкових розростань (вегетацій), що кровоточать при травмуванні. Вони іноді сягають значної висоти, виділяють ексудат з неприємним запахом, що може зсихатись в брудно-коричневі кірки. Поблизу вогнищ ураження симптом Нікольського часто буває позитивним. В мазках - відбитках, що беруть із дна ерозій, знаходять клітини Тцанка.

Цей різновид акантолітичної пузирчатки слід відрізняти насамперед від ерозивних сифілідів та гострокінцевих кондилом.

Себорейна пухирчатка (pemphigus seborrhoicus), еритематозна пухирчатка, або синдром Сенір-Ашера характеризується появою еритематозних вогнищ у вигляді метелика з напластуванням жовтих або сіруватих кірок на себорейній шкірі щік.

Згодом себорейна пухирчатка набуває характерних симптомів листовидної або звичайної пухирчатки.

Листовидна пухирчатка (pemphigus foliaccus), або ексфоліативна, зустрічається значно рідше за звичайну. Для неї характерне виникнення в’ялих плоских пузирів із дуже тонкою покришкою. Вони швидко зсихаються в тонкі брудно-сірі кірки, що нагадують слоєне тісто. До моменту утворення кіркових напластувань пузирів практично не видно. Між кірками розташовуються надриви епідермісу у вигляді ламаних блідо-рожевих вологих поверхневих тріщин. Поступово процес приймає універсальний характер і стає дещо схожим на такий при дифузній еритродермії. При листовидній пухирчатці слизові оболонки рота майже ніколи не бувають уражені. Симптом Нікольського визначається добре. В мазках-відбитках легко знаходяться акантолітичні клітини Тцанка.

Слід зазначити, що у деяких хворих на акантолітичну пухирчатку захворювання на перших своїх етапах розвитку може значно відрізнятись від класичної пухирчатки за клінічним перебігом. Хворі, що мають мінімальні прояви захворювання на протязі великого терміну, мають набагато кращий прогноз, ніж ті, що погано піддаються лікуванню та мають дисемінацію.