Пузирчатка неакактолітична (Pemphigus non acantholyticus)

Являє собою групу пузирних захворювань, клінічно подібних до акантолітичної пузирчатки, а гістологічно – до герпетиформного дерматозу Дюринга, що зустрічаються ідіопатично або параксопластично.

До неакантолітичної пузирчатки належать:

· бульозний пемфігоїд;

· рубцюючий пемфігоїд;

· пузирчатка доброякісна неакантолітична слизових оболонок рота Пашкова-Шеклакова;

· хронічна доброякісна сімейна пузирчатка Гужеро-Хейлі-Хейлі; - пузирчатка вроджена.

Етіологія неакантолітичної пузирчатки остаточно не з’ясована. Основною ланкою виникнення цієї групи захворювань вважають аутоімунні порушення, зокрема на фоні існування злоякісних пухлин.

Для них є характерними доброякісний перебіг, субепітеліальне розташування пузирів та відсутність симптому Нікольського і акаптолітичних клітин в мазках – відбитках з ерозій. Бульозний пемфігоїд уражає (pemphigoid bullosa) переважно людей похилого віку, частіше жінок, та дітей. На будь-яких ділянках шкіри та слизових оболонках рота (30%) на видимо неураженій шкірі виникають еритеми та великі напружені пузирі із серозних або геморагічним вмістом. Загальний стан хворих при появі висипань майже не змінюється. Суб’єктивно непокоїть помірний свербіж. Після розриву кокришок пузирів лишаються ерозії, схильні до швидкого гоєння. Прогноз для миття сприятливий. Перебіг тривалий із періодами нестійких ремісій і загострень. Лікування бульозного пемфігоїду проводять із використанням помірних доз системних глюкокортикостерноїдів (еквівалент 20-30 мг перорального преднізолону), синтетичних антималярійних препаратів (делагіл по 25 мг 2 рази на день протягом 10 днів), цитоістатиків (метотрексат 7,5-40 мг на тиждень), з глобуліну. Місцеве лікування аналогічне лікуванню акантолітичної пузирчатки. Обов’язковим є обстеження на можливі пухлини з притягненням фахівців – онкологів. На Рубцюючий пемфігоїд (pemphigoid) хворіють переважно жінки похилого віку.