Хронічна доброякісна сімейна пухирчатка Гужеро – Хейлі – Хейлі (pemphigus chronilus benignus familiaris)
Різке захворювання шкіри, що має в основі свого походження генетично обумовлену слибкість зв’язку міжклітинних містків епідермісу. Може зустрічатись одночасно у кількох членів сім’ї, може просліджуватись через декілька поколінь.
Захворювання виникає вперше переважно в період статевого дозрівання або клімаксу (жіночого або чоловічого ув’ядання). Висипання у вигляді в’ялих пузирів із схильністю до періферійного зростання і змиття можуть виникати на будь-яких ділянках шкіри, переважно у природних складках. Слизові оболонки рота не уражаються, загальний стан хворих майже ніколи не змінюється. Суб’єктивно може непокоїти помірні свербіж та болючість. Після відторження покришок пузирів утворюються ерозії розміром до долоні, які гояться з утворенням вторинних гіперпігментацій, що згодом зникають безслідно. В деяких випадках може бути слабо-позитивним крайовий симптом Нікольського, а в мазках – відбитках можуть бути клітини, подібні до акантолітичних. Перебіг тривалий, доброякісний. Досягти повного виліковування неможливо. Диференціюють доброякісну сімейну пузирчатку із акантолітичною пузирчаткою, бульозною формою дискерестозам Дар’є, імпетіго, вторинним рецидивним сифілісом. Для лікування використовують помірні дози, системних глюкокортикостероїдів, сульфами. Іноді бувають ефективними гемосорбція та плазмафорез. Для місцевого лікування використовують переважно водні розчини анілінових фарбників, пермангаменту калію фукорцин і мазі із дерматолом та глюкокортикостероїдами.Пузирчатка вроджена (pemphigus) – або вроджений бульозний епідермоліз рідкісний дерматоз, що виникає внаслідок вади ембрионального розвитку з дебютуванням на першому році життя. На будь-яких ділянках шкіри, переважно на тих, що більше підлягають тертю, виникають пузирі різних розмірів із серозним або геморагічним вмістом. Деколи уражаються слизові оболонки рота. Після відходження покришок пузирів утворюються ерозії, які гояться із утворенням тимчасових вторинних гіперпігментацій або рубців. Внаслідок захворювання можуть відторгатись нігті, а між пальцями виникнути перепонки із поєднувальної тканини на макер “ласти моржа”, зростання кінцівок з тулубом відторгнення фаланг. Хворі страждають на психічну відсталість, інфантилізм. Якщо період статевого дозрівання у таких хворих наступає, вони можуть померти внаслідок загострення хвороби при гормональній перстройці організму. Лікування полягає у призначенні помірних доз глюкокортикостероїдних препаратів, сульфонів, анаболічних стероїдів, використанні гемосорбції та плазмаферезу, вітамінів та загальноукріплюючих засобів лікування аналогічне лікуванню акантолітичної пузирчатки.
Багатоформна ексудативна еритема (Erythema excndativum multigorme) також має пузирні прояви. Ця патологія детально розглядається в розділі “Інфекційні еритеми”.