Лечение

1. В последние годы в лечении всех видов наследственного булллёзного эпидермолизс широко используются анаболические препараты или средства, подавляющие синтез коллагеназы (дифенин, ретиноиды), витамин Е, кортикостероидные гормоны (так как эпидермолитические типы буллёзных дерматозов связывают с повышенной продукцией аномального термозависимого белка в цитоплазме кератиноцитов или повышенной активностью цитолитических ферментов).

2. В комплексе с ними назначают вещества, стимулирующие метаболические и иммунные процессы: метилурацил, пентоксил, левамизол, натрия нуклеинат.

3. С целью общеукрепляющего действия применяют препараты кальция, железа, цинка, серы, алоэ, взвесь плаценты, а также гемотрансфузин, переливания плазмы, эритроцидной массы, гамма-глобулина.

4. При сепсисе, пиогенных осложнениях применяют антибактериальные средства в комплексе с иммуномодуляторами; при кишечных нарушениях – эубиотики и ферменты.

5. Витаминотерапия, особенно рекомендуются аскорбиновая кислота, витамин А, U, Е, а также пангамат, кальция пантотенат.

6. Наружное лечение включает вскрытие пузырей, применение дезинфецирующих и эпителизирующих средств. Поэтапно назначаются 0,1-0,5% раствор этакридина лактата, 0,1% раствор фурацилина, фукорцин, другие анилиновые красители с последующим применением мазей с антибиотиками или мазей, кремов и паст, обладающих регенирирующими, эпителизирующими свойствами. Среди них в настоящее время «Солкосерил», пармидиновая, «Ируксол», «Ацемин», «Фастин», а также крем Унна или цинковая паста с добавлением 2-5% винилина или цигерола.

Необходимо помнить о максимальном устранении травмирующих кожу и слизистые оболочки воздействий и манипуляций (грубого пеленания, стесняющей одежды, тесной обуви, необязательных медицинских повязок, уколов и др.). Больные должны находиться под систематическим диспансерным наблюдением, применять противорецидивные курсы терапии, соблюдать диетический режим.