ПАТОГЕНЕЗ ГИПОГОНАДИЗМА У МУЖЧИН

Как синдром гипогонадизм у мужнин характеризуют бесплодие, по­теря полового влечения, импотенция, снижение массы скелетных мышц, а также уменьшение количества андроген-зависимых волос.

В основе гипогонадизма лежат нарушения образования сперматозои­дов в семявыносящих канальцах и (или) расстройства секреции тестосте­рона клетками Лейдига. При этом дисфункции на уровне семявыносящих канальцев обуславливают бесплодие, а недостаточная секреция тестосте­рона служит причиной дефектов развития и недостаточной выраженности вторичных половых признаков.

У мужских половых желез (яичек, семенников) есть две главные функции: а) синтез и секреция мужских половых гормонов; б) спермато­генез, то есть образование и развитие сперматозоидов. При этом доста­точный уровень секреции тестостерона представляет собой необходимое условие нормальных либидо и половой потенции мужчины. Если обра­зующие тестостерон клетки Лейдига относительно резистентны по отно­шению к механическим повреждениям и вторичной альтерации при вос­палении, то образующий сперматозоиды канальцевый эпителий исключи­тельно чувствителен к таким повреждающим клетки воздействиям. Браки, не приносящие потомства, могут быть следствием повреждения каналь­цевого эпителия и расстройств сперматогенеза, которые чаще всего свя­заны с крипторхизмом, воспалением того или иного генеза, а также трав­мой семенников. У таких больных мужчин, страдающих от потери спо­собности к зачатию, объем яичек находится в нормальных пределах (12- 25 мл), а сохраненная функция клеток Лейдига обуславливает нормаль­ные либидо и способность к половому сношению. При потере обеих семенников (кастрация) или их повреждении, разрушающем не только канальцевый эпителий но и клетки Лейдига, больной перестает испы­тывать половое влечение и становится импотентом.

Недостаточность тестикулярных функций, возникшая в период он­тогенеза до полового созревания, приводит к недостаточным развитию половых органов и выраженности вторичных половых признаков.

Первыми симптомами недостаточности тестикулярных функций, возникшей после полового созревания, выступают потеря полового влече­ния и половое бессилие. Затем к ним присоединяется постепенное обрат­ное развитие вторичных половых признаков, в частности замедление рос­та волос на лице и других частях тела, а также снижение массы скелетных мышц.

Если гипогонадизм представляет собой следствие недостаточной сек­реции гонадотропинов, то его называют гипогонадотропным. Такой гипо­гонадизм - это результат недостаточной секреции лютеинизирующего и фолликулостимулирующего гормонов как причины патологически низкой секреции тестостерона, вызывающей синдром гипогонадизма (евнухои­дизма). В частности от гипогонадотропного гипогонадизма страдают больные с синдромом Кальмана, при котором выявляют недоразвитие обонятельных долей головного мозга, отсутствие обоняния (аносмгао), а также врожденное расщепление неба. В основе гипогонадотропного гипо­гонадизма при синдроме Кальмана лежит врожденная недостаточность (отсутствие) синтеза гонадолиберина в гипоталамусе.

Если возраст больного с гипогонадизмом меньше, чем 20 лет, то вы­вод об эндокринопатии как о причине задержки полового созревания мо­жет быть преждевременным. Дело в том, что в отдельных случаях поло­вое созревание завершается в возрасте 20 лет.

Одной из причин гипогонадотропного гипогонадизма является панги- попитуитаризм.

Гипергонадотропный гипогонадизм - это патологическое состояние, для которого в первую очередь характерно недоразвитие или приобре­тенное патологическое изменение яичек, в результате которого возника­ет дефицит тестостерона, обуславливающий постоянную гиперсекре- цию фолликулостимулирующего и лютеинизирующего гормонов.

Наиболее частая причина гипергонадотропного гипогонадизма - это врожденное недоразвитие яичек при синдроме Кляйнфелыпера (карио- тип 47, ХХУ у 80 % больных). Яички у больных с синдромом недоразви­ты. Их длина не превышает 2 см. При синдроме Кляйнфельтера происхо­дит гиалинизация семявыносящих канальцев и азооспермия (отсутствие в сперме подвижных сперматозоидов). Не у всех пациентов с синдромом Кляйнфельтера клетки Лейдига теряют функцию образования тестостеро­на. Поэтому евнухоидизм не всегда является составляющей синдрома. У всех пациентов выявляют гинекомастию и повышенную секрецию фол­ликулостимулирующего и лютеинизирующего гормонов. Секреция гона­дотропинов у части больных с синдромом повышена, несмотря на доста­точную секрецию тестостерона. Недостаточное развитие когнитивных функций выявляют у 25 % больных.

Врожденное недоразвитие яичек также может быть причиной гипер­гонадотропного гипогонадизма. При этом яичек не находят ни в мошонке ни в паховых каналах. Потеря яичек происходит после 7-14 недель бере­менности. Отсутствие до этого срока в организме плода тестикулярных гормонов приводит к формированию у больных женского фенотипа.

Орхит при свинке приводит к деструкции зародышевых клеток как причине азооспермии. При этом секреция тестостерона обычно не пре­терпевает патологических изменений.

Крипторхизм может быть причиной гипергонадотропного гипогона­дизма, так как повреждает яички через их постоянную травматизацию, связанную со сдавлением и растяжением.

У больных с синдромом миотонической дистрофии (наследствен­ное заболевание) также выявляют гипергонадотропный гипогонадизм вследствие атрофии яичников. Кроме того, синдром характеризуют мио- тония (затруднение расслабления мышц после их сильного сокращения) и катаракты.

Из других причин гипергонадотропного гипогонадизма у мужчин сле­дует выделить лучевую терапию злокачественных опухолей соответст­вующей локализации, осложнения хирургических вмешательств, гоно­рейный орхит, а также травму яичников.