11. ОПУХОЛИ ЯИЧНИКОВ

(С56; М Ейод в зависимости от гистоструктуры). Одна из наиболее гистогенетически разнообразных групп новообразований. Данные патологические процессы занимают пятое место среди непосредственных причин смерти, поскольку часто диагностируются в поздних неоперабельных стадиях и запущенных формах с наличием распространенных метастазов.

Классификация опухолей яичников достаточно сложна и постоянно корректируется, что отражает новое понимание морфогенеза и гистогенеза опухолей этой группы. Принципиально опухоли яичников подразделяются на пять основных категорий, три из которых органоспецифические, одна метастатическая и одна органонеспецифическая (последняя встречается исключительно редко и представляет чисто академический интерес). Основой данной классификации является эмбриология яичников.

11.1. Метастатические опухоли яичников (С79.6) составляют 5—9% всех новообразований данной локализации и могут представлять достаточные трудности для диагностики. Эти процессы в 80—85% случаев двусторонние, их источником является желудок (опухоль Крукенберга) (рис. 11.38), толстый кишечник, молочная железа и мочеполовая система (рис. 11.39).

Более 90% всех новообразований яичников представлены тремя органоспецифическими группами опухолей: эпителиальными, герминогенными и стромальными.

11.2 Эпителиальнье опухоли составляют 60—65% всех опухолевых поражений яичников. Многочисленные эпидемиологические исследования выявили наличие ряда факторов, предрасполагающих к развитию этой группы опухолей: возраст старше 40 лет, личный или семейный анамнез рака яичника, бесплодие, раннее начало и позднее прекращение овариально Екенструальной функции. Клинические проявления данной патологии неспецифические и зависят от размеров опухолей, оказывающих соответствующий прессорный эффект.

11.3. Серознье опухоли составляют около 35% всех новообразований яичников.

11.3.1. Доброкачественные серознье опухоли встречаются в 20% наблюдений и поражают чаще один яичник. Могут достигать больших размеров. Макроскопически определяются солиП тарная или множественные тонкостенные кисты с гладкой внутренней поверхностью заполненные прозрачной желтой жидкостью. Эти опухоли известны как серознье иистаденомы (М8441/0) (рис. 11.40). Если серозные опухоли обнаруживают доброкачественные папиллярные разрастания без клеточной или тканевой атипии, то они трактуются как папиллярные кистознье опухоли (М8452/1) или папиллярнье серознье иистаденомьі (M8460/0)i

11.3.2. Пограничнье серознье опухоли составляют 9—15% всех серозных опухолей. Двусторонние поражения наблюдаются в 25% случаев. С точки зрения гистоструктуры и прогноза, отноП

Рис. 11.39. Метастатический рак яичника (контралатеральный метастаз)

Рис. 11.38. Опухоль Крукенберга

сятся к высокодифференцированным ракам или ракам с низкой злокачественностью. Макроскопически определяются тонкостенные кисты, заполненные прозрачным желтым содержимым, с множественными плотными папиллярными разрастаниями, расположенными на внутренней, а иногда и на обеих поверхностях кисты, т.е. в процесс вовлекается серозный покров яичника.

В 40% случаев на момент диагноза выявляются внеяичниковые имплантаты. Соответственно такие опухоли согласно МКБ-10 могут трактоваться как серозные цистаденомы пограничной злокачественности (М8442/3) или папиллярные серозные цистаденомы пограничной злокачественности (М8462/3) (рис.

11.3.3. Серозные цистаденокарциномы составляют 5—7% всех серозных опухолей и являются наиболее частыми злокачественными опухолями яичников. В 65% наблюдений опухоль двусторонняя.

Макроскопически определяется солидная опухоль с множественными кистозными полостями и папиллярными разрастаниями (рис. 11.42). В солидной части опухоли обнаруживаются некрозы и кровоизлияния. Папиллярные разрастания очень мягкие, ломкие. Этот признак позволяет проводить лишь приблизительную дифференциальную диагностику истинной злокачественной опухоли от пограничной, поскольку наружные папиллярные разрастания выявляются в обоих случаях.

Дифференцирование злокачественного роста должно основываться только на данных гистологического исследования.

Прогноз связан со стадией, в которой установлен диагноз.

В связи с неспецифической клинической симптоматикой и сложной диагностикой пятилетняя выживаемость при серозных карциномах яичника составляет 20—30%.

В случае идентификации злокачественного процесса опухоли этой группы могут трактоваться как папиллярные цистаденокарциномы (М8450/3), или пап^лярные серозные цистаденокарциномы (М8460/3), или серозные поверхностные папи^шярные раки (М8461/3).

11.4. Муцинозные опухоли составляют 15—20% всех опухолей яичников. Современная теория гистогенеза предполагает возникновение опухолей этой группы из целомического эпителия яичников. Чаще определяются в возрасте 30—60 лет. Муцинозные опухоли классифицируются аналогично серозным опухолям (см. разд. 11.3).

11.4.1. Доброкачественные муцинозные опухоли в 95% всех случаев односторонние. Макроскопически представлены крупными кистами до 30 см в диаметре. Описаны казуистические случаи муцинозных кист, масса которых достигает более 30 кг. Кисты могут быть солитарными или множественными, стенки их гладкие, полости заполнены муцинозным желеобразным содержимым (рис. 11.43). Очень редко на внутренней поверхности кист выявляются папиллярные разрастания. В зависимости от присутствия папиллярных разрастаний опухоль трактуется как муцинозная цистаденома (М8470/0) или пап^^ярная муцинозная ццстаденома (М8471/ 0).

11.4.2. Пограничные муцинозные опухоли являются симметричными в 20% наблюдений. Макроскопически представлены множественными кистами с массивными папиллярными разрастаниями на внутренней поверхности, полости кист заполнены муцинозным желеобразным содержимым, аналогичным таковому у доброкачественных опухолей. Между конгломератами кист определяются солидные прослойки ткани с кровоизлияниями и некрозами. Поверхностные (серозные) сосочки обнаруживаются в 10% всех наблюдений. Согласно МКБП0 такие опухоли также идентифицируются как высокодифференцированные раки или раки с низкой злокачественностью. Классификационно они оп-

Рис. 11.41. Пограничная папиллярная цистаденома

Рис. 11.42. Серозная цистаденокарцинома

Рис. 11.43. Муцинозная цистаденома

ределяются как муцинозные цистаденомы (М8472/3) или папиллярные муцинозные цистаденомы (М8473/ 3) (оба варианта с пограничной злокачественностью).

11.4.3. Злокачественные муцинозные опухоли составляют 10% муцинозных опухолей и около 15% всех злокачественных опухолей яичников.

Макроскопические изменения аналогичны таковым в случае пограничных цистаденокарцином, однако папиллярные разрас-

Рис. 11.44. Зрелая тератома (дермоидная киста)

тания более интенсивные, и серозная поверхность вовлекается в процесс в подавляющем большинстве случаев. На момент установления диагноза 30% больных обнаруживают локальные и внуП трибрюшинные метастазы. Соответственно классификации опухоли этой группы терминологически могут трактоваться как папиллярные муцинозные нисішеиоіоірщпюмы (М8471/3) или муцинозные аденокарииномы (М8480/ 3).

Другие варианты злокачественных муцинозных опухолей яичников представлены слизьпродуиируюией аденокарииномой (М8481/3) и нерсінеЕидниВэтеточным раком (М8490/3).

11.5. Опухоли Бреннера составляют 2% всех яичниковых опухолей, 10% из них сочетаются с другими типами опухолей, чаще всего тератомами и муцинозными опухолями. Встречаются в любом возрасте, но наиболее часто в 40—55 лет. В 7% случаев опухоли двусторонние.

Доброкачественный вариант опухоли Бреннера (М9000/ 0) макроскопически представлен солидной массой белого цвета плотной консистенции с узорчатым рисунком на поверхности разреза. Средний размер опухоли около 3 см. Опухоль инкапсулирована и папиллярных разрастаний не определяется.

Про.іиферцукиіііі вариант опухоли Бреннера (опухоль Бреннера с пограничной злокачественностью) (М9000/1) макроскопически отличается от доброкачественного наличием множественных кист и полипоидных внутрикистозных разрастаний.

Злокачественный вариант опухоли Бреннера (М9000/ 3) макроскопически не отличается от пролиферирующего.

11.6. Эндометриоидные опухоли составляют в 15—20% всех эпителиальных новообразований яичников. Существует теория их гистогенеза из эндометриоза, который часто сопровождает развитие данных новообразований. В половине случаев опухоли двусторонние. Средний возраст лиц с впервые установленным диагнозом — 54 года.

Макроскопически опухоли представлены поликистозными структурами, часть из которых заполнена мягкими папиллярными и полипозными серо-розовыми массами, растущими из стенки кист. Достаточно характерны некрозы и кровоизлияния, иногда последние занимают довольно значительное протяжение как в стенке кист, так и в межуточной ткани. Наличие кровоизлияний различной давности и степени организации является еще одним косвенным подтверждением того, что происхождение эндо ? метриоидных опухолей может быть связано с эндометриозом.

Принцип классификации эндометриоидных опухолей аналогичен таковому у других яичниковых опухолей: доброкачественная эндометриоидная аденома (М8380/ 0), эндометриоидная аденома с поіраничной злокачественностью (М8380/1) и эндометриоидный рак (М8380/3). Пятилетняя выживаемость при злокачественных эндометриоидных опухолях составляет около 50%.

11.7. Светлоклеточные (мезонефральные) опухоли составляют 3—5% всех опухолей яичников или 7—11% всех злокачественных новообразований. Гистогенетически развиваются из покровного эпителия яичников и ассоциируются с эндометриозом в 25% всех наблюдений. Опухоли преимущественно односторонние (95% Средний возраст лиц с впервые установленным диагнозом — около 53 лет. Макроскопический вид данного новообразован неспецифичен — опухолевая масса в яичнике может быть представлена как кистозными, так и солидными компонентами. Некрозы и кровоизлияния нехарактерны.

Классификационно эта группа опухолей подразделяется н доброкачественные, к которым относятся светлоклеточная аденома (М8310/0) и светлоклеточная аденофиброма (М8313/0). и з~ качественные, представленные светлоклеточной аенокаршном; > (М8310/3)

Рис. 11.46. Незрелая (злокачественная) тератома

Рис. 11.47.Дисгерминома

11.8. ГермииекньЕ опухоли гистогенетически связаны с repD миногенными клетками, возникающими из желточного мешка и присутствующими в яичнике с момента рождения. Составляют приблизительно 20% всех овариальных новообразований и часто встречаются у детей и молодых женщин. Герминогенные опухоли делятся на пять основных классов: тератомы (зрелые и незрелые), дисгерминомы, опухоли эндодермального синуса и смешанные герминогенные опухоли.

11.8.1. Зрелье тератомы Доброкачественные дермоидные кисты, или зрелые (доброкачественные) тератомы (М9080/0), являются наиболее частым типом доброкачественных опухолей яичников. Возникают в репродуктивном периоде и диагностируются случайно.

Макроскопически доброкачественные дермоидные кисты односторонние, и размеры их значительно варьируют. С поверхности разреза опухоль кистозная, заполнена жировым материалом мягкой консистенции и волосами, от окружающей паренхимы яичника отграничена достаточно четкой капсулой различной толщины (рис. 11.44). Материал внутри кисты аналогичен продукту сальных желез кожи. В довольно значительном проценте случаев в полости кисты и в стенке тератомы определяются и другие элементы: кости, зубы, хрящевая ткань. Реже в стенке тератомы может обнаруживаться ткань щитовидной железы, и если по объему она занимает не менее 75%, то это явление трактуется как струма яичника (М9090/0—М9090/3) (рис. 11.45). Гормональная активность тиреоидной ткани может достигать значительной степени, что нередко приводит к клинике тиреотоксикоза.

11.8.2. Незрелье тераіомы составляют 1 % всех тератом и возникают у молодых женщин. Средний возраст больных на момент установления диагноза — 18 лет. Эти опухоли состоят полностью или частично из структур с незавершенной дифференцировкой и напоминают структуры эмбриона. Опухоли этой группы обычно односторонние.

Классификационно незрелые тератомы представлены тераГ токарииномой (М9081/ 3), недифференцированной злокачественной тератомой (М9082/ 3), промежуточной злокачественной тератомой (М9083/3) и тератомой со злокачественной трансформацией

(М9084/3).

Макроскопически незрелые тератомы достигают больших размеров и являются значительно более солидными, нежели их зрелые аналоги. Наружная поверхность опухолей гладкая. Поверхность разреза серо-розовая, с многочисленными зонами некрозов и кровоизлияний (рис. 11.46). Продукты, столь характерные для зрелых тератом (кожное сало, зубы, волосы), определяются менее чем в половине случаев незрелых опухолей этой группы. Озлокачествление зрелой тератомы может наблюдаться в любом из трех элементов: эндодермальном, мезодермальном и нейроэктодермальном, однако малигнизация нейрального элемента является наиболее частой и значимой для установления диагноза незрелой тератомы. Прогноз неблагоприятный. Пятилетняя выживаемость составляет около 40%.

11.8.3. Дистерминомы (М9060/3) составляют 50% всех гермиП ногенных опухолей и 2% всех овариальных новообразований. Возникают в основном у детей и молодых женщин в возрасте до 30 лет. В 85% случаев наблюдается одностороннее поражение.

Макроскопически дисгерминомы представляют собой солидные опухоли светло-коричневого и серо-белого цвета, инкапсулированные, гомогенные на поверхности разреза (рис. 11.47). В классическом варианте они выглядят как саркомы, т.е. напоминают свежее рыбье мясо. Геморрагии и некрозы нехарактерны и встречаются крайне редко. Прогноз зависит от стадии развития опухоли. Пятилетняя выживаемость после установления диагноза составляет около 90%. Прогноз значительно ухудшается при вовлечениии в процесс обоих яичников. Опухоль метастазирует лимфогенно. Необходимо отметить, что злокачественные дис- герминомы высоко радиочувствительны.

11.8.4. Опухоли эндодермального синуса (желточного мешка) (М9071/3) редкие, составляют приблизительно 15% всех злокачественных опухолей герминогенного ряда. Характеризуются интенсивным ростом опухолевой массы и очень быстро прогресси-

рующей симптоматикой. Данные новообразования крайне редко возникают у женщин старше 40 лет. Макроскопически опухоли больших размеров, с гладкой поверхностью. На разрезе представлены солидной пестрой тканью с участками сливных некрозов и кровоизлияний. Прогноз неблагоприятный. Пятилетняя выживаемость составляет около 30%.

11.8.5. Смешанные злокачественные герминогенные опухоли (М9060/3). В классическом варианте содержат два и более злока-] чественых компонента и составляют около 8% всех герминоген-] ных опухолей. Наиболее часто сочетание представлено злокачественной дисгерминомой и опухолью эндодермального синуса или незрелой тератомой. Довольно редким сочетанием являются злокачественная дисгерминома и эмбриональная карцинома или хоП риокарцинома. Внешний вид разреза опухоли неспецифичен, поскольку обнаруживает разные опухолевые элементы.

11.9. Гонадальньк стромальные опухоли (опухоли из стромы полового тяжа) развиваются из самых различных клеточных элементов. Классификационно в данной полиморфной группе опухолей выделяют:

—доброкачественные и злокачественные текомы (М8600/0 — М8600/3);

— доброкачественные и злокачественные гранулезоклеточные

опухоли (М8620/ 1 -М8620/3);

— доброкачественные и злокачественные опухоли из клеток

Сертоли (М8640/ 0-М8640/ 3);

— доброкачественные и злокачественные опухоли из клеток

Лейдига (М8650/0-М8650/3);

—липидно-клеточные опухоли (М8670/0) и другие, иногда состоящие из клеток различного происхождения, например грану-] лезотекаклеточная опухоль (М8621/ 1).

Эти опухоли составляют около 7—9% всех яичниковых опухолей и наблюдаются в любом возрасте. Опухоли стромы полового тяжа подразделяются на четыре группы. Практически все эти новообразования являются гормонально активными, продуцируют стероидные гормоны и клинически могут протекать как с гормональным дисбалансом, так и с симптоматикой тазовой интра-] абдоминальной опухоли.

11.9.1. Текомы и фибротекомы состоят из текаСклеток и фиб-] робластов яичникового происхождения. Подавляющее большинство этих опухолей односторонние. Макроскопически размеры опухолевых масс значительно варьируют — от мелких до больших солидных. Ткань опухоли гомогенная, плотная, характерного желтого цвета с муаровым рисунком (рис. 11.48). Желтый цвет более выражен в чистых текомах. Клинически в связи с продукцией эстрогенов текомы и фибротекомы могут проявляться преждевременным половым созреванием у девочек и нерегулярными кровотечениями у женщин. Малигнизации практически не наблюдается.

11.9.2. Гранулезоклеточные опухоли обычно односторонние. Встречаются в любых возрастных группах — от новорожденных до постменопаузальных женщин, однако в основном в более зрелом возрасте. Макроскопически определяются солидные бело-серые или светло-коричневые хорошо инкапсулированные опухоли с массивными некрозами и кровоизлияниями (рис. 11.49). Размеры новообразований данной группы варьируют в широких пределах. Гранулезоклеточные опухоли продуцируют самые разнообразные гормоны, что может сопровождаться явлениями как вирилизации, так и феминизации. В то же время основной гормональный эффект гранулезоклеточных опухолей связан с избытком эстрогенов.

Рис. 11.48. Текофиброма

Рис. 11.49. Гранулезоклеточная опухоль

Прогноз достаточно благоприятный, несмотря на агрессивное поведение данных новообразований. В клиническом течении возможны рецидивы.

11.9.3. Опухоли из клеток Сертоли. Процесс обычно односторонний, больные демонстрируют симптомы вирилизации или феминизации. Макроскопически опухоли больших размеров, хорошо инкапсулированные, солитарные, на разрезе гомогенные, характерного желтоСкоричневого цвета. Большинство новообразований данной группы доброкачественные.

11.9.4. Липидно-клеточные опухоли в подавляющем большинстве случаев односторонние. Встречаются редко (составляют менее 0,1% всех овариальных опухолей), в основном у взрослых. В 75—85% случаев опухоли имеют андрогенную активность и приводят к вирилизации. Клиническими проявлениями являются гирсутизм, аменорея, изменение голоса. Опухоли с высокой эстрогенной активностью выявляются в 15% наблюдений, и около 10% больных демонстрируют классический синдром Кушинга. Макроскопически опухоли дольчатого строения, мягкой консистенции, на поверхности разреза желто-коричневые, с множественными полями кровоизлияний и некрозов. Прогноз благоприятный. В 90% наблюдений опухоли данной группы обнаруживают доброкачественное поведение.