НАРУШЕНИЯ ОБМЕНАХРОМОПРОТЕИДОВ (ЭНДОГЕННЫЕ ПИГМЕНТАЦИИ)

Нарушения обмена гемоглобиногенных пигментов

Гемоглобин (высокомолекулярный хромопротеид) — железосодержащий дыхательный пигмент, составляющий основуэритроцитов и выполняющий роль носителя кислорода.

Распадэритроцитов с отщеплением гемоглобина (Hb) называютгемолизом.

Гемолиз — по существу физиологическоеявление, связанное со старением эритроцитов и их непрерывным разрушением под воздействием физиологических гемолизинов, особенно в условиях замедленного кровотока или его остановки, что имеет место в синусах селезенки, печени, костного мозга.

Токсического действия свободный гемоглобин не оказывает. Ho при переходе его в метгемоглобин под воздействием некоторых гемолизирующих факторов (мышьяковистый водород, бертолетовая соль,анаэроб- ная инфекция, синдром длительного раздавливания и др.) возникающие метгемоглобинемия и метгемоглоби- нурия имеют роковое значение. Метгемоглобин ведет к тяжелому нарушению тканевого дыхания в силутруд- ности диссоциации кислорода. A возникающее поражение почек (гемоглобинурийный нефроз) заканчивается острой почечной недостаточностью (анурией и уремией).

B результате физиологического распада эритроцитов и гемоглобина образуются пигменты ферритин, гемосидерин и билирубин.

B патологических условиях, помимо увеличения образующихся в норме гемоглобиногенных пигментов, может появляться ряд новых пигментов — гематоидин, гематины и порфирин.

Обмен железа в норме (рис. 5.1) регулируется так, чтобы общая сумма железа в организме поддерживалась в пределахузкого диапазона. Организм не имеет никакого эффективного механизма для устранения избыточного железа, хотя женщины теряют 20-30 мг железа каждый месяц с менструальной кровью. Поэтому уженщин редко наблюдается избыточное накопление железа.

Увеличение общего количества железа в органе наблюдается при гемосидерозе и гемохроматозе. Избыточное железо накапливает в макрофагах и паренхиматозных клетках в виде ферритина и гемосидерина и может вызывать повреждение паренхиматозных клеток.

Ферритин — железопротеид, содержащийдо 23% железа.

Существуетнеактивная (окисленная) форма ферритина — SS-ферритин.

При недостатке кислорода происходит восстановление ферритина в активную форму — SH-ферритин, которыйобладаетвазопаралитическими и гипотензивными свойствами.

Рис.5.1. Метаболизмжелеза.

B норме суточная потеря железа компенсируется всасыванием втонкой кишке. Отрицательный баланс в результате потери железа не может быть компенсирован усиленным всасыванием в кишке, что приводит к истощению запасов железа и железодефицитной анемии. Положительный баланс в результате повышенного всасывания железа или введения его извне (при гемотрансфузиях) ведет к избыточному накоплению железа в тканях.

B зависимости от происхождения различаютана- болический и катаболический ферритин. Анаболический ферритин образуется из железа, всасывающегося в кишечнике.

Катаболический — из железа гемолизированных эритроцитов.

Ферритин (апоферритин) обладаетантигенными свойствами.

Ферритин образует берлинскую лазурь (железосинеродистое железо) под действием железосинеродистого калия и соляной, или хлористоводородной, кислоты (реакция Перлса), а также может быть идентифицирован с помощью специфической антисыворотки при иммунофлюоресцентном исследовании. Большое количество ферритина содержится в печени (депо ферри- тина), селезенке, костном мозге и лимфатических узлах, где обмен его связан с синтезом гемосидерина, гемоглобина и цитохромов. ‘

B условиях патологии количество ферритина мо- жетувеличиваться как в крови,так и в тканях.

Ферритинемией объясняют необратимость шока, сопровождающегося сосудистым коллапсом,так какБН- ферритин выступает в роли антагониста адреналина.