Г емолитическая болезнь новорожденных

Она возникает при несовместимости крови матери и плода в основном по резус-фактору (мать «—», плод «+»), что приводит к гемолизу эритроцитов плода антителами матери. Это, однако, происходитлишь в некоторых наблюденияхтакой несовместимости (1:200), в частности, при повторной беременности с такой несовместимостью или при иммунизации в случае гемотерапии или переливания крови, содержащей резусфактор, подчас задолго до беременности.

B зависимости оттяжести течения гемолитической болезни и давности ее ко времени рождения pe- бенка, поскольку она может возникнуть в разные периоды внутриутробного развития, выделяют ряд форм:

— анемическую, которая характеризуется бледностью кожи и внутренних органов, небольшой пастозностью тканей и умеренным эрит- робластозом, желтухи нет;

— желтушную форму (желтуха новорожденных) часто сопровождающуюся поражением головного мозга — билирубиновой энцефалопатией;

— отечную форму, которая является наиболее тяжелой и характеризуется, помимо отеков, выраженного эритробластоза и гемосидероза, энцефалопатией. Эта форма выявляется преимущественно у антенатально погибших плодов и возникаетпри наиболеемассивном и раннем проникновении антител в организм зародыша.

Патологическая анатомия. Патологоанатомичес-

кие изменения при внутриутробной смерти 5-7-месячного плода скудные: изучение их затруднено вследствие мацерации и аутолизатканей и органов плода.

Аутолиз (от греч. autos — сам, iysis — растворение) — распадтканей организма, происходящий в сте- рильныхусловиях под влиянием собственных ферментов этихтканей. Ферменты аутолиза (катепсины и др.) активизируются только при незначительных сдвигах pH среды в кислую сторону, поэтому ихдействие проявляется при прекращении аэробных окислительных процессов в погибших тканях. Мацерация (от лат. maceratio — размачивание) — размягчение, размачивание тканей. У внутриутробно погибшего плода мацерация происходит под влиянием околоплодных вод.

У плода отмечаются отеки лица, умеренное увеличение печени, селезенки. Микроскопически удается обнаружить незрелые формы эритроцитарного ряда в капиллярах легкого, так как легкие меньше подвержены аутолизу и мацерации.

При отечной форме кожа новорожденного бледная, полупрозрачная, блестящая, частично мацериро- ванная, местами с петехиальными кровоизлияниями. Подкожная клетчатка, ткань мозга и его оболочки резко отечны, в полостях тела — транссудат. Печень зна- чительноувеличена, масса селезенки можетувеличи- ваться в 4-6 раз по сравнению с нормой. Вилочковая железа атрофичная. Сердце увеличено за счет гиперплазии миокарда. Масса легких уменьшена. Замещены формирование ядер окостенения и общее развитие плода. Микроскопически обнаруживается эритроблас- тоз — очаги экстрамедуллярного кроветворения, состоящие преимущественно из эритробластов в печени, ce- лезенке,лимфатическихузлах, почках, вилочковой железе. B печени, надпочечниках, головном мозге отмечаются кровоизлияния,дистрофические и некробиоти- ческие изменения с плазматическим пропитыванием и фибриноидным некрозом стенки мелких сосудов. Изменения в мозге соответствуют гипоксической энцефалопатии. Как исход некрозов в печени развивается очаговый фиброз. Гемосидероз выражен умеренно.

При анемической форме чаще у недоношенных отмечается общая бледность кожных покровов и види- мыхслизистыхоболочек,иногда небольшая пастозность тканей. Желтухи нет. Имеется малокровие внутренних органов. Печень и селезенка увеличены незначительно, микроскопически в них обнаруживается умеренно выраженный эритробластоз.Дети чащеумираютотпри- соединившейся пневмонии.

При тяжелой послеродовой желтушной форме желтуха появляется к концу первых или на вторые сутки после рождения и быстро нарастает. Если не принять соответствующих мер (обменные переливания крови), у новорожденного развивается тяжелое повреждение головного мозга — билирубиноваяэнцефалопа- тия. Проникновение непрямоготоксичного билирубина в головной мозг вызывает повреждение ганглиозных клеток, вплоть до их гибели преимущественно в подкорковых отделах — гиппокампе, ядрах дна ромбовид- нойямки,нижнихоливах, гипоталамическомядре,блед- ном ядре, зубчатом ядре мозжечка. Могут повреждаться и клетки коры полушарий большого мозга. Перечисленные ядра интенсивно окрашиваются билирубином в охряно-желтый цвет и при вскрытии на фоне общей желтухи определяется ядерная желтуха. Тяжесть повреждения головного мозга усугубляется гипоксией, наступающей в результате повреждений мелких сосудов головного мозга. B печени, кроме эритробластоза и распространенного гемосидероза, имеются желчные стазы и тромбы, иногда даже с образованием желчных камней, в почках — билирубиновые инфаркты. Селезенка увеличена, плотна, коричнево-красного цвета вследствие отложения гемосидерина. Распространенность и объем очагов эритробластоза выражены меньше, чем при отечной форме. У детей, перенесших гемолитическую болезнь, могут остаться значительные дефекты развития ЦНС, вплоть до полной идиотии.