Болезни мочеполовой системы у новорожденных

Эмбриогенез почек принято разделять на 3 стадии: пронефрос - располагается забрюшинно в головном конце эмбриона на дорсолатеральной стороне тела; мезонефрос, когда происходит образование канальцев и выводного протока, который открывается в клоаку (он появляется уже на 5-й неделе гестации): и, наконец, метанефрос (постоянная почка) - непосредственное развитие почки, т.е.

Почки у эмбриона начинают функционировать на 9-й неделе внутриутробного развития. Образовавшаяся моча выводится в околоплодную жидкость. Поскольку основным выделительным органом во внутриутробном периоде является плацента, то дети с агенезй»&й п’очек рождаются живыми (уремия у плода не развивается) и погибают после пересечения пуповины вследствие почечной недостаточности. Поскольку почечные клубочки образуются у плода при достижении им массы 2100-2500 г, то окончательное их формирование у недоношенных детей происходит после рождения. Считают, что образование новых нефронов завершается к 20-му дню постнатальной жизни. К рождению масса почки составляет 10-12 г, длина -4,2 см, ширина - 2,2 см, толщина - 1,8 см. У новорожденного клубочки имеют малые размеры и их общая фильтрующая поверхность составляет около ¹?₃ от нормы у взрослого. Почти наполовину, по сравнению со взрослыми, сужен просвет канальцев, и длина их значительно короче, что отражается на процессах реабсорбции, которая у новорожденных снижена.

Одной из важных особенностей анатомического строения почек является тесная связь лимфатических сосудов почек и кишечника. В связи с этим возможен относительно «легкий» переход инфекционного агента из кишечника в почечные лоханки с развитием пиелонефрита.

Современные возможности параклинического исследования мочевыделительной системы новорожденного достаточно широки и позволяют проводить диагностику на любом уровне поражения.

Инструментальные методы диагностики:

• ультрасонография;

• обзорная рентгенография органов брюшной полости;

• экскреторная урография;

• цистография (скопия);

• цистоуретрография (скопия);

• почечная ангиография;

• пиелография;

• радионуклидное исследование почек (динамическая сцинтиграфия);

• компьютерная томография;

UUJiconn MU?CnujlUBun UNUIdVIbI у НОВОРОЖДЁННЫХ

• магнитно-резонансное исследование;

• биопсия почек. Нарушения выделения мочи

Острая задержка мочи

В подавляющем большинстве случаев наблюдается при врожденных пороках развития, например, при наличии пленки уретры. Острая задержка мочи может быть спровоцирована отеком крайней плоти при рождении ребенка в тазовом предлежании, воспалительным процессом (баланопостит и вульвовагинит). Ее причинами могут быть опухоль или кальциноз мочевого пузыря. Ведущим клиническим симптомом является прекращение мочеиспускания. Пальпаторно определяется увеличенный за счет наполнения мочевой пузырь. Паллиативным методом терапии является катетеризация мрчевого пузыря. Как правило, ребенок нуждается в специализированной хирургической помощи.

Анурия. Термином «анурия» обозначают полное прекращение выделения мочи в течение 72 ч. В отличие от острой задержки мочи при анурии мочевой пузырь пуст.

Этиологически анурия может быть спровоцирована врожденными пороками развития либо выступать как патологический симптом при диарее, синдроме дыхательных расстройств, у детей от матерей с диабетом.

Олигурия - это протяженное по времени снижение диуреза до V₃ возрастной нормы.

Полиурия - нарушение концентрацирнной способности почек, при этом диурез возрастает в 1,5-2 раза. Наблюдается при гипоальдостеронизме, почечном солевом диабете, тубулярном ацидозе. Лабораторно определяется низкая относительная плотность мочи. Лечение симптоматическое, включает коррекцию гомеостаза и терапию основного заболевания. Тромбоз почечных сосудов

Тромбоз почечных вен (ТПВ) наиболее характерен для периода новорожденности, хотя может встречаться у детей любой возрастной группы. Одной из основных причин ТПВ выступают дегидратация и гиповолемия, возникающие как осложнения на фоне хронической гипоксии, а также полициТемия, септицемия или пиелонефрит. Описаны случаи ТПВ у детей, матери которых страдают сахарным диабетом. К тромбозу может привести введение гиперосмолярных растворов в сосуды пуповины. Как правило, тромбоз возникает в нижней полой вене.

В клинической картине на фоне основного заболевания отмечается появление артериальной гипертензии, в лабораторных анализах - макрогематурия, альбуминурия. Может пальпироваться увеличенная почка (с одной или обеих сторон). По данным коагулограммы - гиперкоагуляция. При двустороннем поражении почек развивается клиника острой почечной недостаточности.

Терапия направлена на коррекцию гиповолемии, гипоксии, гиперкалиемии. Обязательно назначение антиагрегантов (гепарин из расчета 50 ЕД/кг4 раза в сутки). При прогрессировании симптомов почечной недостаточности прибегают к гемо- или перитонеальному диализу.

Тромбоз почечных сосудов чаще является осложнением при катетеризации пупочных артерий. Может протекать бессимптомно либо проявиться нарушением функции почек, системной гипертензией. В тяжелых случаях развивается сердечная недостаточность с полиор-ганным поражением и появлением олигурии. Лечение направлено на купирование гипертензии с использованием гипотензивных препаратов (исключение составляет каптоприл) и коррекцией гомеостаза. В тяжелых случаях прибегают к диализу. Инфекция мочевыводящих путей (ИМВП)

Наиболее ранним симптомом в периоде новорожденное™, позволяющим подозревать наличие инфекции мочевыводящих путей, является лейкоцитурия. Несмотря на то что она может быть обусловлена рядом причин, проведение дополнительного обследования (анализ крови, уровень креатинина, мочевины и остаточного азота в плазме крови) позволяет провести дифференциальную диагностику. К абсолютным показателям ИМВП у детей относят наличие лейкоцитурии и бактериурии.

Пиелонефрит - основное проявление ИМВП. Может носить первичный либо вторичный характер, причиной возникновения пиелонефрита могут служить генерализованный процесс (сепсис) либо обструктивные пороки развития мочевыделительной системы. В периоде новорожденное™ пиелонефрит может протекать бессимптомно или приобретать токсический характер. Следует отметить, что при вторичном пиелонефрите часто определяется нарушение уродинамики в виде задержки выделения мочи, олигурии либо анурии, что служит основанием для использования специальных методов исследования (экскреторной урографии, цистоскопии и Т.Д.).

Терапия направлена прежде всего на снятое острой симптоматики заболевания и купирование воспалительного процесса.

Вульвовагиниг могут вызывать различные патогенные микроорганизмы. Диагнос™че-скими критериями являются наличие патологического отделяемого, высев патогенного возбудителя в сочетании с признаками воспалительного процесса в виде гиперемии слизистой оболочки. Нередко определяется лейкоцитурия. Как правило, заболевание носит доброкачественный характер и только в упорных случаях требуется местное применение антибиотиков.

Баланопостиг - воспаление крайней плоти и головки полового члена. Клинические проявления довольно характерны: беспокойство ребенка во время мочеиспускания, гнойное отделяемое из крайней плоти. Лабораторно - лейкоцитурия. Лечение заключается в туалете крайней плоти и препуциального мешка, местном использовании антибиотиков. При упорном течении проводится антибактериальная терапия. Баланопостит может осложниться рубцовым изменением крайней плоти и развитием фимоза. Почечная недостаточность

Почечная недостаточность (ПН) характеризуется нарушением функциональной способности почек к выведению воды из организма и поддержанию физиологического гомеостаза. Развитие ПН в неонатальном периоде отмечается практически при всех тяжело протекающих заболеваниях - генерализованной инфекции с ДВС-синдромом, болезни гиалиновых мембран, тромбозе почечных сосудов, длительной асфиксии, т.е. когда возникает глубокая ишемия почечной ткани. ПН наблюдается при терминальных состояниях либо возникает на фоне пороков развития мочевыделительной системы.

Клиническая картина начала развития ПН обычно маскируется проявлениями основного патологического процесса. Отмечается появление синдрома вегето-висцеральной дисфункции с нарастанием угнетения ЦНС и манифестацией интестинального синдрома, что сопровождается проявлениями олигурии и развитием отеков. При проведении параклинического обследования выявляются гомеостатические нарушения в виде метаболического сдвига в сторону ацидоза, который нередко сочетается с дыхательным алкалозом; регистрируется азотемия. Нарушается ионный баланс - гиперкальциемия, гиперфосфатемия, гиперкалие^ мия, гипонатриемия, гипохлоремия. Наблюдаются стойкое повышение АД и появление уремической интоксикации, сопровождающейся развитием упорной рвоты, усилением кишечного синдрома, эпизодами судорог и признаками сердечно-сосудистой недостаточности.

Терапия данного состояния направлена прежде всего на коррекцию гомеостатических функций организма и носит симптоматический характер. Оправдано использование гемо- и перитонеального диализа. Аномалии развития почек

Аномалии числа и размеров почек

Агенезия может встречаться в виде двусторонней аномалии почек (арения), при которой ребенок рождается нежизнеспособным. Если процесс носит односторонний характер, то единственная почка обычно гипертрофирована и аномалия зачастую протекает без клинических проявлений.

Аплазия почки в большинстве случаев бывает односторонней. При этом почка имеет малые размеры при отсутствии почечной паренхимы (нет клубочков). Диагноз устанавливают при заболевании второй почки, которая компенсаторно гипертрофируется.

Гипоплазия почки. При данном варианте развития почка имеет несколько меньшие размеры при фактически полной сохранности функциональной способности.

Сегментарная гипоплазия почки - сочетание участков нормального развития почечной ткани с зонами эмбриональной дисплазии.

Добавочная почка - чрезвычайно редкая аномалия, причем добавочная (третья) почка, как правило, при нормальном анатомическом строении имеет малые размеры. Клинические проявления в виде постоянного недержания мочи могут наблюдаться при эктопии устья мочеточника данной почки.

Аномалии положения почки

Дистопия (эктопия) почек - аномальное расположение почек; высокая, низкая и перекрестная дистопия. При этом функциональная способность органа, как правило, снижена.

Тазовая почка. Положение тазовой почки приходится на уровень бифуркации аорты.

Подвздошная дистопия - медиальное смещение почки при расположении ее между L_v-S?.

Поясничная дистопия - ограниченное смещение почки, когда лоханка находится на линии L?_v.

Торакальная дистопия. В большинстве случаев почка входит в состав диафрагмальной грыжи.

Перекрестная дистопия - контралатеральное смещение почки, зачастую сопровождающееся сращением обеих почек.

Аномалии взаимоотношений почек

Морфологически сращение почек разделяют на симметричные и асимметричные формы. К симметричным формам относятся галетообразная и подковообразная почка. Галетообразная почка образуется вследствие срастания почек обеими полюсами. Подковообразная

почка образуется, когда почки срастаются нижними или верхними полюсами.

К асимметричным формам относят сращение почек противоположными полюсами: S-, L- и О-образная почка. S-образная почка имеет характерный вид, причем лоханки при данной аномалии развернуты в противоположные стороны. L-образная почка - продольные оси почек расположены перпендикулярно друг другу. 0-образная почка: как правило, происходит дисто-пирование правой почки, и аномалия представляет собой сращение в виде ствола, когда лоханки расположены медиально.

Аномалии структуры почки

Врожденный поликистоз почек по своему характеру аналогичен взрослому типу.

Поликистозная болезнь почек новорожденного. Поликистозные почки достигают гигантских размеров, контурируются через переднюю стенку живота. Дети погибают в течение 1 -го года жизни.

Мультилокулярная унилатеральная киста (кистаденома) представляет собой конгломерат кист, который охватывает одну почку.

Солитарная унилатеральная киста - образование различных размеров с серозным содержимым, не связанное с чашечно-лоханочной системой почки. При больших размерах кисты лечение хирургическое, при мелких - транскутанная пункция.

Аномалии кровеносных сосудов почки

Дополнительные кровеносные сосуды, впадающие в паренхиму почки и вызывающие развитие гидронефроза.

Врожденное сужение и аневризма почечной артерии приводит к развитию артериальной гипертензии.

Аномалии лоханки и мочеточника

Аномалии пиело-уретерального сегмента. Как правило, это препятствия, сдерживающие отток мочи из лоханки, что приводит к развитию врожденного гидронефроза.

Аномалии количества мочеточников:

• удвоенные мочеточники;

• раздвоенные мочеточники - приводят к развитию врожденного гидронефроза.

Эктопический мочеточник

Наблюдается патологический выход мочеточника: у девочек - во влагалище, у мальчиков - в заднюю часть мочеиспускательного канала. Клинически определяется ложное недержание мочи.

Аномалии пузырно-мочеточникового сегмента

Мегалоуретер. Характеризуется значительным удлинением и расширением мочеточника. В клинической картине отмечается задержка нарастания массы тела и роста, часто наблюдается лихорадка. В динамике - клиническая картина пиелонефрита и развитие почечной недостаточности. Определяются гематурия, альбуминурия.

Уретероцеле. Вследствие сужения внутрипузырной части мочеточника возникает кистообразное его увеличение, что приводит к нарушению мочеиспускания.

Пузырно-мочеточниковый рефлюкс - недостаточность пузырно-мочеточникового сегмента, приводящая к обратному забросу мочи из мочевого пузыря в верхние мочевые пути. Аномалии мочевого пузыря и мочеиспускательного канала

Экстрофия мочевого пузыря - отсутствие передней стенки мочевого пузыря и брюшной стенки. Определяется сразу после рождения ребенка и требует специализированного наблюдения и лечения.

Дивертикулы мочевого пузыря - кистозные образования, сообщающиеся с полостью мочевого пузыря. Истинные или врожденные дивертикулы обычно располагаются по задней поверхности мочевого пузыря; они, как правило, единичные, стенки образованы слоями стенки мочевого пузыря.

Врожденный склероз шейки мочевого пузыря (болезнь Мариона) - патологическое разрастание соединительной ткани в стенке мочевого пузыря. Клинически проявляется в затруднении мочеиспускания, вялости струи. Подозрение на данное состояние возникает обычно после периода новорожденное™.

Клапаны уретры. Возникновение клапанов уретры связывают с неполной инволюцией мюллеровых протоков либо урогенитальной мембраной. Уже в первые дни жизни при выраженной обструкции может развиться тяжелая почечная недостаточность, приводящая к гибели новорожденного.

Врожденные сужения уретры приводят к развитию дизурии. Клинически определяется тонкая и вялая струя мочи. Наиболее частые осложнения - задержка мочи, пиелонефрит, почечная недостаточность.

Врожденный фимоз - сужение отверстия крайней плоти, клинически проявляется «баллонным» расширением крайней плоти при мочеиспускании.

Эписпадия - отсутствие передней стенки мочеиспускательного канала от устья до головки полового члена.

Гипоспадия. Различают следующие формы гипоспадии: головки полового члена, членомошоночная, мошоночная и промежностная.

Примечание. Клиника, диагностика и лечение адрено-генитального и других синдромов эндокринной патологии у новорожденных изложены в лекции «Гормональные нарушения в периоде новорожденное™».