Болезни крови у новорожденных

Гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН) вызывается изоиммунизацией в результате несовместимости крови ребенка (плода) и матери по резус-фактору (и его подтипам), системе ABO₁ а также редким факторам крови (Kell, Kidd, Duffy).

; Наиболее часто ГБН вследствие резус-конфликта развивается внутриутробно при попадании резус-фактора с эритроцитами Rh+ плода в кровь матери. При этом у матери стимулируется образование антител (безвредных для нее), но вызывающих гемолиз разной степени выраженности при обратном попадании в систему фетального кровотока.

Реже ГБН вызывается групповой несовместимостью крови матери и плода (по системе ABO) за счет агглютиногена (А или В), имеющегося в фетальных эритроцитах, но отсутствующего у матери. При этом изоагглютинины материнской крови приводят к агглютинации эритроцитов плода с последующим гемолизом. Таким образом, при групповой несовместимости ГБН развивается, если у матери группа крови 0, а у ребенка - А или В (табл.).

ГБН проявляется в трех основных формах: отечной (hydrops fetalis), желтушной (icterus gravis neonatorum) и анемической; кроме того, выделяют смешанную форму болезни.

Отечная форма - наиболее тяжелая форма ГВН. Характерны бледность (с восковидным оттенком), иктеричность кожных покровов, цианоз, генерализованный отек подкожной клетчатки, гепатоспленомегалия, наличие свободной жидкости в плевральной, перикардиальной и брюшной полостях, умеренные геморрагические проявления на коже. В общем анализе крови: признаки резкой анемии, эритробластоз, ретикулоцитоз, реже - лейкоцитоз, присутствуют нормобласты и миелоциты.

Желтушная форма бывает тяжелой, средней тяжести и легкой. Иктеричность кожи может присутствовать с рождения или развиваться в первые часы - сутки после рождения. Сопровождается увеличением печени, селезенки, местными геморрагическими проявлениями.

Анемическая форма - наименее тяжелая. Клинически характеризуется выраженной бледностью кожных покровов (к концу 1-й недели жизни), увеличением печени и селезенки. В общем анализе крови: анемия (снижение уровня гемоглобина, содержания эритроцитов), микроцитоз, анизоцитоз, ретикулоцитоз, полихромазия. Эритробластоз наблюдается не всегда.

Диагностика. Резус-несовместимость можно выявить антенатально посредством скрининга всех Rh-беременных с отсутствием lgG-антител (по нарастанию титра). Степень поражения плода при резус-конфликте можно выявить при помощи амниоцентеза (со спектрофотометрическим измерением оптической плотности желчного пигмента). При всех формах

ГБН сразу после рождения определяют группу крови (по пуповинной крови), резус-принг лежность, уровень гемоглобина, содержание билирубина в сыворотке крови, проводят про Кумбса.

Лечение. Немедленное заменное переливание крови (ЗПК) показано при содержании (н прямого) билирубина в пуповинной крови свыше 60 мкмоль/л и (или) уровне гемоглобина M нее 140 г/л. ЗПК показано также, если билирубин достигает опасного уровня (> 340 мкмоль у доношенных новорожденных и > 250 мкмоль/л у недоношенных). Иногда показаны повто ные ЗПК (3-5 раз в количестве 150-180 мл/кг при температуре около 37^oC).

Симптоматическое лечение при желтушной форме включает проведение фототерапи (в интермиттирующем режиме), назначение фенобарбитала (люминала) из расчет 5-10 мг/кг/сут, инфузионную терапию.

При резус-конфликте грудное вскармливание материнским молоком назначают не рані ше, чем через 14-21 день, так как в нем содержатся резус-антитела.

Прогноз неблагоприятный при отечной форме ГБН, при тяжелом течении желтушной ?o? мы (а также при несвоевременном или неадекватном лечении), благоприятный при анемич< ской форме.

Профилактика. Резус-сенсибилизацию можно предотвратить, вводя матерям антирезус lgG-антитела (анти-Э-антитела) после родов. Антирезус-иммуноглобулин вводят матеряі внутримышечно в дозе 200 мг не позднее, чем через 72 ч после родов. Аналогичная профи лактика проводится после артифициального аборта.

Для профилактики ГБН могут использоваться глюкокортикоиды (преднизолон по 5 мг/сут; назначаемые матери с 26-28-й недели беременности. Нарушения гемостаза у новорожденных

Нормальный гемостаз обеспечивается целостностью сосудов, тромбоцитами, а также коа гуляционными белками. Нарушения гемостаза у новорожденных отмечаются вследствие де фицита коагуляционных белков или тромбоцитопении. Патофизиология кровотечений при сосудистых нарушениях пока малоизучена. Ниже приведены основные нарушения гемостазг у новорожденных.

Геморрагическая болезнь новорожденных - любые кровотечения, связанные с дефицитом витамина К и сниженной активностью свертывающих факторов II, VII, IX и X.

Различают три вида кровоточивости при дефиците витамина К: классическую, раннюю и позднюю геморрагическую болезнь новорожденных.

Классическая геморрагическая болезнь новорожденных (КГБН). Синтез факторов свертывания у новорожденных умеренно снижен вследствие незрелости печени. Дальнейшее снижение свертывающей активности этих факторов объясняется относительным дефицитом витамина К, который может поступать с пищей и синтезироваться бактериями кишечника.

При КГБН кровотечения отмечаются после первых суток, нося локальный (кефалгемато-ма, желудочно-кишечное кровотечение) или диффузный характер (зкхимозы).

Результаты лабораторных исследований позволяют предположить недостаточность витамина К, если при нормальном числе тромбоцитов отмечается удлинение парциального тромбопластинового времени (ПТВ) и протромбинового времени (ПВ).

Лечение. Новорожденным с кровотечениями показано введение витамина К (1 мг в/в). Для этой цели используют викасол (витамин K₃), хотя можно пользоваться другими формами витамина К (К, и K₂). Через 4 ч после введения витамина К (1 мг в/м или в/в) ПВ и ПТВ приближаются к норме, а кровотечение прекращается. Если этого не происходит, то проводят дифференциальный диагноз с такими патологическими состояниями как поражение печени или изолированный дефицит факторов свертывания. При наличии угрожающих жизни кровотечений показано введение свежезамороженной плазмы (из расчета 10 мл/кг). Минимальная доза витамина К, предотвращающая снижение ПВ и последующее кровотечение, составляет 0,025 мг.

Введение витамина К в дозе 0,5 мг (1-2 раза в неделю) показано новорожденным, получающим полное парентеральное питание.

Ранняя геморрагическая болезнь новорожденных (РГБН) - витамин К-зависимые кровотечения у детей до 24 ч жизни. Может развиваться у детей, матери которых страдают эпилепсией (получают антиконвульсанты) или туберкулезом (получают изониазид, рифампицин). При РГБН могут отмечаться как умеренные кровоизлияния в кожу, так и пупочные, внутри-грудные и внутрибрюшные кровотечения или внутричерепные кровоизлияния. В периоде беременности для профилактики РГБН эффективным считается назначение матери витамина К по 20 мг/день в течение 2 нед до родов.

Поздняя геморрагическая болезнь новорожденных (ПГБН). Кровотечения вследствие дефицита витамина К могут отмечаться по окончании периода новорожденное™ (1-12 мес). ПГБН проявляется обширными глубокими экхимозами и внутричерепными кровоизлияниями, реже - кровотечениями из желудочно-кишечного тракта (ЖКТ) или поверхностными кожными кровоизлияниями. ПГБН наблюдается преимущественно при клинических отстояниях, связанных с нарушением абсорбции витамина К, а кроме того, может быть начальным признаком таких болезней, как муковисцидоз, билиарная атрезия, гепатит, целиакия, мальабсорбция и т.д. Иногда не удается выявить конкретную причину заболевания (идиопатическая ПГБН). Чаще ПГБН отмечается у детей, находящихся на грудном вскармливании, не получивших при рождении витамин К. Большинство случаев идиопатической ПГБН приходится на первые 3 мес жизни. При ПГБН всегда необходим поиск первичного заболевания, ответственного за дефицит витамина К. Наследственные дефициты факторов свертывания

Большинство наследственных нарушений свертывания обусловлено дефицитом фактора Vlll (гемофилия А) или фактора IX (гемофилия В, или болезнь Кристмаса). Другие наследственные дефициты факторов свертывания встречаются исключительно редко.

Лабораторные исследования при гемофилии А и В позволяют обнаружить повышение парциального тромбопластинового времени (ПТВ), при этом ПВ и число тромбоцитов обычно не изменены. Кровотечения и названные показатели не реагируют на назначение витамина К.

Дефицит фактора Vlll (гемофилия А) - дефицит свертывающей активности фактора Vlll (комплекса из двух пептидов: коагулирующего белка фактора Vlll и фактора Виллебранда). Классическая гемофилия А поражает только мальчиков и характеризуется снижением показателей активности коагулянта фактора Vlll при нормальном содержании транспортного белка.

У новорожденных тяжелые кровотечения при этой болезни наблюдаются редко; чаще отмечаются кефалгематомы, кровотечения из ЖКТ или из пуповинного остатка.

При подозрении на наличие гемофилии А у новорожденного необходимо исследовать ?i торы свертывания для определения конкретного типа дефицита и его выраженности. Н< мальный уровень коагуляционной активности фактора Vlll составляет около 100% (50-150^ при тяжелой гемофилии он оказывается менее 1%. При умеренно выраженной гемофил активность фактора Vlll соответствует 1-5%, а кровотечения происходят при травмах. П легкой гемофилии этот показатель составляет 5-25%, а кровотечения развиваются лишь п тяжелых травмах.

При подозрении на наличие гемофилии А у новорожденного необходима консультация г матолога.

По поводу кровотечения показано лечение концентратами факторов свертывания. Оді единица фактора Vlll??r массы тела увеличивает содержание соответствующего фактора плазме на 2%. Для достижения уровня 40% от нормы необходимо 20 единиц на 1 кг. При т желых кровотечениях фактор Vlll назначают в количестве, обеспечивающем подъем коагул ционной активности до 100%. Инфузии повторяют не реже 1 раза в 12 ч. Для лечения гем филии А применяется также рекомбинантный ДНК-фактор VIII.

Болезнь Виллебранда (БВ) - аутосомно-доминантное нарушение, вызываемое снижені ем уровня фактора Виллебранда (ФВ), приводящим к низким показателям активности коаг лянта фактора VIII.

У новорожденных редко проявляются симптомы этого заболевания. Более актуальна диа ностика этого нарушения на 1-м году жизни. Сложность диагностики БВ в неонатальном п< риоде объясняется тем, ЧТО РОДОВОЙ стресс может вызывать транзиторное повышение KOf центрации ФВ.

Обследование для подтверждения наличия БВ откладывают до достижения ребенком во: раста 1 мес. Окончательный диагноз БВ можно установить после измерения уровней транс портного белка фактора Vlll и коагулянта фактора VIII. При болезни Виллебранда и ФВ, и кс агулянт фактора Vlll одинаково снижены (до 15-40% от нормы).

Дефицит фактора IX (гемофилия В, или болезнь Кристмаса) - менее частое состояние чем гемофилия А (до 15% всех случаев гемофилии). Оно также связано с полом, а его пре явления не отличимы от таковых при дефиците фактора VIII. Истинный уровень активності фактора IX при умеренной выраженности заболевания может не определяться до 2-месячно го возраста и более (из-за сниженного синтеза фактора IX при рождении).

Хотя возможно выявление носителя болезни и пренатальная диагностика дефицита фак тора IX, но уровень диагностической точности пока еще не достигает такового при диагности ке гемофилии А.

При подозрении на гемофилию В обязательна консультация гематолога.

Лечение. Свежезамороженная плазма (из расчета 10 мл/кг) применяется только при самых умеренных кровотечениях. Могут использоваться очищенные концентраты фактора IX Одна единица фактора IX увеличивает активность плазматического фактора IX на 1%.

При легких кровотечениях назначают 20-30 ед. фактора IX на 1 кг массы. При более серьезных кровотечениях активность фактора IX увеличивают на 40-50% от нормы и назначают каждые 24 ч.

Дефицит фактора Xl (гемофилия С) - исключительно редкое генетическое (аутосомно-рецессивное) нарушение, которое отмечается преимущественно в еврейских семьях. Кровоточивость при нем редко бывает выраженной. Это заболевание трудно диагностировать у новорожденных, поскольку в первые месяцы жизни уровни фактора Xl низки.

Специфическая терапия требуется редко. Пациентам с гемофилией C при наличии кровоточивости иногда бывает показано переливание свежезамороженной плазмы (из расчета 10 мл/кг).

Дефицит фактора Xlll (фибрин-стабилизирующего фактора) - генетическое заболевание, для которого характерны поздние кровотечения из пуповинного остатка в неонатальном периоде. Наследственная недостаточность фактора Xlll приводит к неспособности связывать фибрин, а вследствие этого продуцируется ломкий кровяной сгусток. Изначальный гемостаз оказывается адекватным, но через 24-48 ч образовавшийся тромб начинает кровоточить.

¦ Основные коагуляционные тесты при дефиците фактора Xlll остаются нормальными. Для диагностики этого состояния необходимы специальные исследования (с такими реагентами, как 5М-мочевина или монохлорацетиновая кислота).

Лечение. Фибрин-стабилизирующий фактор присутствует в плазме, поэтому при наличии у новорожденного признаков значительного кровотечения ему назначают трансфузии плазмы. Дефициты различных факторов

Большинство наследственных дефицитов факторов свертывания встречается исключительно редко. Также редко наблюдаются проявления значительной кровоточивости у новорожденных.

Диагноз конкретного дефицита фактора свертывания предполагает наличие необъяснимых отклонений при исследовании свертывающей системы крови, но для его подтверждения требуется изучение конкретных факторов свертывания. В сомнительных случаях новорожденным с серьезными кровотечениями при неустановленном дефиците конкретного фактора назначают свежезамороженную плазму.

Синдромы внутрисосудистого свертыввния являются следствием измененных функций эндотелиальных клеток при локальной или системной патологии. Физиологические и структурные изменения функции клеток эндотелия ведут к активации коагуляции и фибринолиза. При образовании фибрина расходуются тромбоциты и факторы свертывания II, V, Vlll₁ а также фибриноген. Стимуляция фибринолиза генерирует продукты распада фибрина, препятствуя нормальной конверсии фибриногена в фибрин.

Диссеминироввнное внутрисосудистое свертывание (ДВС) встречается при различных патологических состояниях периода новорожденное™ (шок, сепсис, ацидоз, гипоксия, гипотермия И Т.Д.).

ДВС-синдром развивается исключительно у больных новорожденных, чаще у недоношенных. Тяжесть ДВС-синдрома определяется выраженностью вызвавшей его причины и продолжительностью ее действия. У некоторых детей отсутствуют клинические проявления болезни. Однако в большинстве случаев ДВС отмечаются диффузные кровотечения, характеризующиеся петехиями, кровоточивостью из мест инъекций, а также желудочно-кишечными кровотечениями. У некоторых пациентов наблюдается гангренозный некроз кожи или молниеносно развивающаяся пурпура.

Диагноз ДВС подтверждается обязательным присутствием тромбоцитопении, отмечается удлинение ПВ и ПТВ. Обычно оказываются сниженными уровни фибриногена, факторов V и VIII. В мазке периферической крови обнаруживаются микроангиопатические изменения эритроцитов.

Лечение. При лечении новорожденных с ДВС двумя основными задачами являются:

1) коррекция скрытого патофизиологического состояния, ответственного за активацию коагулянта и 2) ограничение кровотечения. Терапия направлена на коррекцию имеющихся воспалительных изменений, гипоксии, ацидоза и гипотензии.

При лечении кровотечений основное внимание придается замещению тромбоцитов и плазмы (каждые 12 ч). Иногда новорожденным достаточно описанной заместительной терапии (при умеренной клинической выраженности ДВС-синдрома и минимальных изменениях

... J »?^fc>wf?wm^?vn?OIA

коагулограммы). При сохранении выраженного кровотечения после замены тромбоцитов и плазмы показаны трансфузия эритроцитов, разбавленных свежезамороженной плазмой, и тромбоцитной массы.

При наличии у новорожденных с ДВС кровотечения с гангренозным некрозом кожных покровов или почек назначают антикоагулянты (гепарин по 15 мг/кг/ч в/в) в течение 2-3 дней. Тромбоцитарные нарушения

Тромбоцитозависимые кровотечения обычно происходят вследствие тромбоцитопении, хотя могут встречаться наследственные и приобретенные дисфункции тромбоцитов. При этом характерны петехиальные и поверхностные поражения кожи и слизистых оболочек, а не крупные экхимозы или кровоизлияния в мышцы. Причины тромбоцитопении: нарушения выработки и ускоренное разрушение тромбоцитов, а также сочетание беспорядочной выработки с разрушением тромбоцитов. Большинство тромбоцитопенических нарушений у новорожденных развивается вследствие иммунологически обусловленной тромбоцитопении, инфекций, ДВС-синдрома.

Аллоиммунная тромбоцитопения новорожденных (АИТН) аналогична эритробластозу вследствие несовместимости крови по системе ABO и резус-фактору. В периоде беременности тромбоциты плода проникают в кровяное русло матери и стимулируют выработку антител против тромбоцитарных антигенов плода. Несовместимость матери и плода по антигену PLaI отмечается примерно на 1 из 50 беременностей, встречаемость АИТН значительно ниже частоты самой несовместимости (1 : 2000 новорожденных).

В легких случаях АИТН отмечается лишь снижение числа тромбоцитов, но может отмечаться все нарастающее число петехий и кровотечений из слизистых оболочек в первые 48 ч жизни. Примерно у 25% новорожденных с АИТН развиваются внутричерепные кровоизлияния.

У пациентов с АИТН число тромбоцитов снижено (нередко менее 10 000/мкл). Изменения в коагулограммах не регистрируются. При отсутствии сепсиса подобные лабораторные данные предполагают наличие АИТН.

Лечение. При наличии клинических признаков кровотечения или снижения количества тромбоцитов менее 30 000/мкл новорожденному показано переливание совместимых анти-ген-отрицательных тромбоцитов. Для этого можно использовать тромбоциты матери. При отсутствии антиген-негативных тромбоцитов эффективно в/в введение иммуноглобулина (500 мг/кг/день в течение 2 дней). Стероидная терапия и заменные переливания крови не оказывают существенного лечебного эффекта.

Иммунная (вторичная) тромбоцитопения при ИТП у матери обусловлена трансплацентарными антителами к антигену собственных тромбоцитов, при этом поражаются тромбоциты новорожденного. Дети, родившиеся у матери с ИТП, подвергаются риску внутричерепного кровоизлияния. Кровотечения у этих новорожденных отмечаются в первые дни жизни.

Детям с признаками значительного кровотечения или числом тромбоцитов менее 20 000/мкл показано введение иммуноглобулина (в/в 500 мг/кг/день в течение 2 дней). Переливание тромбоцитной массы детям данной группы редко бывает показано (симптоматическое средство при угрожающих жизни кровотечениях).

Тромбоцитопения при инфекциях (внутриутробных) отмечается у новорожденных при сепсисе, цитомегалии, токсоплазмозе, сифилисе, краснухе, диссеминированном герпесе, а также при СПИДе. Механизм развития тромбоцитопении у новорожденных при инфекциях мультифакториален, включая ДВС, ингибицию выработки тромбоцитов мегакариоцитами, ретикулоэндотелиальную гиперплазию, реакцию инфекционных агентов с циркулирующими тромбоцитами (с последующей секвестрацией).

Выраженность клинических симптомов при этом бывает различной. Тромбоцитопения может являться единственным нарушением. При отсутствии ДВС тромбоцитопения редко вызывает серьезное кровотечение. Тем не менее иногда могут отмечаться выраженные кровотечения. К характерным клиническим данным при описываемых тромбоцитопениях относится гепатоспленомегалия.

Лечебная тактика должна быть направлена на терапию инфекции. Эффективность стероидных гормонов и внутривенного иммуноглобулина не подтверждена. При серьезных кровотечениях показаны трансфузии тромбоцитной массы.

Тромбоцитопения при гигантских гемангиомах. Гемангиомы обычно появляются в периоде новорожденное™, увеличиваются в первые месяцы жизни, а затем постепенно уменьшаются в размерах. Но иногда крупные поверхностные гемангиомы могут вызывать тромбоцитопению и кровотечения. В этих случаях тромбоцитопения обусловлена секвестрацией и разрушением тромбоцитов в сосудистой опухоли. У пациентов может отмечаться снижение уровней факторов V, Vlll и фибриногена, что предполагает наличие при этих нарушениях локального внутрисосудистого свертывания.

Кровоизлияния чаще происходят в возрасте нескольких недель, когда опухоли достигают максимального размера. Исключение составляет ангиома плаценты, вызывающая тромбоцитопению уже в раннем неонатальном периоде. Для кровоточащих гемангиом характерно изменение цвета (потемнение), увеличение в размерах и уплотнение. По периферии вокруг гемангиомы могут появляться петехии, возможно развитие системного кровотечения. Иногда тяжесть состояния бывает обусловлена не кровопотерей, а сдавлением жизненно важных структур (например, обструкцией воздухоносных путей). Анемии новорожденных

Причиной развития анемий у новорожденных могут быть острая или хроническая кровопо-теря, гемолиз, сниженная продукция эритроцитов или физиологическое снижение эритропоэза.

Кровопотеря. Причинами кровопотери могут быть переход крови плода в материнскую систему кровообращения; кровопотеря от плода к плоду (у двойни); предлежание плаценты; разрыв пуповины или кровоизлияние в пуповину; надрыв плаценты или пуповины; травмати-зация при проведении амниоцентеза; разрыв аномальных сосудов плаценты; внутричерепные кровоизлияния; разрыв печени или селезенки; желудочно-кишечные кровотечения вследствие изъязвлений слизистой оболочки ЖКТ, энтероколит или тромбоз сосудов ЖКТ. Ятрогенная анемия может быть следствием неадекватного заместительного введения крови или излишне ретивого обследования новорожденного, объем циркулирующей крови у которого невелик.

Проявлениями анемии при острой кровопотере являются шок, тахипноэ, тахикардия, снижении АД, слабый пульс и бледность. При этом первоначально гематокрит может быть нормальным. Хроническая кровопотеря проявляется выраженной бледностью и низкими значениями гематокрита при нормоволемии. У этих детей могут отмечаться застойная сердечная недостаточность и отечный синдром.

Из лабораторных и инструментальных исследований необходимы:

• общий анализ крови (с определением цветового показателя и чиспа ретикупоцитов);

• определение фетальных эритроцитов в крови у матери;

• исследование содержания фетального гемоглобина в аспирате желудочного содержимого ипи стуле новорожденного;

• УЗИ головного мозга и органов брюшной полости;

• перитонеальная аспирация (при подозрении на разрыв печени или селезенки);

• ревизия плаценты и ее сосудов (в родильном зале).

Гемолиз. В число причин, приводящих к гемолизу, входят:

1) изоиммунные анемии: несовместимость по резус-фактору (Rh-конфликт), несовмес мость по системе ABO, несовместимость по редким факторам крови (фактор Келля, «е», « «Е» и т.д.);

2) приобретенные гемолитические анемии: инфекции, ДВС-синдром, дефицит витамина реакции на лекарственные средства;

3) наследственные гемолитические анемии: дефекты мембраны эритроцитов (c?epo? тоз); ферментные дефекты (недостаточность пируваткиназы и глюкозо-6-фосфатазы);

4) синдромы талассемии.

Клинические проявления: иктеричность кожных покровов, гепатоспленомегалия, бле ность кожных покровов, отечный синдром.

Лабораторные методы диагностики при синдроме гемолиза включают определение сл дующих показателей: общий анализ крови с ретикулоцитами, гематокрит, билирубин сыв ротки крови, морфологическое исследование эритроцитов в мазке периферической кров прямая проба Кумбса (желательно с идентификацией антител), обследование на внутриу ровное инфицирование, исследование ферментов эритроцитов ребенка и (или) его родил лей (для выявления дефицита глюкозо-6-фосфатазы или пируваткиназы).

Сниженная продукция эритроцитов крови. Причиной сниженной продукции зритроці тов могут быть такие патологические состояния, как синдром Даймонда-Блэкфена, анеми Фанкони, гемоглобинопатии (талассемия и т.д.), реакции на лекарственные средства, инфе» ционные заболевания и болезни, сопровождающиеся пролиферацией (лейкоз, нейробластс ма или болезни накопления). Для установления истинной причины сниженной продукци красных клеток крови необходимы консультация гематолога и специальные исследования. Физиологические анемии доношенных и недоношенных детей

Эти состояния развиваются вследствие физиологического сниженного эритропоэза. У до ношенных грудничков к 6-12-месячному возрасту уровень гемоглобина соответствует 95-110 г/л; у недоношенных (с массой тела при рождении 1200-1500 г) к 1,5-2,5 мес -80-100 г/л; а у недоношенных с массой тела при рождении менее 1200 г к 4_8-недельному возрасту составляет 65-90 г/л.

Проявления физиологической анемии заключаются в уменьшении уровня гемоглобина со снижением гематокрита при низком числе ретикулоцитов. Когда потребность ребенка в кислороде возрастает, происходит увеличение содержания эритропоэтина, а при наличии адекватных запасов железа в организме количество ретикулоцитов возрастает на фоне подъема уровня гемоглобина.

Лечение анемий. При наличии у ребенка при рождении признаков острой кровопотери в пупочную вену вводят катетер. Необходимо измерить давление в вене и исследовать кровь на групповую принадлежность и резус-совместимость.

При наличии гиповолемического шока (проявляющегося в виде падения венозного давления, бледности, тахикардии), для возмещения объема циркулирующей крови используют ре-зус-отрицательную кровь группы О (I) в количестве 20 мл/кг. Для этой цели можно применять 5% раствор альбумина, плазму или физиологический раствор. Если кровопотеря была острой и непродолжительной, то после этого немедленно наступает существенное улучшение состояния ребенка. Если же внутреннее кровотечение продолжается, то улучшение не будет столь выраженным. Новорожденные, перенесшие в родах асфиксию, могут находиться в состоянии шока и мало реагировать на указанные лечебные мероприятия.

Повторная трансфузия 10-20 мл/кг проводится только в том случае, если есть признаки неадекватности первой трансфузии (сохраняются сниженное венозное давление, тахипноэ, тахикардия и признаки шока). Если первоначально вводили плазму или альбумин, то для повторной трансфузии используют эритроцитную массу.

При хронической кровопотере, характеризующейся низким гематокритом без признаков гиповолемии, назначают эритроцитную массу (из расчета 10 мл/кг), если гематокрит ниже 30. Если гематокрит ниже 25 при нормоволемии или’гиперволемии, то показана заменная трансфузия эритроцитной массы.

Важно помнить, что состояние недоношенных детей может не страдать даже при уровне гемоглобина 65-80 г/л. Само снижение уровня гемоглобина не является показанием для трансфузии. Однако трансфузия показана, если сопутствующие патологические состояния (сепсис, пневмония и др.) обусловливают увеличение кислородотранспортной способности.

При частых заборах крови у больных новорожденных (для диагностических целей) следует тщательно фиксировать количество взятой крови. Этот объем необходимо компенсировать введениями цельной крови, если забор составляет не менее 5% от имеющегося объема крови (средний объем крови у новорожденного - около 80 мл/кг).

У детей с заболеваниями сердечно-сосудистой или дыхательной систем уровень гематокрита следует поддерживать на уровне выше 40 при помощи трансфузий эритроцитной массы, которую назначают из расчета 10 мл/кг.

Состояние новорожденных во время проведения трансфузий необходимо постоянно мониторировать.

Профилактика анемии у недоношенных детей. Недоношенным детям ежедневно назначают водорастворимый витамин E (токоферола ацетат) в количестве 25 ME до достижения ими 2-месячного возраста.

Железо в течение первых 2 мес жизни не назначают, поскольку лечебные дозы препаратов железа (6 мг/кг/сут) могут усиливать перекисное окисление липидов в мембране эритроцитов. Исключение составляет препарат мальтофер - может применяться в малых дозах (2-5 капель в сутки).

По достижении недоношенными детьми возраста 8 нед для уменьшения выраженности анемии используют дополнительное введение железа (из расчета 2 мг/кг/сут) в виде специальных (обогащенных железом) смесей или препаратов железа.

В последние годы имеются попытки использования генноинженерного препарата эритропоэтина (Эпозтин) для лечения ранней анемии недоношенных детей.