Болезни пищеварительной системы новорожденных

У детей в периоде новорожденное™ система пищеварения характеризуется относительной функциональной незрелостью вследствие таких особенностей как малая емкость ротовой полости и желудка, незначительное содержание в слюне специфических ферментов (муцин, амилаза, мапьтаза), слабая переваривающая способность желудка и т.д.

Сам процесс пищеварения в периоде новорожденное™ обладает рядом особенностей вследствие слабого развития полостного пищеварения при нормальном состоянии пристеночного.

Пищеварение начинается в ротовой полости, где происходит преимущественно физическая обработка пищи. Во время приема пищи количество выделяемой слюны у новорожденных возрастает в несколько раз. Желудочное пищеварение определяется активностью желудочного сока, которая у новорожденных сравнительно невелика. В этом возрасте pH обычно составляет 1,8-3,6. В фазе кишечного пищеварения осуществляются гидролиз и всасывание поступающих нутриентов; в этом процессе помимо кишечника задействованы поджелудочная железа и система органов желчевыделения. Поджелудочная железа продуцирует ряд ферментов, эссенциальных для расщепления всех макронутриентов: протеазы (трипсиноген, карбопептидаза, аминопептидаза, коллагеназа, эластаза), липазу и карбогидразы (амилаза, мапьтаза, сахараза, лактаза). Поступление желчи в кишечник (под раздражающим влиянием поступающей пищи) стимулирует кишечную перистальтику, способствует активизации липазы, эмульгации жиров. Содержимое желудка переходит в двенадцатиперстную кишку через 2,5-4 ч после кормления ребенка (в зависимости от характера и объема вскармливания). В процесс переваривания пищи включается кишечный сок, содержащий такие ферменты, как энтерокиназа, щелочная и кислая фосфатаза и т.д.

ЖКТ плодов и новорожденных (до первого прикладывания последних к груди) практически стерилен. Впоследствии происходит соответствующее заселение дистальных отделов кишечника микрофлорой, а сам характер вскармливания (грудным молоком или его заменителями) определяет ряд особенностей колонизации. При грудном вскармливании характерна интестинальная колонизация преимущественно бифидобактериями, при искусственном -различными штаммами кишечной палочки. Бактерии кишечника усиливают гидролиз белков, сбраживают поступающие углеводы, эмульгируют жиры, а также принимают участие в продукции некоторых витаминов. Особенности пищеварительной системы недоношенных детей

В периоде внутриутробного развития становление различных этапов процесса пищеварения у плода происходит неравномерно и формируется лишь к концу упомянутого периода. Это обусловливает относительную функциональную незрелость пищеварительной системы у недоношенного ребенка, тем более значительную, чем меньше его гестационный возраст.

К характерным особенностям преждевременно родившихся детей относятся снижение сосательного и слабость глотательного рефлексов, что объясняется недостаточным развитием нейрорегуляторных механизмов, неадекватным развитием сосательной мускулатуры, а также перенесенными гипоксическими перинатальными поражениями ЦНС.

Саливация у недоношенных детей начинается с первых кормлений, при этом объем слюноотделения снижен по сравнению с доношенными новорожденными. Саливация необходима для создания отрицательного давления в ротовой полости при сосании, а амилолитическая активность слюны способствует нормальному течению пищеварения.

Емкость желудка у недоношенных детей мала. Слизистые оболочки у них нежные, обладают высокой васкуляризацией, имеют слабо выраженную складчатость, а различные отделы желудка недостаточно дифференцированы. Имеющаяся у недоношенных детей склонность к регургитации объясняется преобладанием тонуса пилорического сфинктера над малоразвитым сфинктером кардиальной части желудка.

Функция поджелудочной железы даже у глубоконедоношенных детей сохранена, хотя в тканевых клетках снижено содержание зимогена.

Кишечные энзимы, принимающие участие в белковом и углеводном метаболизме, формируются раньше, чем липолитические ферменты. В связи с этим у недоношенных детей нередко отмечается повышенная экскреция жиров со стулом. Основные кишечные ферменты (энтерокиназа, щелочная фосфатаза и лейцинаминопептидаза) у недоношенных детей обладают меньшей активностью, чем у их доношенных сверстников. Постепенно активность этих ферментов возрастает, иногда даже превышая соответствующие показатели у доношенных детей.

Характер кишечной микрофлоры оказывает влияние на состояние метаболических процессов и резистентность организма детей, родившихся преждевременно, к различным патогенам. Дисбактериозы нередко сопровождают тяжелые инфекционно-воспалительные заболевания периода новорожденное™. Характер вскармливания во многом непосредственно связан с колонизацией кишечника.

Перинатально приобретенные патологические состояния (инфекционного и неинфекционного генеза) нарушают деятельность пищеварительной системы недоношенных детей, сужая ее адаптационные возможности. Поэтому питание недоношенным новорожденным следует назначать индивидуально, учитывая основные принципы вскармливания детей этой категории. Недоношенные дети нуждаются в более интенсивном поступлении с пищей энергии и пластического материала, но в то же время функциональная способность пищеварительной системы к усвоению пищевых веществ у них относительно ограничена, а толерантность к пище ниже, чем у доношенных детей. Поэтому физиологическое обоснование режимов вскармливания возможно лишь с учетом особенностей органов пищеварительной системы недоношенных детей. Врожденные заболевания (аномалии) желудочно-кишечного тракта

Дефекты брюшной стенки.

Омфапоцеле обусловлено недостаточностью возвращения эмбрионального кишечника в полость живота через пупочное кольцо. Развивается эта аномалия между 10-й и 12-й неделями гестации. Дефект включает пуповину и органы брюшной полости, покрытые перитонеальным мешком. Иногда перитонеальный мешок может разрываться, делая этот дефект трудно отличимым от гастрошизиса - существенного дефекта брюшной стенки, чаще располагающегося латеральнеє пупочного кольца. У детей с гастрошизисом имеется нормальное пупочное кольцо, не вовлеченное в дефект. Оба дефекта могут встречаться в сочетании с другими интестинальными аномалиями. Диагноз дефекта брюшной стенки часто ставят внутриутробно с помощью ультрасонографии. Выбор способа родоразрешения зависит от величины дефекта: при небольшом дефекте - через естественные родовые пути, при большом - путем кесарева сечения. Детям с этими дефектами требуется немедленная консультация хирурга. Первыми важными проблемами являются потеря жидкости и гипотермия, поэтому должно быть начато немедленное внутривенное восполнение жидкости. Дефект прикрывают стерильной марлей, смоченной теплым физиологическим раствором. В послеоперационном периоде показаны седативная терапия и ИВЛ в течение 48-72 ч из-за повышенного внутри-брюшного давления. После операции перистальтика кишечника восстанавливается очень медленно (в случае гастрошизиса - до 8 мес), и часто требуется парентеральное питание.

Аномалии пищевода

К аномалиям пищевода относят его атрезию и трахеопищеводный свищ. Эти аномалии встречаются у 1 на 4000 живорожденных детей. Первые важные симптомы, которые появляются вскоре после рождения: повышенная саливация с кашлем, приступы удушья и цианоз. Все эти симптомы должны привести к подозрению на атрезию пищевода, трахеопищеводную фистулу. Наиболее частый вариант атрезии пищевода - атрезия с дистальным соединением пищевода и трахеи через фистулу (свищ).

Врожденные аномалии желудка

Наиболее часто встречается стеноз привратника (пилоростеноз) - приблизительно 1 на 500 живорожденных детей. При этом нередко имеет место позитивный семейный анамнез. Врожденные аномалии верхнего отдела ЖКТ часто сопровождаются рвотой. При пилоростенозе она обычно является основным симптомом - рвота фонтаном без примеси желчи прогрессивно развивается в течение 3-4 нед жизни. После кормления дети остаются голодными и просят есть, крича «голодным криком». Вследствие постоянной рвоты развиваются дегидратация и вторичный алкалоз. У детей со стенозом привратника нормальный или твердый стул, в противоположность детям с непереносимостью белков, у которых обычно разжиженный стул с признаками мальабсорбции, воспаления. Уровень электролитов сыворотки крови и хлоридов снижен, имеется метаболический алкалоз. При осмотре определяется видимая перистальтика в эпигастральной области. Осторожная пальпация жиеота, которую лучше проводить при пустом желудке после рвоты, позволяет прощупать оливу привратника. Диагноз подтверждается после рентгеноконтрастного или ультразвукового исследования. До операции необходимо с помощью внутривенных вливаний скорригировать электролитный баланс и алкалоз. Хирургическая коррекция заключается в продольном рассечении гипертрофированных мышц (пилоромиотомия). Энтеральное кормление обычно начинают через 6-12 ч после операции. Консервативное лечение включает применение антихолинергических препаратов и частое дробное кормление.

Встречаются также другие редкие аномалии, например, различные формы атрезии желудка, гипоплазии. Большинство из них сопровождается появлением рвоты вскоре после рождения. Врожденный микрогастрис может сочетаться с другими аномалиями, включая асплению, мегаэзофагус, situs Viscerum inversus, незавершенный поворот средней кишки и аномалии сердца.

Халазия кардии характеризуется зиянием отверстия между пищеводом и желудком, возможно расширение нижней V₃ пищевода. Причиной является недоразвитие симпатических нервных волокон в нижних отделах пищевода. Обычно ребенок начинает срыгивать уже в первые дни жизни. Срыгивания частые, практически после каждого кормления, характер может быть различным - от неизмененного молока до створоженного с примесью слизи. Желчь в рвотных массах обычно отсутствует, но часто имеются прожилки крови. Ко 2-3-й неделе возможны рвота «фонтаном», гипотрофия, бледность кожных покровов, периоральный цианоз, неустойчивый стул. Окончательный диагноз устанавливают при эндоскопическом исследовании.

Ахалазия пищевода (врожденный кардиоспазм, мегаэзофагус) обусловлена недостатком нейронов в ганглиях межмышечного сплетения пищевода. Характеризуется нарушением открытия кардиального сфинктера и атонией пищевода. Типичные симптомы: рвота во время кормления неизмененным молоком, увеличение времени кормления, затрудненное глотание, отказ от еды, очень маленькие прибавки в весе, быстрое прогрессирование гипотрофии, анемия. Диагноз устанавливают с помощью рентгенологического или эндоскопического исследования.

Врожденные аномалии тонкой кишки

К ним относятся атрезии, мембраны, стенозы, сдавления двенадцатиперстной и начального отдела тощей кишки, которые обусловливают высокую кишечную непроходимость. Симптомы появляются рано, обычно с первых часов жизни. Отмечается рвота с желчью, часто обильная. При рвоте с желчью, сопряженной с пассажем крови через прямую кишку, рекомендуется немедленное хирургическое вмешательство. При непроходимости выше большого сосочка двенадцатиперстной кишки (фатерова сосочка) меконий в первые 2 сут отходит, но слабо окрашен. При множественных атрезиях кишечника меконий может не отходить вовсе. Из-за раннего начала рвоты и ее прогрессирования ко 2-3-м суткам жизни появляется обезвоживание, отмечается значительная потеря массы тела. При атрезии дистального отдела тонкой кишки появление рвоты может быть отсрочено до 24 ч после рождения. Окончательный диагноз устанавливают с помощью рентгенологического исследования брюшной полости. В зависимости от локализации атрезии обнаруживается различное число расширенных петель кишечника с уровнями жидкости и воздуха. Поскольку на обзорной рентгенограмме брюшной полости новорожденных трудно отличить тонкую кишку от толстой, рекомендуется рентгеноконтрастная клизма. Это помогает исключить повреждение или обструкцию толстой кишки, а также синдром мекониевой пробки или заболевания, связанные с ненормальным поворотом кишечника.

К врожденным аномалиям относятся также неполные, незавершенные повороты тонкой кишки.

Врожденные аномалии толстой кишки

К ним относятся атрезия и стеноз толстой кишки, которые редко бывают изолированными, чаще связаны с другими аномалиями, в т.ч. тонкой кишки. Атрезия и стеноз толстой кишки обусловливают клинику низкой острой кишечной непроходимости. Характерно отсутствие мекония (при попытке его получить с помощью газоотводной трубки извлекают лишь небольшое количество слизи). Рвота отсрочена, появляется ко 2-3-м суткам жизни. Рвотные массы обильны, с желчью, впоследствии с примесью мекония и неприятным запахом. Ребенок становится беспокойным, пальпация живота болезненна, из-за пареза кишечника развивается метеоризм, нарастает интоксикация.

Среди редких аномалий встречается также удвоение толстой кишки, при котором симптомы обструкции отсрочены. Удвоение обычно проявляется в виде кисты, локализующейся ПО-

?WBWf?W?t?4C??OIA

зади прямой кишки. Масса ее постепенно увеличивается и часто эту аномалию принимают зг опухоль.

Атрезия ануса должна быть диагностирована сразу после рождения, по ее поводу необходимо срочное хирургическое вмешательство.

К врожденным заболеваниям желудочно-кишечного тракта относятся мекониевый илеус; болезнь Гиршпрунга и др.

Мекониевый илеус встречается почти исключительно у пациентов с муковисцидозом, при котором в меконии присутствует ненормально вязкая слизь. Приблизительно у 10-20% пациентов с муковисцидозом первым симптомом болезни является мекониевый илеус: дистальный отдел тонкой кишки оказывается закупоренным скоплением вязкого мекония. У детей отмечаются рвота с примесью желчи, увеличение живота в течение первых 2 дней жизни. Пальпаторно в животе определяется колбасоподобная масса. При ректальном исследовании обнаруживается твердый, сухой, серо-желтовато-коричневый меконий. Рентгенография органов брюшной полости выявляет картину полной обструкции. Однако водно-солевая рентгеноконтрастная клизма иногда приносит терапевтический эффект, разрешая мекониевую обструкцию за счет гипертонического характера процедуры. Если применение рентгеноконтрастной клизмы оказывается безуспешным, то необходимо хирургическое вмешательство.

Влеонатальном периоде может встречаться также мекониевый перитонит. Он развивается в тех случаях, когда произошла внутриутробная перфорация кишечника. Вторичная обструкция является результатом утечки стерильного мекония в полость брюшины. Иногда развивается асцит, который может спонтанно рассосаться, если не присоединится вторичная инфекция. В тяжелых случаях мекониевый перитонит может сопровождаться спаечным процессом, по поводу которого требуется хирургическое вмешательство.

Болезнь Гиршпрунга, или врожденный аганглионарный мегаколон, относится к заболеваниям с нарушением подвижности кишечника. Встречается приблизительно у 1 на 5000 живорожденных детей, чаще у мальчиков. Риск появления в семье с положительным семейным анамнезом ребенка с болезнью Гиршпрунга достигает 10%. Вероятность этого заболевания выше у детей с трисомией по 21-й паре хромосом.

Болезнь обусловлена врожденным отсутствием ганглионарных клеток в субмукозном и мезентериальном нервных сплетениях. Ганглионарные клетки регулируют нормальную перистальтическую активность кишечника, а их отсутствие приводит к невозможности релаксации этого отдела кишечника. В процесс почти всегда вовлечен дистальный отдел прямой кишки, в очень редких случаях - вся толстая кишка вплоть до тонкой.

В большинстве случаев болезнь Гиршпрунга не диагностируется в неонатальном периоде. Наиболее общим клиническим симптомом является задержка пассажа мекония до 24 ч жизни. Дети часто легко возбудимы, гипотрофичны, плохо прибавляют в весе и имеют широкий спектр симптомов, связанных с нарушениями функции кишечника. У некоторых детей болезнь Гиршпрунга осложняется угрожающим жизни острым энтероколитом. Токсический мегаколон - довольно общее явление. И хотя энтероколиты возможны и в периоде новорожденное™, все же наиболее часто они бывают в 2-3-месячном возрасте. Смертность составляет приблизительно 50%. Заболевание начинается с развившейся внезапно или постепенно диареи с примесью крови в стуле и иногда клинической картиной неонатального сепсиса. Дифференциальный диагноз необходимо проводить с инфекционным энтероколитом и непереносимостью белков. Тем пациентам, у которых в неонатальном периоде отмечается диарея с примесью крови, посев стула отрицателен, а на введение гидролизата белка нет реакции, показана ректальная аспирационная биопсия. В ходе ее получают маленький кусочек ткани из точки, расположенной на 2 см проксимальнее слизисто-кожного соединения. Если биоптат взят выше, то маленький аганглионарный участок может быть пропущен. А ес-

ли материал для гистологического исследования получен дистальнее (там, где ганглионарные клетки в норме обнаруживаются редко), это может привести к ложному диагнозу. Био-птат должен быть глубоким, содержащим достаточно подслизистого слоя для обнаружения ганглионарных клеток, которые у новорожденных часто незрелы и трудно идентифицируются. Бариевая клизма у детей с болезнью Гиршпрунга, как правило, неинформативна. Проксимальное расширение толстой кишки у новорожденных обычно не определяется. Клинически можно видеть нерегулярные сокращения в ректосигмоидном отделе кишечника, которые являются первичными признаками болезни Гиршпрунга. Лечение начинают с декомпрессионной колостомии проксимальнее от транзитной зоны, между аганглионарной и ганглионарной частью кишечника. Окончательная хирургическая операция проводится обычно в 8-12 мес жизни. Язвенно-некротический энтероколит

Многие желудочно-кишечные заболевания в неонатальном периоде могут привести к язвенно-некротическому энтероколиту (ЯНЭК). Это заболевание чаще встречается у детей с очень низкой массой тела при рождении: 90% случаев ЯНЭК приходится на недоношенных детей. Также ЯНЭК может развиться у 10% детей, госпитализированных в отделения реанимации новорожденных. Смертность колеблется от 10 до 50%. Возраст, в котором начинается ЯНЭК, зависит от массы тела при рождении и гестационного возраста. · Чем более недоношен и незрел ребенок (меньше 26 нед гестации), тем больше он подвержен продолжительному риску развития ЯНЭК и его раннему началу. Этиология ЯНЭК полностью не установлена. По-видимому, множество факторов (включая гипоксию, ацидоз, гипотензию) могут привести к ишемическому повреждению слизистого барьера тонкой

кишки. Вторично в патогенез может быть вовлечена бактериальная инвазия измененной слизистой оболочки тонкой кишки. Поэтому изменение биоценоза кишечника, заключающееся в повышении количества условно-патогенных микробов с одновременным снижением бифидобактерий и лактобацилл указывает на риск развития ЯНЭК. Многие состояния могут способствовать развитию ЯНЭК, включая врожденные синие пороки сердца, гипоплазию левого сердца, коарктацию аорты, полицитемию, наличие пупочного катетера, трансфузии, перинатальную асфиксию, преэклампсию у матери. У детей с открытым артериальным протоком также велик риск развития ЯНЭК. В этом случае оксигенированная ?pogb шунтируется от кишечника. Имеют значение также медиаторы воспаления, фактор, активирующий тромбоциты, и свободные кислородные радикалы. Фактором риска для ЯНЭК может быть раннее начало энтерального питания, так как в процессе кормления требуются изменение тока крови и кислород. ЯНЭК редко встречается у детей, которые не получали энтерального питания. При искусственном вскармливании гиперосмолярная формула смеси способствует развитию ЯНЭК. Также у глубоконедоношенных, незрелых детей недостаточны продукция соляной кислоты, подвижность кишечника, продукция энзимов. Незрелость слизистой оболочки приводит к недостаточной продукции слизи, а незрелость местной иммунной системы - к резкому снижению секреторного IgA. Представляет интерес возможная роль орального назначения иммуноглобулина для профилактики ЯНЭК.

Клиническая картина заболевания представлена очень широко и часто определяется степенью зрелости организма. Вздутие, увеличение живота - обычно один из ранних и наиболее существенных клинических симптомов. Также изменяется общее состояние ребенка, появляются приступы апноэ, гипотермия, нарушения микроциркуляции, срыгивание. Часто обнаруживаются кровь в стуле, брадикардия, сонливость, шок.

Лабораторно иногда определяются тромбоцитопения, нейтропения, метаболический ац доз. Однако не у каждого пациента имеются все перечисленные симптомы, и клиническг картина может быть очень разнообразной.

Диагноз устанавливают с помощью рентгенологического исследования, при котором х< рактерно обнаружение интестинального пневматоза. Неспецифические рентгенологически признаки: утолщение кишечной стенки, дилатация петель кишечника, асцит. Редуцироваї ный стул вследствие мальабсорбции углеводов может быть ранним проявлением ЯНЭК. Д< стоверным методом оценки степени тяжести патологического процесса в кишечнике и пре гноза заболевания служит определение содержания секреторного IgA в копрофильтратах.

При подозрении на ЯНЭК энтеральное кормление должно быть прекращено на длитель ный период времени. Внутривенный доступ должен обеспечивать снабжение пациента жир костью, электролитами, питательными веществами. Должно быть начато антибактериальної печение. Антибиотики назначают внутривенно с учетом чувствительности к ним кишечної микрофлоры. Продолжительность отлучения от энтерального кормления зависит от клиниче ского состояния пациентов. Так, если вздутие живота и интестинальный пневматоз выраже ны, длительность парентерального питания составляет до 2 нед, при небольших клинически) и рентгенологических изменениях - 48-72 ч. Необходим динамический рентгенологический контроль органов брюшной полости для обнаружения перфорации кишечника. Внезапное по явление апноэ, брадикардии, изменение цвета брюшной стенки, ее отек или нарастание окружности живота должны привести к подозрению на перфорацию кишечника. При наличии перфорации кишечника должно быть немедленно проведено хирургическое вмешательство.

Лабораторные исследования включают развернутый анализ крови, в котором чаще всего выявляются нейтропения, тромбоцитопения. Таким детям для поддержания кровообращения и артериального давления требуются большие объемы жидкости, электролитов, препаратов крови. У детей с тяжелым метаболическим ацидозом развивается вторичная недостаточность кровообращения и может потребоваться искусственная вентиляция легких.

У детей, подвергшихся хирургическому вмешательству, имеется риск развития синдрома короткой кишки и различных осложнений, связанных с полным парентеральным питанием.

У некоторых детей воспаление слизистой оболочки приводит к трансмуральному некрозу и при отсутствии перфорации - к фибробластной трансформации грануляционной ткани и стриктурам. Стриктуры в дистальных отделах тонкой и толстой кишки - частые осложнения ЯНЭК. Если развиваются симптомы частичной обструкции, гипотрофия, для уточнения диагноза необходимо проведение рентгеноконтрастного исследования.