Геморрагическая болезнь новорожденных

B понятие геморрагической болезни новорожденных входит клинико-анатомический синдром, характеризующийся внутренними и внешними кровоизлияниями, возникающими у новорождённых в первые дни после рождения.

Этиология и патогенез. Происхождение болезни связано с наследственностью или влиянием экзогенных факторов, например приема беременной или кормящей женщиной каких-либо лекарств, инфекционных болезней новорожденного и др. Механизм развития этой болезни связан с:

— коагулопатией, (повреждение плазменных факторовсвертывания крови);

— тромбоцитопатией (повреждениетромбоци- тарного ростка кроветворения);

— ангиопатией (повреждение сосудистой стенки).

У новорожденных, особенно недоношенных, И B норме уменьшена концентрация фибриногена, активность протромбина, V, VII, VIII, IX, X, XII, XIII факторов, а также уменьшено число тромбоцитов. Имеется повышение проницаемости сосудистой стенки из-за рыхлости основного вещества и небольшого содержания эластических волокон соединительной ткани и гиповитаминоза К. Однако кровоизлияний в норме не происходит благодаря высокой способности новорожденного приспосабливаться к изменившимся условиям внеутробного существования и они появляются только при увеличивающейся нагрузкевусловияхпатологии.

Геморрагическая болезнь встречается у 1-5% новорожденных, чаще у недоношенных. Типично появление кровоизлияний в первые 3 дня после рождения в виде кровотечений из остатка пуповины, кровавой рвоты (haematemesis), мелены — появление крови в испражнениях при кровотечении в полость кишечника, гематурии, наличия крови в мокроте, кровоизлияний на коже, слизистыхоболочках, во внутреннихорга- нах.

Патологическаяанатомия.Легочныекровоизли- яния иногда могут занимать всю долю, часть доли или сегментлегкого.

Исход зависит от вида геморрагической болезни, лежащего в основе геморрагического синдрома. Вид геморрагической болезни (синдрома) определяется только на основании клинико-анатомических сопоставлений, так как патологоанатомические изменения почти однотипны. K наследственным, связанным с половой хромосомой ,рецессивным коагулопатиям относятся все типы гемофилии, которыми болеют мальчики. Относительнохарактернымиявляются массивные кровоизлияния в суставы, массивные кефалогематомы. Приобретенной коагулопатией считаютсиндром внутрисосудистого диссеминированного свертывания крови (ДВС-синдром), наблюдающийся при внутриутробной асфиксии, гиалиновых мембранах легких, инфекционных заболеваниях. Сначала в сосудах органов (преимущественно легких, надпочечников и др.) образуются множественные фибриновые тромбы, вслед за чем развиваются дефицитфибрина и множественные кровоизлияния в результате коагулопатии потребления. K врожденным тромбоцитопениям неясной этиологии относится амегакариоцитарная тромбоцитопения с пороками развития и др. B костном мозге при ней отсутствуют мегакариоциты. K приобретенным тромбоцитопатиям относятся синдром Казабаха-Меррита, тромбоцитопения при врожденном лейкозе, изоиммунная тромбоцитопения и др. Наследственные ангиопатии наблюдаются крайне редко, приобретенные — очень часто, особенно при внутриутробных и постнатальных инфекционных заболеваниях.