Болезни сердечно-сосудистой системы у новорожденных

Сердце начинает формироваться на 3-й неделе эмбриогенеза. Первые сокращения возникают к 22-24-му дню, а уже на 6-й неделе регистрируются ритмичные сокращения, которые в середине периода внутриутробного развития устанавливаются в пределах 140 ударов в минуту.

Кровообращение плода имеет ряд особенностей, поскольку доставка кислорода к плоду осуществляется путем трансплацентарного обмена, и при этом кровь плода и матери не смешивается. Артериальная кровь поступает к плоду из плаценты по непарной вене, которая сливается с воротной веной через несколько ветвей, но большая часть артериальной крови по аранциеву (венозному) протоку попадает в нижнюю полую вену, смешиваясь с венозной кровью из нижней части тела. Через нижнюю полую вену кровь поступает в правое предсердие и из него в аорту. Кроме этого, кровь через овальное окно попадает в певое предсердие, затем в левый желудочек и далее в восходящую часть дуги аорты. Другим путем - через правое предсердие и затем правый желудочек - кровь поступает в легочный ствол. Поскольку сопротивление сосудов малого круга достаточно велико, то основной ток крови через артериальный проток попадает в начало нисходящей части аорты. Таким образом, как правый, так и левый желудочки нагнетают кровь в аорту, когда только около 10% крови протекает через малый круг кровообращения (MKK), что позволяет плавно оксигенировать организм плода.

После рождения ребенка, когда прекращается плацентарное кровообращение и появляется самостоятельное дыхание, происходит принципиальная перестройка в функционировании сердечно-сосудистой системы. В связи с выключением кровотока через плаценту возрастает периферическое сопротивление сосудистого русла, что приводит к увеличению артериального давления (АД), при параллельном снижении сопротивления сосудов MKK.

В процессе адаптационной перестройки кровообращения могут возникнуть патологические сдвиги, наибольшее значение из которых в неонатологической практике имеет синдром персистирующей легочной гипертензии, включающий в себя наличие шунта справа налево через овальное отверстие, боталлов проток либо сосуды легких, что приводит к развитию гипоксии и легочной гипертензии. Тактика терапии этого состояния остается неразработанной, и подход к ней должен осуществляться по принципу «щадящей». Другим проявлением синдрома дизадаптации может выступать функционирующий открытый артериальный проток (ОАП), через который происходит сброс крови слева направо. Это состояние довольно характерно для маловесных детей и может привести у них к патологическим сдвигам. При сохра-

няющемся ОАП происходит перегрузка MKK с соответствующими клинической симптоматикой («застойное» легкое, цианоз при нагрузке) и метаболическими сдвигами. По данным параклинического обследования, определяется перегрузка левых отделов сердца. Патогенетическая терапия ОАП заключается в применении ингибитора простагландина E - индометаци-на. Подбор дозы и выбор времени начала терапии осуществляются индивидуально. При неэффективности терапии индометацином (не менее 3 курсов) прибегают к хирургическому пособию.

Сердце новорожденного имеет ряд особенностей: оно округлой формы, предсердия имеют больший объем относительно желудочков, чем у детей старшего возраста. В среднем частота сердечных сокращений у новорожденного составляет 140 ударов в минуту, хотя в 1 -е сутки может транзиторно снижаться до 110 ударов в минуту. Длительность систолы желудочков (0,24 с) несколько больше, чем диастолы (0,21 с). Несмотря на то что систолический объем крови сравнительно небольшой (3-4 мл), кровообращение у новорожденного довольно интенсивное, и больший минутный объем обеспечивается высокой частотой сердечных сокращений (ЧСС).

Нарушения ритма сердца - довольно частое состояние в неонатальном периоде. Следует помнить, что сердечный ритм у новорожденного в большей степени зависит от экстракарди-альных причин: при воздействии тепловых, звуковых и других раздражителей наблюдается увеличение ЧСС. Тахиаритмии

Экстрасистолия - наиболее частый вид нарушения процесса возбудимости у новорожденных, в большей степени ей подвержены маловесные дети. Электрокардиография позволяет провести топическую диагностику. При сочетании с патологическими состояниями периода новорожденное™ течение благоприятное на фоне симптоматического лечения. В большинстве случаев экстрасистолия носит транзиторный характер (как отражение функционального состояния адаптационного периода) и, не требуя терапии, проходит к концу 1 -го месяца жизни.

Пароксизмальная тахикардия (ПТ) может носить как суправентрикулярный, так и вентрикулярный характер. Наиболее грозное осложнение данного вида тахиаритмий - развитие сердечной недостаточности, приводящей впоследствии к кардиомиопатии. Приступ может начаться спонтанно: кожные покровы бледнеют, ребенок «застывает» либо становится беспокойным, начинает плохо сосать; часто приступ сопровождается энтеральным синдромом, состояние может усугубиться угнетением ребенка, присоединяется одышка. При аускультации отмечаются тахикардия и «слияние» сердечных тонов. В диагностике существенную помощь оказывает электрокардиография.

Болезни сердечно-сосудистой системы у новорожденных Брадикардия

В неонатологии под брадикардией понимают урежение ЧСС у ребенка до 90-100 ударов в минуту. Наиболее часто встречается атриовентрикулярная блокада, в генезе которой могут играть роль такие экстракардиальные причины, как токсическое действие сердечных гликозидов, гипокальциемия, инфекционный процесс. При развитии недостаточности кровообращения в клинической картине наблюдаются приступы судорог, угнетение сознания. В лечении используют атропин, изадрин, проводят симптоматическую терапию по поводу причин аритмии (при интоксикации сердечными гликозидами назначают унитиол, препараты калия). В настоящее время применяют также электростимулирующую терапию. Недостаточность кровообращения (HK)

Этот симптомокомплекс возникает при нарушении функции сердца и, несмотря на различные этиологические факторы, включает в себя тахикардию, одышку и гепатомегалию. HK может быть вызвана как кардиальными (врожденный порок сердца, миокардиты, фиброзластоз и др.), так и экстракардиальными (инфекции, тяжелые анемии и т. д.) причинами. Особенностью развития HK в неонатальном периоде является ее быстрое прогрессирование при стертой клинической симптоматике, что может стать причиной летального исхода.

Клиническая картина HK у новорожденного в периоде начальных проявлений стерта.

На ЭКГ обнаруживаются признаки перегрузки и гипертрофии желудочков, нередко выявляется характер аритмии; рентгенологически отмечается кардиомегапия с признаками застоя или отека легких. Эхография позволяет провести топическую диагностику.

Лечение. Прежде всего, ребенку создают комфортные условия выхаживания (кровать-грелка, кувез), обеспечивают физическую разгрузку, включая перевод на зондовое кормление с ограничением потребления жидкости и электролитов. Оксигенотерапию проводят под контролем газов крови. При развитии застоя в MKK или отеке легких назначают фуросемид (1-3 мг/кг в/в или per os) с мониторингом электролитов крови. Инотропную поддержку в неонатальном периоде проводят дигоксином, вводя дозу насыщения в течение 1-1,5 сут, с переводом на поддерживающую дозу - кратность ее введения 2 раза в сутки per os. При дигитализации следует помнить об индивидуальной чувствительности к препарату, поэтому необходимо вести контроль пульса, урежение которого служит показанием к увеличению длительности интервала между дачей поддерживающей дозы дигоксина.

Следует отметить, что, как и любое патологическое состояние периода новорожденное™, HK может быть купирована только при проведении комплексной коррекции гомеостаза (ионного, газового и др.). Кардиомиопатии

Под этим термином в периоде новорожденности понимают состояния, при которых наблюдается увеличение размеров сердца (кардиомегалия) и развитие сердечной недостаточности различной степени тяжести. Причиной патологического состояния могут стать как метаболические нарушения, так и инфекционные агенты, болезни накопления и эндокринные нарушения.

Транзиторная миокардиальная ишемия встречается у большинства новорожденных, которые родились в состоянии асфиксии либо были длительно подвержены влиянию гипоксии.

Клинически отмечается сочетание дыхательных нарушений и цианоза с проявлениями сердечной недостаточности в виде тахикардии, тахипноэ, гепатомегалии и ритма галопа уже в течение первых часов жизни. При выраженном течении последовательно развиваются понижение АД, сердечно-сосудистый коллапс и шок. Если не развивается кардиогенный шок, то прогноз благоприятный.

При рентгено- или эхо-исследовании отмечается увеличение размеров сердца и эхографически - регургитация митрального клапана. На ЭКГ - характерное снижение вольтажа ST и персистирующая инверсия зубца Т.

Лечение прежде всего симптоматическое. Проводится дигитализация при параллельной коррекции метаболитных и других нарушений (например, гипогликемии). При развитии сердечно-сосудистого коллапса показана интропная поддержка допамином.

Фиброэластоз миокарда - диффузное разрастание фиброзных и эластических волокон, сопровождающееся значительным увеличением размеров сердца и дилатацией его полостей. Фиброэластоз может возникать как изолированное поражение эндокарда и миокарда, так и сочетаться с обструкцией крупных сосудов (аорты). До настоящего времени остается неясным вопрос о генезе заболевания, однако известно, что оно может индуцироваться как генетическими и гипоксическими факторами, так и инфекционными. Некоторые авторы относят заболевание к проявлениям коллагенозов (диффузных заболеваний соединительной ткани).

Уже с первых часов жизни у ребенка может определяться ритм галопа в сочетании с систолическим панапикальным шумом. В тяжелых случаях отмечается резкое нарастание сердечной недостаточности в комбинации с угнетением ЦНС и симптоматикой начальных проявлений генерализованного процесса. Довольно часто отмечаются нарушения сердечного ритма.

При электрокардиографии - инверсия зубца T в I и Il отведениях, признаки гипертрофии левого желудочка и его дилатации, при уменьшении фазы изгнания. Диагностически ценными являются ультразвуковое и рентгенографическое исследования.

Объем оказываемой терапии зависит от степени нарушений и носит симптоматический характер. Следует отметить, что дигитализация может быть сильно растянута по времени (более 1 года). Прогноз зависит от времени возникновения характерной клинической картины (чем раньше отмечаются проявления фиброэластоза, тем серьезнее прогноз).

Болезнь Помпе (болезнь накопления гликогена, кардиальный гликогеноз) носит генетический (аутосомно-рецессивный) характер и возникает вследствие дефицита лизосомальных глюкозидаз, в результате чего происходит избыточное накопление гликогена в тканях.

Клинически уже с рождения отмечается синдром угнетения ЦНС (угнетение акта сосания, мышечная гипотония, гиподинамия), дети плохо прибавляют в весе. При аускультации выслушивается систолический шум на верхушке, перкуторно - увеличение размеров печени. В динамике заболевания отмечается развитие сердечной недостаточности, которая часто служит непосредственной причиной смерти. Довольно характерный симптомокомплекс - одутловатое лицо, большой язык, что провоцирует затруднение дыхания.

При данном состоянии не происходит нарушений углеводного обмена, включая тестирование на толерантность к глюкозе. Информативна биопсия скелетных мышц. Рентгенографически

определяются увеличение размеров сердца за счет всех отделов, застойные явления в легких. По данным УЗИ - уменьшение полостей сердца во время систолы. На ЭКГ отмечается изменение зубца T с укорочением интервала PQ₁ изменение поляризации.

Лечение симптоматическое. Большинство детей погибает, не достигая 1 -го года жизни.

Гипертрофическая кардиомиопатия у детей матерей с сахарным диабетом характеризуется асимметричным увеличением размеров сердца, часто сочетающимся с динамическими изменениями в виде аортального стеноза. Уже с рождения у ребенка могут отмечаться дыхательные расстройства с приступами выраженного цианоза. В большинстве случаев выслушивается систолический шум различной интенсивности над аортой. В клинической картине отмечается симптоматика гипогликемии и электролитных нарушений. Эхокардиография и рентгенологическое исследование позволяют выявить увеличение размеров сердца. Изменения на ЭКГ не характерны, при развитии HK отмечается увеличение левых отделов сердца.

Лечение симптоматическое, направлено прежде всего на поддержание гомеостаза. Большинство авторов с осторожностью относятся к использованию сердечных ГЛИКОЗИДОВ. Прог-: ноз благоприятный. Миокардиты (MK)

В генезе MK у новорожденных большое значение придается вирусной инфекции Коксаки группы В. По времени возникновения различают антенатальные ранние и поздние MK, а также ранний (острый) постнатальный миокардит.

MK вирусной этиологии носят бурный характер, сопровождаясь развитием симптомов недостаточности кровообращения уже к концу 1-й недели заболевания. Начало, как правило, острое, среди полного здоровья, приобретая характер менингоэнцефалита либо генерализованного процесса с выраженными симптомами интоксикации, вегето-висцеральных расстройств в сочетании с невыраженным энтеральным синдромом. Электролитные нарушения не характерны. В динамике отмечается появление нарушений ритма сердца. Крайне неблагоприятные прогностические признаки - развитие эмбриокардии и асистолии. Часто присоединяется перикардит. Размеры сердца увеличиваются преимущественно за счет левого желудочка.

Электрографические показатели могут сильно не изменяться. Отмечается снижение Т-вол-ны и вольтажа комплекса QRS. Довольно редко наблюдаются нарушения процессов возбуждения и проведения. Картина изменений показателей ЭКГ находится в прямой зависимости от тяжести заболевания. Эхокардиоскопическое и рентгенологическое исследования служат дополнительными методами в уточнении тяжести течения процесса.

Лечение направлено прежде всего на купирование проявлений нарушений кровообращения (подбор доз сердечных гликозидов, диуретиков, антикоагулянтов). Необходимо проведение противовоспалительной терапии. Остается спорным вопрос об эффективности использования при MK гормональной терапии. Антибактериальная терапия направлена преимущественно на предупреждение развития бактериальной инфекции. Прогноз неблагоприятный: по данным различных авторов, смертность достигает 80%. Перикардиты (ПК)

У новорожденных в большинстве случаев ПК носят вторичный характер, и чаще всего они развиваются на фоне генерализованной септической инфекции (инфекционные ПК), в генезе которой играет роль бактериальная инфекция, прежде всего стафилококковая. В данном

случае развивается гнойный ПК, а при вирусной инфекции - серозный (вирус Коксаки, цитомегаловирус, вирус гриппа).

Как правило, четко определяемой клинической картины при ПК не наблюдается. Обычно она затушевана общими проявлениями основного заболевания с утяжелением клинической симптоматики в виде нарастания интоксикации, одышки, сердечной недостаточности и нарушения периферического кровообращения. Специфический симптом - шум трения перикарда - выслушивается довольно редко, более характерным признаком является глухость сердечных тонов.

Диагностика затруднена, наиболее информативными исследованиями остаются рентгенография и эхография.

Лечение направлено на основное заболевание. При подозрении на гнойный ПК с лечебно-диагностической целью прибегают к пункции перикарда, при наличии экссудата проводится его эвакуация. Идиопатический артериальный кальциноз

Этиология заболевания остается неясной, большинство авторов считают, что оно связано с наследственным фактором - врожденной недостаточностью эластических мембран артерий. Характерно отложение солей кальция в стенках артериальных сосудов. Клинически отмечаются приступы одышки и глубокого цианоза. В тяжелых случаях развивается картина инфаркта миокарда и недостаточности кровообращения. Размеры сердца увеличены за счет утолщения стенок желудочков и расширения его полостей. На ЭКГ - изменения, патогномо-ничные тяжести процесса. Смерть ребенка может наступить внезапно.

Лечение направлено на коррекцию ионного, метаболитного гомеостаза. Проводится терапия соответственно выраженности недостаточности кровообращения. Вопрос об использовании сердечных гликозидов остается дискутабельным.

Примечание. Материалы по особенностям диагностики, клинической картине и поддерживающей терапии врожденных пороков сердечно-сосудистой системы у новорожденных изложены в лекции «Врожденные пороки сердца».