Структурно-молекулярная детекция фибриногена у пациентов с СМД

Учитывая частое выявление патологии на уровне конечного этапа свертывания, представлялось важным изучить структурно-морфологические особенности выделенного фибриногена из плазмы пациентов с синдромом СМД.

Рис. 5. Сканограмма выделенного фибриногена пациентов с СМД в геле полиакриламида и ацетат-Д-сефарозы (негатив).

У пациентов с дифференцированными формами НК были выявлены выраженные структурные изменения фибрина/фибриногена. Так при синдроме Марфана и больного с синдромом Ашарда структурно-молекулярные аномалии фибриногена заключались в появлении на ЭФС плотных дополнительных компонентов в регионе предполагаемого расположения крупных мультимолекулярных доменов в Вb, Аa и частично g-цепей фибриногена.

У обоих пациентов указанные изменения были идентичными и определялись в виде дополнительных включений в зоне фрагментов Аa-цепей гликопротеида и функциональных сайтов указанных цепей, которые ответственны за связь фибриногена не только с молекулой тромбина, но и коллагеном, фактором XIIIа, плазмином и t-PA. Последние два сдвига позволили объяснить ранее выявленное угнетение XIIа-зависимого фибринолиза при достоверном увеличении концентрации свободного плазмина и t-PA в плазме крови. Кроме того, у них же отмечено уменьшение плазменной активности ингибитора плазмина, в то время как скорость спонтанного лизиса эуглобулинового сгустка увеличивалась до 330±15,6 сек (p