Клиническая характеристика пациентов с СМД
Клинические проявления СМД включали в себя различные признаки соединительнотканной дисплазии, причем у большинства пациентов было обнаружено сочетание 2 и более признаков мезенхимальной дисплазии.
У подавляющего числа обследованных (68,7%), причем среди всех групп, превалировали признаки дисфункции покровных коллагенов (I и III типов) - гиперэластоз кожи, замедление заживления ран, гипермобильность и наличие в анамнезе первичных подвывихов шарнирных суставов среднего калибра, деформация позвоночника в виде кифосколиотической осанки. У пациентов с синдромом Марфана и “обладателей” одноименного фенотипа преобладали, на фоне астенической конституции, костные аномалии - долихостеномелия, арахнодактилия, подвывихи хрусталика, готическое небо. При синдроме Ашарда доминировали диспластические изменения внутрисердечных коммуникаций (пролапсы клапанов, аномалии хордального аппарата), часто наблюдались ангиоэктазии. При синдроме несовершенного остеогенеза помимо нарушений пигментного обмена (симптом “голубых склер”), превалировали различные диспластические изменения в органах (печени, почках, легких).Распределение больных с СМД с учетом ведущего клинического синдрома, характеризующего основной характер имеющихся сдвигов в системе гемостаза, представлено в табл.3.
Таблица 3
Клинические проявления нарушений свертывания крови в основной группе
| Синдром | Число больных | |
| Абс. | % | |
| Микроциркуляторный тип, в т.ч.: - кожные проявления - слизисто-кожные проявления | 120 51 69 | 51,1 21,7 29,4 |
| Гематомный тип | 10 | 4,3 |
| Смешанный тип | 78 | 33,2 |
| Отсутствие геморрагий и тромбозов | 3 | 1,3 |
| Тромботические проявления | 24 | 10,2 |
| Всего | 235 | 100,0 |
Как видно из табл.
3, у пациентов с СМД преобладает кровоточивость по микроциркуляторному типу (51,1%), на 2 месте по частоте стоит кровоточивость по смешанному типу (33,2%), на 3 – тромботический синдром.Важно подчеркнуть, что более ранние сроки дебюта заболевания отмечались у пациентов с наследственными коагулопатиями (гемофилией – 6,5±2,8 лет) и нарушениях конечного этапа свертывания (7,8±2,5 лет), протекающих в условиях СМД. Тогда как в группе сравнения сроки появления первых симптомов заболевания приходились на подростковый возраст (10,6±0,8 и 13,2±0,9 лет соответственно). У больных с тромбогенными вариантами СМД дебют заболевания приходился на возраст 17,2±4,5 лет, тогда как тромботические проявления у больных группы сравнения манифестировали в возрасте 24,1±2,8 лет. При этом геморрагический синдром у пациентов с диферренцированными тромбоцитовазопатиями манифестировал в раннем возрасте и носил рецидивирующий характер. Чаще он был связан с сезонными обострениями и провоцировался медикаментозными воздействиями или наличием активного инфекционно-воспалительного процесса (обострение хронического тонзиллита, глистной инвазии), либо приемом дезагрегантов (лекарственных и пищевых).
Тем самым определено, что наличие СМД является неблагоприятным фоном как для раннего манифестирования геморрагических и тромботических синдромов, так и для особенностей клинической презентации: преобладание смешанной кровоточивости у пациентов с МД и микроциркуляторных геморрагий у больных без диспластических проявлений.
 |
Геморрагические проявления у больных МД были разной локализации и степени выраженности (рис.2).
Рис. 2. Локализация геморрагических проявлений у больных основной группы (n=211)
У подавляющего большинства из них наблюдалась контактная кровоточивость 1-2 и более локализаций.
Тромботические эквиваленты у пациентов с тромбофилическими вариантами дисплазии, представлены в табл.4.
Таблица 4
Частота и структура тромбоэмболических проявлений у больных с СМД (n=24)
| Клинические проявления тромбозов | Абс. | % |
| Тромбофлебиты Тромбоз глубоких вен нижних и верхних конечностей Посткатетеризационные тромбозы Тромбоз подвздошных вен и нижней полой вены Тромбоз маточно-плацентарных сосудов: - хорианального сплетения - маточно-плацентарной площадки Микротромбоз сосудов эндометрия Синус-тромбоз | 7 3 2 3 5 3 2 2 1 | 29,1 12,3 8,3 12,3 20,8 12,3 8,3 8,3 4,2 |
| ВСЕГО | 24 | 100,0 |
Еще по теме Клиническая характеристика пациентов с СМД:
- Клиническая характеристика больных многоформной экссудативной эритемой
- Клиническая характеристика больных фиксированной эритемой
- Глава 3. КЛИНИЧЕСКАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА ОБСЛЕДОВАННЫХ ПАЦИЕНТОВ
- Клиническая характеристика обследованных больных
- КЛИНИЧЕСКАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА СПАЗМОВ АККОМОДАЦИИ
- 2Л Общая клиническая характеристика больных и распределение их по группам
- Клиническая характеристика обследованных больных
- Клиническая характеристика обследованных больных
- З.1. Клиническая характеристика больных БА
- Клиническая характеристика пациентов