Хроническая почечная недостаточность

^м Хроническая почечная недостаточность (ХПН) - неспецифический синдром, развивающийся при наследственных, врожденных и приобретенных заболеваниях почек вследствие прогрессирующей гибели нефронов и стромы с неуклонным снижением способности почек выполнять гомеостатические функции.

Скорость прогрессирования ХПН зависит:

- от темпа и интенсивности гломерулярного склероза;

- от скорости развития тубуло-интерстициапьного склероза;

- от адекватности консервативной терапии.

Развитие ХПН связано с уменьшением массы функционирующих нефронов вследствие процессов склерозирования, атрофии канальцев и склероза интерстиция. В зависимости от преобладания поражения гломерулярного аппарата почек или тубулоинтерстициальной ткани, а также наличия дисплазии почек, изменяется скорость прогрессирования ХПН. В терминальную стадию ХПН морфологические изменения в почках однотипны и не зависят от этиологии болезни. При этом функционирующие нефроны замещаются соединительной тканью, появляется викарная гипертрофия оставшихся нефронов, утрачивается морфологическое своеобразие исходного процесса.

Классификация ХПН (Наумова В.И., 1991):

I стадия - компенсированная - уменьшение резервных возможностей почек (при применении нагрузочных проб), без нарушения гомеостатических констант;

II стадия - субкомпенсированная - стадия неустойчивой гиперазотемии и анемии с нарушением парциальных ренальных функций;

III стадия - декомпенсированная - стадия отчетливых признаков ХПН;

IV стадия - уремия, терминальная стадия со свойственной ей олигоанурией, поражением ряда органов и систем.

Объем почечных функций (ОПФ) определяют по уровню клубочковой фильтрации (КФ):

ОПФ =

уровень КФ больного нормальный уровень КФ

? 100%.

Патвфнзнолвгня ХПН

азотемия_уменьшение скорости клубочковой фильтрации, задержка азотистых метаболитов, усиленный катаболизм

гипернатриемия нефротический синдром, застойная сердечная недостаточность, олигурия

гипонатриемия солевой диурез, тубулярные нарушения

Клинические признаки ХПН разнообразны, зависят от характера нефропатии, послужившей причиной ее развития, а также стадии почечной недостаточности.

Ранние признаки ХПН неспецифичны и трудно поддаются диагностике. Решающее значение при этом имеют лабораторные исследования, позволяющие определить полиурию, ник-турию, гипостенурию, нормохромную нерезко выраженную анемию, транзиторную гиперкалиемию и азотемию.

Выраженные клинико-лабораторные проявления ХПН появляются при уровне клубочковой фильтрации ниже 25 мл/мин (? 1,73 м²). Поэтому у детей с врожденными и наследственными нефропатиями, не сопровождающимися выраженной клинической симптоматикой, ХПН часто диагностируется уже в стадии декомпенсации или терминальной стадии.

Наличие у ребенка жажды, полиурии, субфебрильной температуры, задержки физического развития (более V₃ от возрастной нормы), анорексии, рвоты - требует нефрологического обследования, даже при отсутствии мочевого синдрома.

В стадии субкомпенсации и особенно декомпенсации ХПН отмечаются утомляемость, снижение аппетита, тошнота, характерен внешний вид больного - несколько одутловатое лицо, кожа бледная с желтушным оттенком, возможен зуд кожи, появляется гипертония, головная боль, боли в костях, уменьшение массо-ростовых показателей, возможны ретинопатия, уремическая энцефалопатия. При лабораторных исследованиях отмечаются гиперазотемия, анемия, тромбоцитопения, нарушения кислотно-щелочного равновесия, гиперкалиемия, гипокальциемия, гиперфосфатемия. Резко снижена клубочковая фильтрация, осмотическое концентрирование.

В терминальной стадии - резкое нарушение биохимических показателей, показателей кислотно-щелочного равновесия, плохо корригируемые электролитные нарушения.

Появляется желтовато-зеленоватый оттенок кожи, геморрагии, ломкость волос и ногтей, сухость кожи, гиперсапивация, запах мочевины изо рта, мышечная гипотония, артериальная гипертензия, нарастает энцефалопатия, развиваются нарушения со стороны печени, желудочно-кишечного тракта, сердечно-сосудистой системы, вплоть до развития сердечной недостаточности, возможен уремический отек легких. Диагностика ХПН

Основные этапы диагностики:

• анамнез заболевания (продолжительность протеинурии, артериальная гипертензия, задержка роста, рецидивирующая мочевая инфекция и др.);

• семейный анамнез (с-м Альпорта, поликистоз почек и др.);

• данные клинического осмотра больного (отставание в физическом развитии, деформации скелета, анемия, артериальная гипертензия и т.д.);

• данные ультразвукового исследования (размер почек, изменение их формы, наличие кист, конкрементов и т.д.);

• рентгенологические данные (признаки остеодистрофии, данные цистографии, экскреторной урографии, компьютерной томографии и пр.);

• лабораторные данные (клиренс эндогенного креатинина, показатели мочевины и креатинина, кислотно-щелочного равновесия, гемоглобина и т.д.).

• артериальная гипертензия - диета с ограничением натрия и жидкости, гипотензивные препараты (преимущественна ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента, уменьшающие капиллярную гипертензию);

• уменьшение массы почечной паренхимы - ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента, диета с ограничением белка и фосфатов, обогащение диеты ненасыщенными жирными кислотами;

• гиперлипидемия - ограничение животных белков, обогащение диеты ненасыщенными жирными кислотами;

• образование в клубочках фибрина, способствующее гломерулосклерозу, - обогащение диеты ненасыщенными жирными кислотами, мапобелковая диета, ингибиторы тромбоксана в сочетании с простагландинами 1,2;

• персистирующий нефротический синдром - активная терапия нефротического синдрома. Лечение ХПН

Лечение ХПН складывается из консервативной терапии и диализа с последующей трансплантацией почек.

Консервативная терапия направлена на:

• лечение основного заболевания, приведшего к ХПН;

• диетические мероприятия;

• контроль объема жидкости и электролитов;

• коррекцию обменных нарушений;

• лечение вторичных изменений со стороны других органов и систем.

Диетическая терапия у детей с ХПН может меняться в зависимости от стадии ХПН и направлена на:

• поддержание азотистого баланса при снижении азотистой нагрузки;

• покрытие знергитических затрат;

• обеспечение больных незаменимыми аминокислотами.

Ограничение белка у детей с ХПН начинают при уменьшении скорости клубочковой фильтрации до 20 мл/мин (? 1,73 кв. м), при этом 70% вводимого белка должно быть животного происхождения.

C целью уменьшения дефицита незаменимых аминокислот при ограничении белка с пй-щей, аминокислоты или их аналоги вводят дополнительно в виде таблеток, гранул или растворов для парентерального питания.

Калорийность питания у детей с ХПН имеет большое значение, т.к. дефицит калорий является одной из причин задержки роста.

• В I стадию ХПН применяют диету №7 - рацион содержит около 60 г белка (40-50% животного происхождения), жиры и углеводы - в пределах физиологической нормы, калорийность - 2700-2900 калорий. Диета - бессолевая, соль выдается больному в количестве, указанном врачом.

• Во Il стадию ХПН - диета №7-Б. Белки - 40-50 г (50-60% - животного происхождения), энергетическая ценность составляет 2600-2800 калорий. Диета - бессолевая, соль выдается больному в количестве, указанном врачом.

• В Ill и IV стадию ХПН показана диета Джиордано-Джиованетти с добавлением эссенциальных аминокислот или кетокислот.

Диета Джиордано-Джиованнетти (резкое ограничение белка до 0,6 г/кг/сут, при высокой калорийности 2000-2800 ккал/сут). Она предупреждает гиперкатаболизм тканей и имеет значительный противоазотемический эффект.

Кетостерил - комбинированный препарат, обеспечивающий полноценное поступление протеинов в организм при минимальном введении азота, показан детям с хронической почечной недостаточностью на фоне низкобелковой диеты (40 г белка /сут).

Кетостерил назначается пациентам со скоростью клубочковой фильтрации 5-15 мл/мин. Препарат улучшает азотный обмен, способствует утилизации азотсодержащих продуктов, анаболизму протеинов при одновременном снижении концентрации мочевины в крови. Снижает уровень калия, магния фосфора в крови. Длительное применение кетостерила в отдельных случаях позволяет отсрочить начало проведения диализа.

Коррекция водно-электролитных расстройств сводится к регуляции поступления жидкости и электролитов.

В I и Il стадии ХПН при отсутствии признаков сердечной недостаточности, отеков и артериальной гипертензии ребенка не следует ограничивать в жидкости и соли.

В Ill и IV стадии ХПН, когда ребенок не может выделить больше 6? мл/м² поверхности тела мочи в день, прием жидкости определяется объемом мочи за предыдущий день и потерей жидкости путем перспирации (у детей до 5 лет - 1 мл /(?r ? ч), а свыше 5 лет - 0,5 мл/ (кг ? ч).

В эти стадии ХПН велика опасность гипергидратации, поскольку больные могут не соблюдать водный режим. Гипергидратация коррегируется гемодиализом в режиме ультрафильтрации. Основная опасность гипергидратации - застойная сердечная недостаточность.

Коррекция электролитов у детей с ХПН определяется их уровнем в крови и экскреции с суточной мочой.

При наличии «солетеряющего» синдрома у больных с ХПН возможно развитие гипонатриемии. Почечная природа гипонатриемии подтверждается потерей натрия с мочой (20 ммоль/л и выше). В случае экстраренальных потерь натрия без достаточного его возмещения (хирургические вмешательства, сепсис, инфекции и т.д.) возможно развитие гипонатриемии и обезвоживания, что подтверждается снижением осмотического давления плазмы, гипонатриемией, признаками сгущения крови (повышение гемоглобина, белка крови).

В случае дефицита жидкости и гипонатриемии - сначала увеличить объем внеклеточной жидкости до уменьшения признаков обезвоживания. После коррекции объема жидкости и повторного исследования концентрации натрия в крови - восполнение натрия (при уровне натрия выше 120 ммоль/л - уменьшить объем приема жидкости и увеличить прием натрия в виде натрия хлорида; при уровне натрия менее 120 ммоль/л - экстренная коррекция 3% р-ром хлорида натрия).

Тяжелая гипонатриемия с избытком воды у детей с ХПН является показанием к проведению диализа.

При ацидозе для коррекции гипонатриемии можно использовать натрия гидрокарбонат.

Коррекция гиперкалиемии. Необходимо до минимума уменьшить поступление калия с пищей на фоне высококалорийного питания. Небольшое количество К* (2 г) и высокую калорийность (1100 кал в 400 г) содержит кисель Борста, который может быть назначен на 2-3 дня. Также используют ионообменные смолы.

Если уровень К‘ плазмы выше 7 ммоль/л или имеются характерные для гиперкалиемии изменения на ЭКГ вводят 10% раствор глюконата кальция в дозе 0,5-1 мл/кг в/в в течение 5-10 мин (максимально 10 мл), 25% раствор глюкозы 0,5 г/кг (2 мл/кг) с инсулином 1 Ед на 5 г глюкозы в/в, в течение 30 мин. В случае необходимости введение повторяют через 30-60 минут. Экстренный гемодиализ показан при уровне К в плазме > 7,5 ммоль/л и неэффективности мероприятий, перечисленных выше.

Гипокалиемия у детей с ХПН встречается редко и развивается при полиурии, гиперальдостеронизме, ренальном канальцевом ацидозе, с-ме Бартера, мальабсорбции, неадекватной диуретической терапии и т.д. Гипокалиемия устраняется возмещением потерь калия. Коррекция гипокапиемии проводится с большой осторожностью - диетотерапия (продукты, обогащенные калием), препараты калия (KCI, аспаркам, панангин) per os под контролем калия крови и ЭКГ. Поступление калия не должно превышать его потерю более чем на 50 ммоль/(кв. м ? 24 ч). Восполнение калия проводится параллельно с устранением причины, приводящей к развитию ги-покапиемии.

Гипокальциемия и гиперфосфатемия являются одной из составляющих почечной остеодистрофии, развивающейся у всех детей с ХПН. Клинические проявления остеодистрофии разнообразны и зависят от давности недостаточности, причины ХПН, уровня кальция и фосфора в крови. Патогенез ренальной остеодистрофии до конца неясен. Костные изменения при ХПН связывают с нарушением образования активных метаболитов витамина D в почках за счет уменьшения функционирующей почечной паренхимы и развитием вторичного гипер-паратиреоидизма.

Для поддержания нормального уровня кальция в крови у детей с ХПН применяют препараты кальция и витамина D, преимущественно его активные метаболиты (апьфакапьцидол, этапьфа, альфа D₃-Teea, оксидевит). Препараты кальция назначают с учетом кислотно-щелочного равновесия крови - карбонат кальция (при ацидозе), лактат или глюконат (при алкалозе). Суточная доза кальция зависит от уровня кальция крови и степени остеодистрофии. Начальная суточная доза витамина D составляет 5-10 тыс. ЕД/сут. При отсутствии эффекта (нормализация уровня кальция в крови и улучшение рентгенологической картины, данных ос-теоденситометрии) в дальнейшем может быть увеличена до 200 тыс. ЕД/сут. Альфа D₃-TeBa назначается из расчета 0,25-0,5 мкг/сут, при отсутствии эффекта - до 2-3 мкг/сут.

Коррекция гиперфосфатемии. Следует исключить продукты, богатые фосфором. Per os -кальция карбонат или другие кальцийсодержащие соединения, связывающие фосфор. При отсутствии эффекта - диализ.

Коррекция ацидоза. Базовую терапию ацидоза не следует проводить без знаний связанного и ионизированного Ca^2t крови. Ацидоз сдвигает соотношение этих фракций в сторону увеличения ионизированного Ca^2t. Ионизированный Ca²⁺ детерминирует трансмембранный потенциал и электрохимический градиент. Поэтому ацидоз должен компенсироваться постепенно.

Расчет коррекции метаболического ацидоза может осуществляться по дефициту стандартных бикарбонатов сыворотки крови (SB), уровень которых в норме от 20 до 28 ммоль/л. Дефицит SB целесообразнее рассчитывать, ориентируясь на нижнюю границу нормы. Например, у больного массой 20 кг SB = 10 ммоль/л. Следовательно, дефицит SB равен 10 ммоль/л. Общий объем экстрацеллюлярой жидкости составляет V₅ массы больного, т.е. 4 л. Для всей экстрацеллюлярной жидкости дефицит SB = 10 X 4 = 40 ммоль. Поэтому для коррекции ацидоза необходимо ввести 40 : 12 = 3,3 гр. гидрокарбоната Na (в 1 г содержится 12 ммоль), который может вводиться перорально или в 2-4% растворе (в/в).

Можно вводить цитрат или лактат в дозе 1-3 ммоль/кг/сут. Следует иметь в виду, что 1 ммоль бикарбоната содержит 1 ммоль Na* или К*.

При тяжелом ацидозе, лечение которого затруднено из-за гипергидратации, показан гемодиализ.

Анемия у детей с ХПН имеет мультифакгориапьное происхождение: нарушение выработки эритропоэтина почками, укорочение срока жизни клеток красного ряда, возможно, за счет снижения активности Na-, К-АТФ-азы, нарушение питания, недостаток железа и витаминов, гипопротеинемия, снижение кроветворения за счет фиброзного остеоида, действие уремических токсинов и пр.

Лечение анемии проводится с учетом факторов, способствующих ее развитию: предупреждение желудочно-кишечных кровотечений, введение препаратов железа (при его дефиците), фолиевой кислоты, витаминов B_b B₆, B₁₂, С, пантотеновой кислоты.

Препаратом выбора лечения анемии у детей с ХПН является эритропоэтин (рекормон). Начальная доза 20 МЕ/кг 3 раза в неделю подкожно или в/венно медленно, в дальнейшем может быть увеличена - до 50 МЕ/кг. При лечении эритропоэтином необходим контроль гемоглобина, гематокрита и артериального давления (гипертония). Применение эритропоэтина обычно сочетают с назначением препаратов железа. Необходимо исключить дефицит фолиевой кислоты и витамина B₁₂-

При снижении гемоглобина до критических цифр показано переливание препаратов крови на фоне продолжающейся консервативной терапии.

Коррекция артериальной гипертензии(ем: главу «Гломерулонефрит»).

Лечение вторичных изменений со стороны других органов и систем проводится по-синдромно. /

Показания к диализу определяются степенью почечной недостаточности, возрастом ребенка, наличием жизнеугрожаемыхусложнений и пр.:

• уровень клубочковой фильтрации менее 5 мл/мин ? 1,73 м²;

• отсутствие положительной динамики на фоне консервативного лечения (анурия > 2 сут);

• суточный прирост крови мочевины в крови на 21-28,5 ммоль/л/сут; креатинина на 0,18-0,44 ммоль/л/сут;

• некоррегируемый ацидоз (SB < 10 мэкв/л);

: · некоррегируемая гиперкалиемия (< 7, 5ммоль/л);

• некоррегируемая артериальная гипертензия;

• тяжелые нарушения кальций-фосфорного обмена;

• усиление неврологической симптоматики;

• необходимость парэнтерального питания.

Противопоказания к гемо- и перитонеальному диализу:

• выраженный геморрагический синдром;

• масса тела менее 10 кг;

• высокий риск повышения внутричерепного давления при проведении сеанса гемодиализа.