АНГИОИДНЫЕ ПОЛОСЫ

Старший научный сотрудник О. Б. ЧЕНЦОВА

; Ангиоидные полосы сетчатки, или полосчатая деге- '' нерация, — мало изученное, редкое заболевание, в oc- ноЕе которого лежит системное поражение эластической ткани организма.

Ангиоидные полосы сетчатки, встречающиеся при заболеваниях кожи — эластической псевдоксантоме, впервые были описаны Dognc в 1889 r., а затем Ii. Knapp в 1892 г. (цит. S. Darier, І896). При этом заболевании на глазном дне появляются дистрофические изменения в виде беловатых макулярных очагов округлой формы, проминирующих в стекловидное тело, и сосудоподобных или ангиоидных полос. Вследствие локализации процесса в области желтого пятна эти изменения вызывают тяжелые функциональные нарушения. Развитие похожих на сосуды пигментных полос темно-коричие- вого цвета различной протяженности с неровными контурами обычно не сопровождается значительными функциональными расстройствами. Только при возникновении очагов дистрофии в области центральной ямки отмечается ослабление зрительных функций. Ангио- пдные полосы нередко располагаются радиально к диску зрительного нерва глубже неизмененных сосудов сетчатки ближе к сосудистой оболочке. По внешнему виду полосы похожи на сосуды, почему они и получили название ангиоидных. Ход большинства полос можно проследить от начала до конца. Ширина их обычно не превышает ширину вен среднего калибра в 11A—2 раза. Наряду с полосами наблюдаются очаги дистрофии в макулярной области, а также большее или меньшее количество мелких светло-желтых блестящих очажков, которые расцениваются как друзы.

Изменения области желтого пятна по клинической картине напоминаютдегенерацию типа Kuhnt — Junius; они сопровождаются геморрагиями. Обширные кровоизлияния в области желтого пятна возникают в результате дистрофического процесса сосудистых стенок.

Типичная картина описанных изменений глазного дна в большинстве случаев встречается при наличии изменений кожи типа эластической псевдаксантомы. Это заболевание характеризуется кеантомоподобными мелкими, величиной с булавочную головку узелками, местами сливающимися в сетчатые формы. Кожа в пораженных местах буровато-синюшного цвета, утолщена и одновременно с этим дрябла. Узелки располагаются симметрично на коже шеи, сгибательныхповерхностях верхних и нижних конечностей, на туловище, в области пупка, в паховой области, на закрытых одеждой частях кожи. B атипичных случаях узелки возникают в самых различных местах и даже на слизистой рта.

Заболевание нередко проявляется у членов одной семьи и чаще наблюдается у мужчин.

Grocnblad и Strandberg считают, что описанные выше изменения являются признаками системного заболевания всей эластической ткани организма, с излюбленной локализацией на коже и на глазном дне (заболевание также носит название синдрома Groenblad (Daricr,1928). Комбинация изменений кожи и глаз, их симметричность, семейный характер поражений указывают на дистрофическую природу процесса.

В. H. Архангельский (1960) не склонен относить ан- гиоидные полосы и поражения кожи к системному заболеванию. Автор считает, что ангиоидиые полосы встречаются и без изменений кожи.

Однако тщательные клинические исследования показывают, что ангиоидные полосы, как правило, сочетаются с изменениями эластической ткани, но в некоторых случаях эти изменения протекают атипично. Так, при отсутствии типичных проявлений на коже типа эластической псевдоксантомы, у лиц с ангиоидными полосами находят другие признаки недостаточности эластической ткани — варикозные расширения вен, усиление сосудистого рисунка теменной области, поверхность языка в виде географической карты и т. п.

Взгляды на сущность этого заболевания изменялись в связи с совершенствованием методов исследования, позволяющих более точно локализовать характер изменений и наблюдать эволюцию процесса, а также с гистологическими находками при этом поражении.

Клинические наблюдения методами прямой офтальмоскопии, биомикроскопии, офтальмоскопом Гюль- странда и др. позволяют видеть, что аигиондные полосы располагаются между сетчаткой и сосудистой оболочкой на уровне ее стекловидной пластинки и наружных слоев сетчатки. Однако объяснить видимые офтальмоскопические изменения при этомзаболеваниитолько поражением эластических волокон стекловидной пластинки с ее трещинами и надрывами, по ходу которых разрастается пигментный эпителий, не представляется возможным. Процесс, несомненно, иосит более распространенный характер; кроме стекловидной пластинки в него вовлекаются пигментный эпителий, сосуды наружных слоев сетчатки и хориокапиллярный слой.

В. H. Архангельский (1960) считает, что морфологическая сущность изменений при ангиоидных полосах связана с патологическим процессом в концевых капиллярах ретины, помутнением межуточногоколлоидного вещества сетчатки, трещиками в ее непрозрачном наружном слое и нейроэпитслии. Через трещины просвечивает слой хориокапилляров и мелких сосудов хорио- идеи.

Единичные гистологические исследования глаз с ан- гиоидными полосами показывают, что при этом заболевании происходят дегенеративный процесс в стекловидной пластинке хориоидеи, преимущественновееэласти- ческой мембране, склеротические изменения в мелких сосудах сетчатки и сосудистой оболочке, крупные кровоизлияния в глубоких слоях ретины. B коже наблюдается дистрофия эластических волокон, набухлость,

узловатость, разрывы, отложение солей извести, слабая восприимчивость к специфическим краскам или полное ее отсутствие. Аналогичные изменения обнаруживаются в стенке близлежащих сосудов, эпи- и эндокарде.

B связи с этими данными можно предположить наличие подобных изменений в эластической ткани сосудистой оболочки, стекловидной пластинке и сосудах сетчатки.

Дифференциальный диагноз проводится между заболеванием и отслойкой сетчатки или хориоидеи, при которічх иногда в дальнейшем наблюдается развитие пигментных полос. Однако при отслойке сетчатки одиночные полосы располагаются по краю отслоившейся сетчатки. Пигментные полосы при отслойке сосудистой состоят из складок пигментного эпителия, которые глубоко вдавливаются в нее.

Течение заболевания длительное.

Различают три стадии развития изменений на глазном дне. B первой стадии процесс возникает парапапиллярно в виде сетки из пигментных ангиоидных полос. Область желтого пятна в этой стадии не поражается, а поэтому острота зрения не изменяется. Bo второй стадии процесс распространяется на область желтого пятна, где появляются очаги дистрофии и кровоизлияния. B этой стадии заболевания острота зрения понижается в различной степени. Промежутки между стадиями бывают длительными. Третья стадия характеризуется рубцеванием макулярного очага и образованием белого соединительнотканного рубца.

Однако деление заболевания на стадии условно.

Мы на протяжении около 4 лет наблюдали 3 больных с ангиоидными полосами сетчатки и типичными проявлениями эластической псевдоксантомы на коже. Описание этих случаев представляет интерес, поскольку по течению процесса и исходам они отличаются от наблюдений, приводимых в отечественной и зарубежной литературе. У всех наших больных было системное поражение эластической ткани в форме выраженных изменений кожи и типичных изменений на глазном дне (очаги макулярной дистрофии, ангиоидные полосы, единичные друзы). Макулярные изменения у больных ранее ошибочно трактовались как воспалительный процесс туберкулезной этиологии. B результате они

Рис. 17. Больная К. Левый глаз. Макулярный очаг дегенерации и ангиоидные полосы в перипапиллярной области (к стр.

получили специфическое противотуберкулезное лечение, однако процесс продолжал прогрессировать и острота зрения продолжала ухудшаться.

1. Больная K., 22 лет, отмечает ухудшение остроты зрения левого глаза с 1959 г. Трижды лечилась стационарно в районной больнице с диагнозом хориоретинита туберкулезной этиологии. Несмотря на то что за этот период больная получила 65 г стрептомицина, 550 г ПАСК, 55 г фтнвазпда, 1,6 г тибона и стрептомицин ретробульбарно, электрофорез с хлористым кальцием, оксигеноте- рапию, зрение постепенно ухудшалось. Из перенесенных заболеваний отмечает корь и гркпп. Наследственность здоровая. Никто из сродственников глазными заболеваниями не страдал. B течение . 10 лет имеется прогрессирующее заболевание кожи. Ha коже шеи симметрично с обеих сторон, на разгибательных поверхностях рук, подмышечных впадинах разбросаны множественные продолговатые узелки желтоватого цвета, местами сливающиеся в виде сетки. Кожа в этих местах истончена и дрябла. Язык в виде геогра- фнческой карты с бороздами по краям и разрастанием сосочков. Изменения внутренних органов не обнаружены.

Границы поля зрения не изменены. Слева имеется центральная скотома. Реакции Вассермана и Кана отрицательны, реакция Манту (4-е разведение) слабо положительная, реакция связывания комплемента на токсоплазмоз положительна (-l--b). Co стороны крови отмечается лейкоцитоз (16 000) и иовышснис РОЭ (до 20 мм в час). B легких изменений не обнаружено. Течение заболевания длительное, ангиоидные полосы появились, по-види- мому, давно, одкако не сопровождались нарушениями зрительных функций. B 1959 г. при возникиовепии очага дистрофии в макулярной области центральное зрение значительно понизилось. Проводилось специфическое лечение, которое оказалось неэффективным.

Правый глаз. Передний отдел не изменен, среды прозрачны. Диск зрительного нерва бледно-розовый, границы четкие, физиологическая экскавация выражена. Около диска по верхней и нижней границе имеются треугольной формы хориоидальные очаги желтовато-белого цвета с четкими границами.

2. Больная P., 37 лет, инвалид II группы. Считает себя больной с 1957 r., когда заметила падение зрения правого глаза, а затем и левого. Лечилась амбулаторно с диагнозом геморрагического xo- риоретинита туберкулезной этиологии. Ежегодно получала курсы лечения стрептомицином, ПАСК, фтивазидом, хлористым кальцием, глюкозой, рыбьим жиром. Зрение кратковременно улучшалось, а затем снова ухудшалось. C детства страдает заболеванием кожи. Из перенесенных заболеваний отмечает корь; в 1950—1951 гг. бы- ля травма головы, сопровождавшаяся кратковременной потерей сознания. Патологических изменений внутренних органов нс обнаружено. C обеих сторон шеи, на груди, в подмышечных впадинах, в области локтевых сгибов и в паху кожа дряблая, атрофичная, с

Рис. 18. Больная P. Правый глаз. Ангиоидные полосы по ходу верхнетемпоральной вены.

большим КОЛИЧеСТЕОМ желтоватых полос и белых рубчиков, образующих вид сетки. Имеется грыжа белой линии. Анализ крови и мочи без особенностей. Реакция связывания комплемента на токсоплазмоз резко положительная, реакции Вассермана, Кана и Пир- кета отрицательны, реакция Манту (4-е разведение) слабо положительная. По заключению дерматолога, у больной имеются типичные проявления эластической псевдоксантомы. B неврологическом статусе изменений не обнаружено. Рентгенографически отклонений от нормы со стороны черепа нет.

Правый глаз. Передний отдел не изменен. Среды прозрачны. Диск зрительного нерва слегка обесцвечен, границы его не совсем четки. Радиально по отношению к диску расположено несколько полос буроватого цвета, по виду напоминающих сосуды различной длины. Около диска и в макулярной области имеются неправильной формы хориоидальные очаги, местами пигментированные. IIa периферии несколько блестящих очажков типа друз. Острота зрения 0,4, не корригируется (рис. 3 8). Левый глаз. Диск зрительного нерва бледно-розовый, границы не совсем четки. Между диском и макулярной областью имеются хориоидальные очаги различной величины с развитием соединительной ткани под сетчаткой. Радн- ально к диску видны расположенные глубже сетчатки полосы, своим видом напоминающие сосуды. При взгляде книзу кцаружи, по

ходу сосудов имеются 3 сливающихся между собой крупных блестящих очага, в наружных слоях сетчатки. Острота зрения 0,1, не корригируется (рис. 19).

Последние 2 года больная страдаст постоянными головными болями, слабостью, потливостью по ночам.

Рис. 19. Больная P. Левый глаз. Изменения макулярной области, ангиоидные полосы, очаг в наружных слоях ретины.

Таким образом, у больной P., кроме типичных признаков эластической псевдоксантомы, ангиоидных полос сетчатки и очагов макулярной дистрофии были обнаружены признаки приобретенного токсоплазмоза. B связи с этим ей была проведена терапия хлоридином и сульфодимезином по принятой в Советском Союзе схеме (6 курсов). После проведения лечения общее состояние больной значительно улучшилось, исчезли головные боли, слабость и потливость. Реакция связывания комплемента из резко положительной стала отрицательной. Ha глазном дне левого глаза больной, кроме находящегося в стадии рубцевания макулярного очага дистрофии и ангиоидных полос, обнаружен блестящий желтоватого цвета треугольной формы очаг, расположенный

в наружных слоях сетчатки. Этот очаг напоминает изменения, обнаруживаемые при наружном экссудативном ретините Coats. Образование очага, по-видимому, связано с поражением капилляров ретины и последующим возникновением плазморрагий в наружных слоях сетчатки. Эти изменения являются также признаком распространенного поражения сосудов сетчатки. Axen- feld (1905) склонен относить ангиоидные полосы к симптомам особого заболевания сетчатки типа наружного экссудативного ретинита. Сходство между этими заболеваниями состоит в первичном поражении сосудов. Однако клинические изменения при этих формах значительно отличаются друг от друга. B последние годы значительно возрос интерес к проблеме токсоплазмоза, как причине ряда тяжелых поражений глаз. Исследования отечественных и зарубежных авторов показали, что это заболевание встречается значительно чаще, чем предполагалось раньше.

Мы провели исследование на токсоплазмоз у наших больных с ангиоидными полосами сетчатки (третья история болезни приведена ниже). B 2 случаях реакция связывания комплемента оказалась положительной, а в одном — резко положительной. Однако результаты этих исследований не дают нам основания считать токсоплазмоз этиологической причиной ангиоидных полос. Явления приобретенного токсоплазмоза служили лишь фоном, на котором протекало системное поражение эластической ткани в виде эластической псевдоксантомы, макулярных очагов дистрофии и ангиоидных полос.

П. С. Зайчик (1958), по предложению H. А. Плетневой, также исследовала одного из своих больных с ангиоидными полосами на токсоплазмоз и получила отрицательный результат.

3. Вольной Л., 36 лет, наблюдаемый нами, в июне 1959 г. заметил падение зрения до 0,5 e коррекцией правого глаза и до 0,04 левого. Лечился в районной поликлинике с диагнозом двустороннего хориоретинита туберкулезной этиологии. Зрение то улучшалось, то снова ухудшалось. Из перенесенных заболеваний отмечает скарлатину, грипп. Co стороны внутренних органов изменений не обнаружено. Колса в области шеи, подмышечных впадин и на разгибательных поверхностях рук собрана в складки, в толще ее пальпируются желтоватого цвета узелки, придающие коже бугристый вид. При обследовании в поликлинике МОНИКИ офтальмоскопически были обнаружены ангиоидные полосы и диагностирована эластическая псевдоксантома колец.

Правый глаз. Передний отдел не изменен, среды прозрачны. Диск зрительного нерва бледно-розовый с четкими границами и пигментным полукольцом. Радиально по отношсшпо к диску и в нижненаружиом отделе сетчатки имеются полосы темно-бурого цвета неправильной формы, расположенные глубже ретинальных сосудов. B парамакулярной области видны старые хориоретинальные очаги с небольшим количеством пигмента (рис. 20). Острота

Рис. 20. Больной Л. Правый глаз. Ангио- идные полосы в перипаииллярной области.

зрения правого глаза 0,7 с — 2,0 D. Левый глаз. Передний отдел не изменен, среды прозрачны. Диск зрительного нерва обычной окраски, границы четкие. B макулярной области имеется аспидно-зеленоватого цвета хориоретинальный крупный очаг в 3 DP, промшш- рующиГг в стекловидное тело. Вокруг очага во внутренних слоях хориондеи видны массивные кровоизлияния. По иижнему краю очага и на его поЕерхности имеются новообразованные капилляры. Глубже ретинальных сосудов расположены похожие на сосуды тем- но-красные полосы, местами беловатого цвета с четкими границами. Ha периферии имеются единичные блестящие очажки типа друз (рнс. 21). Острота зрения левого глаза 0,03.

Co стороны легких и сердечно-сосудистой системы изменений не обнаружено. Реакции Вассермана, Кана на токсоплазмоз отрицательные, реакция Пнркета слабо положительная. Co стороны крови и мочи изменений не обнаружено.

Таким образом, изменения глазного дна и кожи у этого больного аналогичны изменениям у первых двух больных.

По литературным данным, при синдроме Гренблада имеет место наследственно-конституциональная недостаточность эластической субстанции организма. Аиги- оидные полосы наблюдали также при деформирующем

Рис. 21. Больной Л. Левый глаз. Макулярный очаг дегенерации, ангиоидные полосы.

остеите (болезнь Педжета) и при острых кровопотерях, вызванных анемиями, тромбоцитопенией и др. Возможно, что нарушения кровообращения в зрительном нерве и концевых капиллярах ретины могут отражаться на состоянии наружных слоев сетчатки и эластических волокон стекловидной пластинки и явиться причиной развития ангиоидных полос. B настоящее время нет оснований связывать это заболевание с каким-либо инфекционным процессом (сифилис, туберкулез и др.).

Течение заболевания длительное. Прогноз в смысле зрения неблагоприятен, так как прогрессирующая дистрофия макулы приводит к необратимым анатомическим изменениям. C течением времени полосы могут

менять свой внешний вид, контуры их становятся болеё четкими и светлыми, местами в них появляются клетки пигментного эпителия. Макулярные очаги рубцуются, замещаясь грубой соединительной тканыо.

Считая ангиоидные полосы проявлением системного поражения эластической ткани, мы полагаем, что это заболевание можно отнести к коллагеновой болезни.

K коллагеновой болезни относят группу заболеваний неизвестной этиологии, в основе которых имеет ме- jcTo системное поражение соединительной ткани, глав- > ным образом коллагеновой субстанции (фибриноидная дегенерация, некроз, клеточная инфильтрация, склероз, пролиферация).

Для заболеваний, входящих в группу коллагеновой болезни, характерны сходные морфологические, биохимические и серологические изменения соединительной ткани. Считают, что при коллагеновой болезни имеет место конституциональная предрасположенность, которая базируется на изменениях вегетативных центров. Этиология этих изменений неизвестна, но несомненна их аллергическая природа. Наиболее эффективным методом лечения различных проявлений коллагеновой болезни являются кортикостероиды.

Как отмечает большинство авторов, проводимое до настоящего времени симптоматическое лечение (вливания глюкозы, инъекции рыбьего жира, витаминотерапия и др.) малоэффективно.

Полагая, что при ангиоидных полосах имеет место системное поражение соединительной ткани, мы наряду с симптоматическими средствами (рутин с аскорбиновой кислотой, препараты кальция и т. д.) применили АКТГ и преднизолон. B результате этого лечения у всех больных получено значительное улучшение процесса со стороны глаз и кожи.

Офтальмоскопические изменения под влиянием лечения АКТГ и преднизолоном выражались в полном рассасывании кровоизлияний вокруг макулярных очагов, в то время как другие методы лечения (вливания хлористого кальция, глюкозы, электрофорез с кальцием, рутин с аскорбиновой кислотой и др.), применяемые в продолжение многих месяцев, заметного улучшения не вызвали. Выраженные изменения в сторону

Іулучшения наблюдались также в макулярных очагах

дистрофии: они уплостились, уменьшились в размерах и стали тоньше. Острота зрения у всех больных повысилась: у первой больной с движения руки у лица до 0,06 на левом глазу, у второй — на правом глазу с 0,4 до 0,5—0,6, на левом — с 0,1 до 0,4, у третьего больного — с 0,7 до 0,9 на правом глазу и с 0,03 до 0,1 — на левом.

Рис. 22. Больной Л. Левый глаз. Обратное развитие макулярного очага под влиянием лечения АКТГ.

Внешний вид ангиоидных полос под влиянием лечения АКТГ не изменился. Под влиянием лечения наблюдалось уплощение желтоватых узелков в коже, уменьшение ее дряблости и побледнение желтоватых пятен.

B продолжение последующих 4 лет ежегодно мы повторяли нашим больным курсы АКГТ, 1—2 раза по 600—700 единиц преднизолона и витаминотерапию. Ни в одном случае мы не наблюдали дальнейшего прогрессирования процесса и снижения зрения (рис. 22).

Таким образом, выраженный эффект, полученный нами у всех больных под влиянием лечения кортикостероидами и АКТГ, также подтверждает положение о системном поражении соединительной ткани при ангиоидных полосах.