Классификация МДС

Совокупность морфологических признаков позволила выделить 5 клинических форм:

Рефрактерная анемия (РА) - чаще встречается у пациентов старше 50 лет. В ПК у больных выявляется анемия, ретикулоцитопения, возможны - умеренные лейко- и/или тромбоцитопения, бластные клетки не превышают 1%.

гранулоцитарном и мегакариоцитарном ростках признаки дисплазии не выявляются. Количество бластов в КМ не превышает 5%.

Рефрактерная анемия с «кольцевыми» сидеробластами (РАКС) - основным диагностическим признаком является наличие более 15% «кольцевых» форм эритробластов.

Рефрактерная анемия с избытком бластов (РАИБ1 - у больных этой іруппьі отмечается hbj'x или трехростковая цитопения с явными признаками дизмиелопоэза, могут встречаться и «кольцевые» сидеробласты, при этом количество бластов в КМ колеблется от 5 до 20%, в гемограмме их уровень не превышает 5%.

Рефрактерная анемия с избытком бластов в трансформации (РАИБ-т)

- в отличие от больных РАИБ у пациентов РАИБ-т в ПК уровень бластов превышает 5%, в пунктате КМ бласты составляют от 20 до 30%, признаки дизмиелопоэза выявляются во всех ростках кроветворения.

Хронический миеломоноцитарный лейкоз ХММЛ - главным признаком является абсолютный моноцитоз более 1х10⁹/л в крови, что нередко сопровождается увеличением количества зрелых гранулоцитов с признаками дизгранулопоэза, уровень бластов не превышает 5%. В КМ выявляются признаки дизмиелопоэза, так же могут встречаться промоноциты [30].

Вышеприведенная классификация была предложена в 1982 году. Ведущим синдромом являлась цитопения с двух или трехлинейной дисплазией в клетках КМ и ПК, без увеличения количества бластов и моноцитов. Bennet J. и Catovsky D. (1982) предложили при наличии выше приведенных признаков диагностировать «неклассифицируемый» вариант МДС [30], a Michels S. (1990) - «рефрактерной анемией с трехлинейной дисплазией» [119].

В 1997 году экспертами ВОЗ была предложена новая классификация, в которой выделены следующие нозологические формы:

1. Рефрактерная анемия без «кольцевых» сидеробластов.

2. Рефрактерная анемия с «кольцевыми» сидеробластами.

3. Рефрактерная цитопения с мультилинейной дисплазией.

4. Рефрактерная анемия с избытком бластов.

5. «5q» - синдром.

6. Неклассифицированная миелодисплазия [132].

Учитывая идентичность между ОМЛ и РАИБ-т по течению, ответу на химиотерапию, проценту достижения ремиссий и продолжительности жизни, последняя отнесена к группе острых лейкозов, и диагностическим принято считать количество бластных клеток в костном мозге превышающее 20%.

1.3.