ГЛАВА VII ОПУХОЛИ СРЕДОСТЕНИЯ

Профессор Попович А. Ю., доцент Крюков Н.В.

Введение

Опухоли средостения - это большая группа новообразований (око­ло 100), исходящих из тканей и органов средостения. В структуре онко­заболеваемости доля злокачественных опухолей средостения составля­ет около 1%.

Поскольку в средостении встречаются различные ткани, происходящие из экто- и энтодермы (жировая, нервная, соединительная, мышечная и дру­гие), разнообразие возникающих здесь опухолей достаточно велико. Приня­то считать, что новообразования, исходящие из органов, расположенных в средостении (пищевод, трахея, вилочковая железа) не относятся к истин­ным опухолям средостения. Однако практически, указанные опухоли и дру­гие новобразования, локализующиеся в средостении, целесообразно рас­сматривать как заболевания средостения.

Средостение — анатомическая область расположенная между пра­вой и левой плевральными полостями. Спереди средостение ограни­чено грудиной, сзади - грудным отделом позвоночного столба, с бо­ков - правой и левой медиатстинальной плеврой. Вверху средосте­ние простирается до верхней апертуры грудной клетки, внизу - до диафрагмы.

Условно, двумя взаимно перпендикулярными плоскостями, проходящи­ми через корень легкого (вертикальная проходит по задней поверхности тра­хеи, горизонтальная на уровне переднего отрезка III ребра, четвертого груд­ного позвонка, бифуркации трахеи) средостение разделяют на четыре отде­ла: верхнее, нижнее, переднее и заднее средостение.

Верхнее средостение располагается выше условной горизонтальной плоскости, проведенной от места соединения рукоятки грудины с ее те­лом (спереди) до межпозвоночного хряща между телами IV и V грудных позвонков (сзади). В верхнем средостении располагаются вилочковая же­леза, правая и левая плечеголовные вены, верхняя часть верхней полой вены, дуга аорты и отходящие от нее сосуды (плечеголовной ствол, ле­вая общая сонная и левая подключичная артерии), трахея, верхняя часть пищевода и соответствующие отделы грудного (лимфатического) прото­ка, правого и левого симпатических стволов, блуждающих и диафраг­мальных нервов.

Нижнее средостение находится ниже условной горизонтальной плоскости.

Переднее средостение, лежащее между телом грудины спереди и зад­ней стенкой перикарда сзади, содержит внутренние грудные сосуды (ар­терии и вены), окологрудинные, передние средостенные и предперикар- диальные лимфатические узлы, перикард с расположенным в нем серд­цем и внутриперикардиальными отделами крупных кровеносных сосудов, бифуркацию трахеи и главные бронхи, легочные артерии и вены, диаф­рагмальные нервы с сопровождающими их диафрагмально-перикардиаль­ными сосудами, нижние трахеобронхиальные и латеральные перикарди­альные лимфатические узлы.

Заднее средостение ограничено бифуркацией трахеи и стенкой пери­карда спереди и позвоночником сзади. К органам заднего средостения от­носятся грудная часть нисходящей аорты, непарная и полунепарная вены, соответствующие отделы левого и правого симпатических стволов, блуж­дающих нервов, пищевода, грудного лимфатического протока, задние сре­достенные и предпозвоночные лимфатические узлы.

Классификация новообразований средостения

1. Опухоли вилочковой железы (10 - 20%).

2. Нейрогенные опухоли (15-25%).

3. Герминогенные опухоли (15 - 25%).

4. Лимфоидные опухоли (18 - 20%).

5. Мезенхимальные опухоли (4 - 6%).

6. Мезотелиома плевры.

7. Неклассифицируемые опухоли.

8. Прочие опухоли, кисты и опухолевидные образования:

- болезнь Кастельмана;

-экстрамедуллярный гемопоэз;

- кисты средостения (7 - 10%);

- неопухолевые заболевания вилочковой железы (эктопия, гиперплп- зия, гистиоцитоз, гранулематоз тимуса).

9. Метастатические опухоли средостения (метастазы рака легкого, мо­лочной железы, почки, желудка, щитовидной железы, яичка и т.д.)

Опухоли средостения делятся на доброкачественные и злокачественные. Однако, в ряде случаев, морфологически доброкачественные опухоли, про­исходящие из мезенхимы, по клиническому течению могут быть отнесены к злокачественным в связи с их склонностью к инфильтративному росту и развитию местных рецидивов. Так, в частности, протекают некоторые фор­мы липом, хондром, мезенхимом.

Опухоли средостения

Кисты средостения

2. Опухоли и кисты органов средостения (пищевод, трахея, перикард).

3. Опухоли и кисты с возможной локализацией в средостении.

4. Опухоли стенок, ограничивающих средостение (плевры, грудины, диафрагмы).

Клинические проявления опухолей средостения

Вначале опухоли средостения протекают, как правило бессимптомно, клинические проявления появляются по мере роста опухоли, при сдавле­нии нервов, сосудов, проращении грудной стенки, нарушениях функции пи­щевода, сердца, легких. Нередко даже большие новообразования становятся находкой при рентгеновском исследовании.

Все симптомы опухолей средостения можно условно разделить на две группы:

- симптомы обусловленные наличием опухолевого процесса;

- симптомы связанные с распространением опухоли на окружающие структуры средостения.

Симптомы обусловленные самой опухолью немногочисленны и связаны с гормональной активностью некоторых опухолей или развитием паранеоп- ластических осложнений. Так при феохромоцитоме средостения может раз­виваться пароксизмальная гипертензия, сопровождающаяся сердцебиени­ем, болями в сердце, потливостью и слабостью. До 30 - 40% пациентов с феохромоцитомой средостения страдают желчно-каменной болезнью, при­чиной которой является липолитическое действие катехоламинов, также мо­гут наблюдаться парезы кишечника. Хемодектома средостения в некоторых случаях сопровождается развитием периодических повышений температу­ры. При лимфогранулематозе отмечаются кожный зуд и субфебрилитет.

Рост опухоли и распространение опухолевой инфильтрации на окружа­ющие ткани и органы приводят к появлению различных симптомов, кото­рые зависят от размеров опухоли и ее локализации. Наиболее частым симп­томом является боль, зачастую появлению боли предшествуют ощущения дискомфорта, тяжести в груди. Наиболее интенсивные, иррадиирующие боли возникают при сдавлении нервных корешков и нервов. При опухолях переднего средостения отмечаются загрудинные боли, часто приобретаю­щие стенокардитический характер. Опухоли заднего средостения сопровож­даются болями иррадиирующими в межлопаточную область.

Симптомы, связанные с нарушением сердечной деятельности (тахикар­дия или брадикардия, аритмия, систолический шум, ослабление сердечных тонов и т.д.), появляются, главным образом, при больших опухолях пере­днего средостения.

При сдавлении верхней полой вены, в результате нарушения венозного оттока, развивается так называемый «синдром сдавления верхней полой вены»', цианоз и отек покровов лица и верхней половины туловища, види­мые набухшие шейные вены, расширение подкожных вен передне-верхней поверхности грудной клетки.

Сдавление опухолью возвратного нерва приводит к развитию пареза голосовой связки с соответствующей стороны и осиплости голоса. Вовле­чение в опухолевый процесс нижних шейных или верхних грудных симпа­тических ганглиев проявляется развитием «синдрома Горнера» - птоз, миоз и энофтальм. При поражении пограничного нервного ствола больные от­мечают уменьшение или полное отсутствие выделения пота на стороне поражения. Ощущение онемения верхних конечностей или, наоборот, боли иррадиирующие в руку — могут свидетельствовать о поражении плечевого сплетения. Паралич диафрагмы, проявляющийся на рентгенограммах вы­соким стоянием купола диафрагмы, может быть следствием сдавления или проращения одноименного диафрагмального нерва.

Сдавление опухолью трахеи, бронхов, легкого приводит к возникнове­нию кашля и одышки, при проращении бронхиальной стенки возможно появление слизисто-гнойной или кровянистой мокроты. Длительное сдав­ление бронхов и легкого приводит к развитию ателектаза.

Сдавление пищевода может привести к развитию дисфагии.

Методы диагностики опухолей средостения

В диагностике опухолей средостения большое значение имеет правиль­ное применение простых методов обследования (опрос, осмотр, пальпация, аускультация, перкуссия). При изучении анамнеза выявление длительного развития болезни может быть важным (хотя и не абсолютным) фактором, ука­зывающим на доброкачественную природу заболевания. При внешнем ос­мотре больного следует обратить внимание на деформацию грудной клетки, участие грудной клетки в акте дыхания, асимметрию, отек и цианоз лица, наличие расширенных подкожных вен, птоз, изменение тембра голоса.

Пальпаторно определяются участки локального выбухания грудной стенки, появление болезненности при сдавлении грудной клетки в сагит­тальном и поперечном направлениях свидетельствует о вовлечении в опу­холевый процесс грудной клетки. Внимательно оценивается состояние пе­риферических лимфатических узлов: шейных, надключичных, подмышеч­ных, паховых (зачастую морфологическое исследование измененных лим­фоузлов позволяет установить правильный диагноз).

брюшной полости, радиоизотопное исследование скелета, при необходи­мости - КТ (МРТ) головного мозга и позвоночника, эндоскопическое ис­следование пищевода и трахеобронхиального дерева.

Методики инвазивных методов исследования

Трансторакальная пункционная биопсия была предложена в начале прошлого века (Е.А.Сегалова, 1901). После предварительной разметки или под рентгеновским (КТ, УЗИ) контролем, с местной анестезией выполняет­ся аспирационная или трепан-биопсия опухоли с последующим цито- или гистологическим исследованием полученного материала. Информативность метода достигает 90 — 95%. К числу наиболее серьезных, но редких ослож­нений можно отнести кровотечение и пневмоторакс.

Медиастиноскопия позволяет визуально оценить состояние лимфати­ческих узлов средостения и выполнить их биопсию. Иссследование выпол­няется в условиях операционной под общим обезболиванием.

Методики торакостопии стали применяться в 60 - 70-х годах. Совре­менная методика видеоторакоскопии позволяет с помощью эндоскопичес­кой техники визуализировать новообразование средостения и выполнить его прицельную биопсию. Исследование выполняется в условиях операционной, отличается невысокой травматичностью и небольшим количеством ослож­нений, среди которых наиболее опасные: кровотечение и пневмоторакс.

Дифференциальная диагностика опухолей средостения

Дифференциальная диагностика опухолей средостения проводится с добро­качественными опухолями, кистами и неопухолевой патологией средостения.

Кисты средостения занимают около 18 -20% от общего числа новооб­разований средостения. Принято различать первичные кисты средостения - производные целома (перикардиальные кисты) и первичной кишки (брон­хиальные, энтерогенные), а также кисты развивающиеся из органов средо­стения (тимусные, лимфатические).

Перикардиальные (целомические) кисты и дивертикулы перикарда от­носятся к дизэмбриональным образованиям и в большинстве случаев явля­ются тонкостенными одно- и многокамерными образованиями заполнен­ными прозрачной жидкостью. Рентгенологически целомические кисты и дивертикулы перикарда имеют вид однородной округлой тени, сливающейся с тенью сердца и диафрагмы, и меняющей свою форму при дыхании. В боль­шинстве случаев заболевание протекает бессимптомно, при больших кис­тах и дивертикулах перикарда возможны боли в области сердца, иногда на­поминающие стенокардию, приступы сердцебиения, одышка при физичес-

167

желудочной кисты средостения с развитием пептической язвы и пенетра- цией в соседние органы.

Кишечные кисты встречаются не часто, по строению стенки напоминают различные отделы кишечника, по размерам уступают желудочным кистам.

Пищеводные кисты встречаются редко, их отличительным признаком яв­ляется идентичность строения стенки кисты строению пищеводной стенки.

Паразитарные(эхинококковые) кисты средостения встречаются редко, преимущественно в районах с развитым овцеводством. Клиническая карти­на заболевания развивается постепенно по мере роста опухоли и зависит от ее локализации. При рентгеновском исследовании на фоне однородной ок­руглой опухоли могут быть видны циркулярные участки обизвествления хи­тиновой оболочки погибшего паразита. Окончательный диагноз устанавли­вается с помощью реакции Каццони. Большие эхинококковые кисты или эхи­нококкоз сердца могут сопровождаться легочно-сердечной недостаточностью.

Кисты средостения исходящие из пограничных областей(внутриг- рудное менингоцеле) - грыжеподобное выпячивание в средостение арах­ноидальной оболочки спинного мозга, через отверстия нервных корешков. Заболевание часто сопровождается неприятными ощущениями и болями в спине. Рентгенологически определяется округлое образование, расположен­ное паравертебрально, сливающееся с тенью позвоночника.

Опухоли средостения

Опухоли вилочковой железы

Опухоли вилочковой железы (тимомы) являются наиболее частыми новообразовниями переднего средостения (до 20%), они условно подраз­деляются на эпителиальные, лимфоидные и тератоидные, которые, в свою очередь, могут быть доброкачественными и злокачественными.

Гистологическая классификация ВОЗ (1999) опухолей вилочковой железы. Эпителиальные опухоли.

Тимома:

Тип А (веретеноклеточная и медуллярная);

Тип АВ (смешанная);

ТипВІ (лимфоцитарная);

Тип В2 (кортикальная);

Тип ВЗ (эпителиальная, выокодифференцированная карцинома).

Карцинома вилочковой железы (тип С):

Эпидермоидная ороговевающая; Эпидермоидная неороговевающая; Лимфоэпителиомоподобная;

Карциносаркома;

Светлоклеточная карцинома;

Базалиоидная карцинома;

Мукоэпидермоидная карцинома;

Папиллярная карцинома;

Недифференцированная карцинома.

Кроме того, принято различать условно более доброкачественные - инкапсулированные тимомы и менее доброкачественные - минимально инвазивные (с инфильтрацией капсулы) и инвазивные (распространяющи­еся на окружающие ткани) тимомы.

Доброкачественная лимфоидная тимома микроскопически практически не отличается от нормальной ткани вилочковой железы, выраженность лимфо­идной инфильтрации и наличие капсулы считаются хорошими прогностичес­кими признаками. Клинически, при достижении больших размеров, такие опу­холи проявляются симптомами сдавления органов средостения, в ряде случаев могут появиться симптомы злокачественной миастении. Злокачественная лим­фоидная тимома морфологически трудно отличима от лимфосаркомы.

Доброкачественные эпителиальные тимомы могут содержать в своей толще кистозные образования. Злокачественные эпителиальные тимомы отличаются быстрым ростом и бурным метастазированием. Одна из эпите­лиальные опухолей - гранулезоподобная тимома морфологически имеет сходство с лимфогранулематозом.

Клинические проявления тимом разнообразны: в начальных стадиях заболевание протекает бессимптомно, по мере роста опухоли могут по­явиться боли за грудиной, слабость, утомляемость, потливость, гипертер­мия, осиплость голоса, ощущение тяжести за грудиной, похудание, кож­ный зуд. В ряде случаев, чаще у женщин, тимомы сопровождаются разви­тием симптомов миастении (птоз, диплопия, дисфония, дисфагия, про­грессирующая мышечная слабость).

Рентгенологически опухоли вилочковой железы расположены за гру­диной, занимают срединное положение, асимметрично распростаняясь в обе стороны. Поперечный размер опухоли обычно значительно боль­ше сагиттального. Доброкачественные опухоли тимуса рентгенологически имеют округлые границы и четкие контуры. КТ средостения дает воз­можность выявить опухоли небольших размеров, на ранних стадиях, в ряде случаев в опухоли выявляются кальцинаты, в 25 — 30% случаев — полостные образования. Ведущим методом исследования является пун­кционная биопсия.

Нейрогенные опухоли средостения.

Нейрогенные опухоли можно отнести к часто встречающимся новооб­разованиям средостения, их частота по данным разных авторов составляет от 15% до 25%. Эти опухоли одинаково часто встречаются у мужчин и у женщин разных возрастных групп и могут локализоваться во всех отделах средостения, но чаще - в заднем средостении. Принято разделять нейро­генные опухоли средостения на 3 группы:

A. Опухоли симпатической нервной системы:

нейробластома;

ганглионейробластома;

ганглионеврома.

Б. Опухоли периферических нервов:

шваннома;

нейрофиброма; нейросаркома.

B. Другие нейрогенные опухоли:

параганглиома;

эпендимома;

менингеома.

В большинстве случаев заболевание развивается бессимптомно, поэто­му зачастую его длительность исчисляется годами.

Из клинических проявлений при неврогенных опухолях средостения чаще отмечается болевой синдром различной интенсивности, реже - сла­бость, утомляемость, гипостезия, гипертермия, потливость, похудание, раз­дражительность, осиплость голоса, симптом Горнера, чувство онемения верхних конечностей. Боли чаще возникают при опухолях заднего средосте­ния, вследствие сдавления межреберных нервов. Описаны случаи сдавле­ния нейрогенными опухолями спинного мозга.

Гормональноактивные опухоли (феохромоцитома средостения) могут со­провождаться пароксизмальной гипертонией, сердцебиением, болями в серд­це, потливостью, слабостью, желчно-каменной болезнью, дисфункцией кишеч­ника. Хемодектома средостения иногда проявляется эпизодами гипертермии.

Опухоли из нервной ткани

Невринома (шваннома) — зрелая опухоль из шванновских клеток обо­лочек нервов, одна из наиболее часто встречающихся (55% — 65%) нейро­генных опухолей средостения. Округлые или овальные, плотные неврино­мы обычно локализуются в заднем средостении, протекают бессимптомно и могут достигать больших размеров.

Нейрофиброма - зрелая опухоль из клеточных элементов нервной оболочки, встречается достаточно часто в виде единичной опухоли зад­него средостения или болезни Реклингаузена (множественные нейро­фибромы) - плотная, округлая, хорошо отграниченная, медленно расту­щая опухоль.

Нейрогенная саркома (нейросаркома)- злокачественная опухоль из кле­ток нервной оболочки, зачастую - озлокачествившаяся нейрофиброма, встре­чается чаще у мужчин 20 - 40 лет, в виде единичной опухоли заднего средо­стения или в сочетании с болезнью Реклингаузена.

Нейробластома(симпатогониома, симпатикобластома) - редко локализующаяся в средостении незрелая опухоль симпатической нервной системы, растущая в виде плотного округлого узла, характеризуется зло­качественным течением, склонностью к инфильтративному росту и ме­тастазированию. Симпатогониомы чаще встречаются в молодом возра­сте и у детей.

Ганглионейробластома - злокачественная ганглионеврома, отличает­ся быстрым ростом и умеренной склонностью к метастазированию.

Ганглионеерома — зрелая опухоль из элементов симпатического ганг­лия, чаще встречается в заднем средостении слева, характеризуется медлен­ным ростом и доброкачественным течением. Чаще болеют мужчины в воз­расте до 20 лет.

Феохромоцитома — гормональноактивная параганглиома из хро­маффинной ткани, достаточно редко встречающаяся в средостении. Фе­охромоцитомы чаще встречаются в пожилом возрасте, сопровождаясь развитием пароксизмальной гипертонии. Аналогичные по строению опухоли, не обладающие гормональной активностью, относят к хемо­дектомам.

Хемодектома — опухоль происходящая из хеморецепторов, относится к редким опухолям средостения, с одинаковой частотой встречается у муж­чин и у женщин, преимущественно в возрасте 18-40 лет, иногда сопро­вождается гипертермией.

Мезенхимальные опухоли

Мезенхимальные опухоли средостения составляют 5 - 6% опухолей этой локализации, к ним относятся опухоли содержащие не менее двух произ­водных мезенхимы, более половины из этих опухолей являются злокаче­ственными.

Классификация соединительнотканных опухолей средостения

Фиброма - доброкачественная опухоль из зрелой соединительной ткани, плотная, округлая, иногда многоузловая. Фибромы встречаются во всех отделах средостения, протекают вначале бессимптомно. Клинические проявления обычно связаны с сдавлением окружающих тканей и органов. В ряде случаев отмечается инвазивный рост опухоли, частота малигнизации достигает 25%.

Фибросаркома — злокачественная опухоль из незрелой соединительной ткани, несколько чаще встречается у мужчин, опухоли неправильно оваль­ной формы, без капсулы, инфильтрирующие окружающие ткани. В связи с инфильтрацией окружающих тканей клинические проявления более выра­жены, чем при доброкачественных опухолях.

Опухоли из хрящевой и костной ткани

Хондрома - редкая хрящевая опухоль средостения, характеризуется доб­рокачественным течением, но имеют склонность к рецидивированию. Вна­чале протекают бессимптомно, клинические проявления связаны с сдавле­нием окружающих структур. Рентгенологически хондрома выглядит как ин­тенсивное гомогенное, мелкобугристое образование, иногда с включения­ми кальцинатов.

Остеохондрома — редкая опухоль средостения, исходящая из реберно- позвоночных и грудинно- позвоночных сочленений. Рентгенологически отличается выраженной плотностью периферических отделов опухоли.

Остеобластокластома - костная опухоль, исходящая из грудины, ре­бер и позвонков, редко встречающаяся в средостении, плотная, состоящая из остеобластов и остеокластов.

Опухоли из жировой ткани

Липома — доброкачественная опухоль опухоль из зрелой жировой тка­ни, составляет 5 — 8 % опухолей средостения, чаще развиваются у женщин повышенного питания. Развитие жировых опухолей в большинстве случа­

ев сопровождается болями, интенсивность и характер которых зависит от локализации новообразования. При опухолях больших размеров отмечается одышка, сердцебиение, утомляемость. При рентгеновском исследовании в средостении выявляется неоднородное, дольчатоеое образование низкой ин­тенсивности, с нечеткими волнистыми контурами. При КТ - исследовании отличительным признаком липомы является низкий коэффициент ослабле­ния (70 - 130) В зависимости от локализации различают:

- медиастинальные липомы, расположенные только в средостении;

- шейно-медиастинальные липомы, расположенные на шее и в средостении;

- абдомино-медиастинальные липомы, расположенные в средостении и верхних отделах живота, как правило, возникающие из предбрюшинной жировой клетчатки и проникающие в средостение через щель Ларрея;

- интрамуральные липомы, локализующиеся в органах средостения;

- парастернально — медиастинальные липомы, распространяющиеся в виде песочных часов через межреберья.

Липомы растут медленно, протекают доброкачественно, но при дости­жении больших размеров могут сдавливать окружающие органы. Гибернома - опухоль из жирообразующих эмбриональных клеток, редко встречается в средостении, внешне напоминает крупнодольчатую липому буроватого цве­та. Гиберномы растут медленно и бессимптомно, протекают доброкачественно.

Липосаркома - злокачественная опухоль из жировой ткани, неправиль­ной формы, состоящая из отдельных узлов различной плотности, редко встре­чается в средостении, растет медленно, метастазирует поздно (в легкие, печень, головной мозг), встречаются чаще у мужчин.

Доброкачественная мезенхимама - доброкачественная опухоль, состо­ящая из нескольких различных мезенхимальных тканей (ангиофиброма, ан­гиолипома, рабдомиолипома и т.д.), растет в виде плотного, округлого об­разования, редко встречающаяся в средостении.

Злокачественная мезенхимома - саркоматозная опухоль из мезенхи­мальных тканей (ангиофибросаркома, ангиолипосаркома, рабдомиолипосар- кома и т.д.), встречается редко, в любом возрасте, протекает бурно, злокаче­ственно, быстро распространяется на окружающие органы.

∣ Сосудистые опухоли

; Сосудистые опухоли средостения встречаются в 1 — 2% случаев и, в за­

висимости от степени зрелости, могут быть зрелыми: кавернозные, капил­лярные, венозные, артериальные, смешанные - гемангиомы и лимфангио­мы, а также незрелыми: ангиоэндотелиомы, ангиосаркомы, злокачествен­ные гемангиоперицитомы.

Гемангиома - зрелая опухоль из новообразованных сосудов, бугристая, различной степени плотности, с поверхностной сетью расширенных сосу­дов. Гемангиомы чаще встречаются у мужчин и у детей, характеризуются дли­тельным бессимптомным течением. Рентгенологически опухоль выглядит как плотное петлистое образование неправильно овальной или округлой формы.

Лимфангиома - редко встречающаяся зрелая опухоль из лимфатичес­ких сосудов, представляет собой одно- или многокамерную кисту со стен­ками различной толщины, заполненную прозрачной, геморрагической или хилезной жидкостью.

Ангиолейомиома - опухоль из гладкой мускулатуры артериальной стенки, в виде небольших узлов встречается в заднем средостении, одинаково часто умолодых пациентов обоих полов. Часто сопровождается болевым синдромом.

Гемангиоперицитома - редко встречающаяся опухоль из сосудов и перицитов, протекает доброкачественно, инкапсулирована, однако способ­на к озлокачествлению, чаще встречается в переднем средостении, одина­ково часто болеют мужчины и женщины.

Злокачественные сосудистые опухоли (ангиосаркомы) встречаются еще реже чем доброкачественные, к ним относятся ангиоэндотелтомы, злокаче­ственные гемангиоперицитомы, ангиосаркомы - составляющие до 7 - 9% всех опухолей средостения. Эти опухоли встречаются одинаково часто у муж­чин и женщин молодого возраста, особенно в возрастной группе 35-50 лет. Опухоли встречаются во всех отделах средостения, поэтому их клинические проявления различны и зависят от локализации и распространенности опу­холевого процесса, отмечается склонность к инфильтративному росту и мета­стазированию. В начальных стадиях заболевание протекает бессимптомно.

Опухоли из мышечной ткани

Мышечные опухоли средостения исходят из гладких мышц (лейомио­ма, лейомиосаркома) или поперечно-полосатой мускулатуры (рабдомиома, рабдомиосаркома).

Лейомиомы средостения встречаются в основном у мужчин, чаще ло­кализуются в заднє - нижнем средостении. Лейомиомы связанные с пище­водом или исходящие из него в большинстве случаев располагаются в сред­них и нижних отделах заднего средостения.

Рабдомиомы ирабдомиасаркомы чаще встречаются у мужчин, локали­зуются в переднем средостении в виде единичных, плотных, округлых узлов.

Лимфоидные заболевания средостения

Лимфогранулематоз средостения - системное заболевание лимфо­идной ткани, составляет до 25% всех гиперплазий медиастинальных лим­

фоузлов Поражение лимфоузлов чаще двухстороннее. Начальные формы за­болевания могут сопровождаться характерными симптомами интоксикации: кожный зуд, субфебрилитет, потливость, недомогание. При увеличении раз­меров опухоли появляются признаки сдавления органов средостения, боли. В большинстве случаев (75 - 80%) заболевание выявляется случайно.

Рентгенологическая картина зависит от формы и локализации процес­са: чаще бывают увеличены паратрахеальные и бифуркационные лимфати­ческие узлы (до 80%) с одной стороны и лимфоузлы переднего средостения (25 — 30%). Контуры средостения асимметрично расширены в обе стороны, волнистые, характерна многоконтурность и симптом «кулис». При медиас­тинальном лимфогранулематозе может развиться экссудативный, а впослед­ствии и геморрагический плеврит.

Лимфо. (ретикуло) саркома средостения встречается реже, чем лим­фогранулематоз. Опухоль представляет собой конгломерат увеличенных лим­фоузлов в виде бугристой опухоли неправильной формы. Вначале заболева­ние протекает бессимптомно, затем появляется чувство стеснения в груди, боли и другие симптомы сдавления органов средостения.

Лимфома Брилля-Симмерса - заболевание из группы ретикулезов, ха­рактеризующееся гиперплазией лимфатических узлов. Отличается длитель­ным, доброкачественным течением, но может озлокачествиться, превраща­ясь в лимфогранулематоз или ретикулосаркому.

Ангиофолликулярная лимфома (болезнь Кастельмана)- доброкаче­ственная локализованная ангиофолликулярная гиперплазия лимфатических узлов, как результат реактивно-гиперпластического процесса, чаще встре­чается в молодом возрасте у женщин, зачастую протекает бессимптомно, но может сопровождаться лихорадкой, болями в суставах, анемией, тромбоци- то-лейкопенией, ускорением СОЭ. Диагноз в подавляющем случае устанав­ливается только после морфологического исследования.

Саркоидоз (болезнь Бенье-Бека-Шаумана) — доброкачественное сис­темное заболевание, характеризующееся поражением ретикулоэндотелиаль­ной системы с образованием эпителиоидно-клеточных гранулем, встреча­ется у 7 - 8% больных с лимфоаденопатиями средостения. Первая стадия заболевания - внутригрудная (медиастинальная ) - характеризуется двух­сторонним симметричным увеличением бронхопульмональных(реже пара- трахеальных или трахеобронхиальных) лимфатических узлов. Заболевание характеризуется бессимптомным течением у половины больных. Острое начало: гипертермия, артралгия, узловатая эритема (синдром Лефгрена) - отмечается у 15 - 20% пациентов, в 20 - 30% случаев заболевание начина­ется подостро: субфебрильная температура, общая слабость, боли в грудной

клетке и суставах. Отличительные рентгенологические признаки: двусто­роннее увеличение прикорневых лимфоузлов, особенно справа; фестонча­тые контуры увеличенных узлов; отсутствие изменений в передних медиа­стинальных лимфоузлах.

Вторая стадия саркоидоза (медиастинально-легочная форма) - чаще со­провождается кашлем, одышкой, слабостью, болями в груди, рентгенологи­чески для этой стадии характерны признаки мелкоочагового поражения ме­диальных отделов легких на фоне сетчатого и тяжистого легочного рисунка.

Третья стадия саркоидоза протекает как хронический процесс с клини­кой хронического бронхита и развивающейся легочной недостаточности.

Медиастинальный(внутригрудной) зоб—объединяет группу заболева­ний, возникающих в результате опущения шейного зоба в средостение или развития зоба в отшнуровавшейся, а также эктопированной щитовидной же­лезе. Внутригрудной зоб встречается в молодом и зрелом возрасте (от 28 до 70 лет) чаще у женщин. Клиника зависит от размеров новообразования и сте­пени сдавления прилежащих органов: боли в груди, осиплость голоса, нару­шения функции щитовидной железы (тиреотоксикоз, гипофункция железы).

Диагностика «ныряющего» загрудинного зоба в ряде случаев достаточ­но проста - при натуживании с закрытой голосовой щелью (проба Валь­сальвы) или кашле зоб вывихивается на шею и может быть пропальпиро- ван. Загрудинный зоб локализуется в верхнем средостении, контуры тени, смещающейся при глотании, чаще ровные, рентгенологически может быть выявлен переход на шею.

Внутригрудной зоб может располагаться во всех отделах средостении,| но чаще встречается справа, при рентгеновском исследовании выявляется однородная, неправильной формы тень, не смещающаяся при глотании. При всех формах внутригрудного зоба отмечается выраженное смещение пище­вода, трахеи и крупных сосудов. Во многих случаях правильный диагноз удается установить применив радиоизотопное исследование.

Загрудинный(ныряющий) зоб—развивается вследствие опускания зоба до ходу клетчатки средостения за грудину. При этом, в зависимости от того, из какого отдела щитовидной железы исходит зоб, он может быть загрудинным, заднегруд­ным или распространяется на противоположную сторону средостения.

Внутригрудной зоб - развивается из добавочных или эктопирован­ных щитовидных желез, располагающихся в средостении. Внутригрудной зоб представляет собой опухолевидное образование неправильной или овальной формы, макроскопически напоминающий обычный зоб.

Медиастинальная аденома паращитовидной железы — доброкаче­ственная опухоль из сместившихся или эктопированных в средостение уча­стков паращитовидной железы. Рак околощитовидной железы - злокаче-

I - торакотомия + поперечная стернотомия;

I - торакотомия + шейный разрез по Кохеру.

I Основная цель радикального хирургического вмешательства - полное J удаление новообразования, при агрессивном злокачественном росте опухо- f ли необходимо также удаление медиастинальной клетчатки с лимфатичес- ; жими узлами. С целью повышения радикализма операции оправданы ком- I Минированные операции с резекцией окружающих органов (перикард, груд- ( ная стенка, легкое, крупные сосуды, диафрагмальный нерв, диафрагма и т.д.). I Интраоперационное морфологическое исследование удаляемых тканей по­зволяет выполнить вмешательство в пределах здоровых тканей.

В случае невозможности полного удаления опухоли применяются пал­лиативные (циторедуктивные) операции, направленные на максимальное удаление опухолевой ткани, создание более благоприятных условий для проведения комбинированной терапии и профилактику развития осложне­ний, связанных с распространением опухоли на окружающие ткани.

Предоперационная лучевая терапия проводится при выявлении опу­холевой инвазии тканей средостения до суммарной очаговой дозы (СОД) 40-45 Грей, разовая доза (РОД) рекомендуется не более 1,8 -2,2 Гр., во избе­жание лучевого повреждения органов средостения.

При достижении выраженного эффекта после лучевого лечения выпол­няется радикальное или циторедуктивное хирургическое вмешательство. В тех случаях, когда радикальную операцию выполнить не удалось, продол­жается послеоперационная лучевая терапия до СОД- 60-70 Гр.

Противоопухолевая химиотерапия (индукционная и адьювантная) применяется при распространенных опухолях, морфологически верифици­рованных и чувствительных к химиотерапии, в том числе и в сочетании с лучевой терапией. Применение химио-лучевого лечения позволяет добиться более выраженного эффекта, во-первых за счет сочетанного воздействия на опухоль двух методов терапии и, во-вторых, вследствие радиомодифици­рующего эффекта химиопрепаратов, усиливающего повреждающее действие лучевой терапии.

Методика катетеризации внутригрудной артерии

При опухолях средостения с успехом используют регионарное введение химиопрепаратов. Методика регионарной внутриартериальной полихими- огерапия через систему внутригрудной артерии была предложена в Донец­ком противоопухолевом центре и продемонстрировала высокую эффектив­ность при опухолях переднего средостения, что явилось основанием для

утверждения этого метода в качестве стандарта предоперационной химио­терапии при злокачественных опухолях переднего средостения.

Катетеризация артерии выполняется под внутривенной анестезией. Из разреза вдоль нижнего края реберной дуги от мечевидного отростка, выделяется конечная ветвь артерии, являющаяся верхней надчревной ар­терией. Катетер вводится на глубину 8 - 10см. и фиксируется к коже. По­ложение катетера проверяется с помощью введения в артерию красителя (метиленовый синий).

Второй вариант катетеризации применяется после торакотомии, инт- раоперационно, при неоперабельной опухоли средостения или после ци­торедуктивной операции. В подобном случае катетер можно непосредствен­но ввести в проксимальный конец внутренней грудной артерии, который после пересечения сосуда выводится в виде «артериостомы» через межре­берье. Дистальный конец артерии надежно перевязывается. Правильность положения катетера подтверждается окрашиванием средостения после вве­дения в катетер красителя.

После достижения максимального эффекта предоперационной регио­нарной полихимиотерапии (2-3 курса лечения), выполняется контрольное КТ обследование с целью обьективизации эффекта и определения показа­ний к выполнению хирургического вмешательства (радикальной или цито­редуктивной операции) или к продолжению консервативного лечения. При наличии показаний в послеоперационном периоде проводится химио — лучевое лечение.

Алгоритмы лечения наиболее часто встречающихся опухолей средостения

Опухоли, вилочковой железы:

— при инкапсулированных, небольших по размерам опухолях показано радикальное удаление ткани вилочковой железы и клетчатки средостения, во избежание рецидива заболевания;

- при наличии признаков местнораспространенного опухолевого про­цесса лечение следует начинать с предоперационной химио-лучевой (СОД 40 Гр.) терапии (методом выбора является регионарная внутриартериаль­ная полихимиотерапия), которая в 50% случаев позволяет добиться выра­женной регрессии опухоли, после достижения максимального эффекта пред­принимается операция;

- при невозможности полного удаления опухоли, после циторедуктив­ной операции проводится послеоперационная химио (в том числе регио­нарная) - лучевая терапия (СОД 60 Гр.);

- при первично неоперабельных опухолях проводится паллиативная химио-лучевая терапия.

Герминогенные опухоли средостения:

- при тератомах средостения показано широкое хирургическое удаление опухоли;

- при тератобластомах и семиномах средостения лечение начинается с полихимиотерапии (методом выбора является регионарная внутриартери­альная полихимиотерапия), после достижения максимального эффекта, в случае отсутствия отдаленных метастазов, оценивается возможность хирур­гического удаления остаточной опухоли;

- наличие жизнеспособных опухолевых клеток в остаточной опухоли является показанием к последующей химио-лучевой терапии;

-при первично неоперабельных опухолях проводится паллиативная химио-лучевая терапия.

Мезенхимальные опухоли средостения:

-при локализованных мезенхимальных опухолях (липосаркома, фибро­саркома, мезенхимома) - применяется хирургическое лечение с максималь­но возможным удалением опухолевой ткани и клетчатки средостения;

- при сомнениях в радикализме операции и низкой дифференцировке опухоли целесообразна послеоперационная лучевая терапия.

Нейрогенные опухоли средостения:

- хирургический метод является основным методом лечения нейроген­ных опухолей средостения, при этом даже доброкачественные опухоли рас­сматриваются как потенциально злокачественные;

- при морфологическом подтверждении злокачественности опухоли показана послеоперационная лучевая терапия.

Лимфогенные опухоли средостения'.

- в случае локализованной лимфомы средостения допустимо хирурги­ческое удаление опухоли в виде расширенной биопсии, при возможности с удалением медиастинальной клетчатки, в последующем - при наличии по­казаний, проводится химиолучевая терапия (во время операции возможна катетеризация внутренней грудной артерии для последующей регионарной полихимиотерапии);

- местнораспространенные формы лимфом средостения подлежат хи- миолучевой терапии (методом выбора является регионарная внутриарте­риальная полихимиотерапия);

- при выраженной регрессии опухоли и отсутствии противопоказаний целесообразно хирургическое удаление «остаточной опухоли» с целью мор­фологического подтверждения необходимости дальнейшей противоопухо­левой терапии.

Диспансеризация больных

После проведенного хирургического или комбинированного лечения больные признанные излечившимися или при наличии стойкой ремиссии подлежат диспансерному наблюдению и обследуются не реже двух раз в год с применением КТ органов грудной клетки. Появление любых клини­ческих проявлений является основанием для углубленного обследования.