Глава 20 Опухоли половых органов удевочек
Злокачественные опухоли половых органов составляют 3-5% злокачественных солидных новообразований детского возраста. Вследствие большой редкости опухолей у детей анализ заболеваемости проводят, как правило, по нозологическим группам (герминогенные опухоли, PMC и т.
д.). Статистику опухолей половых органов у детей затрудняют и различные определения детского возраста, принятые в разных странах мира.По данным НИИ ДОГ РОНЦ им. Н.Н. Блохина РАМН, 86% злокачественных опухолей половых органов девочек составляют опухоли яичников, 13% — опухоли влагалища и шейки матки, 1 % — опухоли вульвы. Злокачественные опухоли половых органов у девочек встречаются в любом возрасте от периода новорожденности до 15 лет.
Большинство опухолей половых органов у детей сочетаются с пороками развития и сами являются пороками развития. Развитие мочевых путей и половой системы в эмбриогенезе происходит совместно. Половая дифференцировка может быть нарушена на любом этапе. Нарушения могут быть вызваны изменением числа хромосом, мозаицизмом (часть клеток имеет нормальный кариотип, другая — нарушенный), аберрациями половых хромосом (разрывы, делеции, транслокации), мутациями генов, участвующих в становлении гонадного и фенотипического пола, а также негенетическими причинами (прием различных медикаментов матерью во время беременности и т. д.).