Эмбриональные нейроэктодермальные опухоли

- группа высокозлокачественных новообразований нейроэктодермального происхождения, которые построены из клеток с низкой степенью структурной дифферецировки. Эти новообразования имеют общность "биологического поведения", поскольку проявляют тенденцию к формированию имплантационных метастазов по ликворной системе головного и спинного мозга.

Среди эмбриональных нейроэпителиальных опухолей выделяются следующие варианты.

Медуллоэпителиома. Крайне редко встречающаяся опухоль, которая состоит из тубулярных структур, напоминающих каналы нервной трубки эмбриона и выстланных псевдомногослойным нейроэпителием. Это опухоли раннего детского возраста (до 5 лет), описаны случаи врожденных медуллоэпителиом.

Полушарная нейробластома и ганглионейробластома. В отличие от периферической нервной системы, нейробластомы ЦНС встречаются редко - менее 0,5%. Опухоли выявляются преимущественно у лиц молодого возраста и локализуются в белом веществе больших полушарий, иногда с прорастанием в просветы боковых желудочков.

Эпендимобластома. Редкая эмбриональная опухоль больших полушарий головного мозга, имеющая признаки эпендимарной дифференцировки в виде скоплений истинных розеток. Эпендимобластомы в подавляющем большинстве случаев диагностируются у детей в возрасте до 5 лет.

Медуллобластома. Эмбриональная опухоль мозжечка, гистогенез которой связывают с клетками наружного зернистого слоя мозжечка и заднего мозжечкового паруса. Медуллобластома преимущественно встречается у детей, занимая второе место по частоте встречаемости среди опухолей ЦНС у этой возрастной категории (до 20 %), однако нередко эти новообразования отмечаются и у взрослых. Медуллобластомы подразделяются на два гистологических варианта - медуллобластомы "классической" структуры и десмопластические медуллобластомы - последние до 70-х годов относили в категорию мезен- химных опухолей и обозначали термином "саркома мозжечка". Большинство медуллобластом, независимо от их гистоструктуры, прорастает через толщу мягких мозговых оболочек в субарахноидальное пространство. Метастазы медуллобластом по ликворной системе отмечаются в 60% наблюдений, наиболее характерны диссеминированные мелкие метастатические узлы в субарахноидальном пространстве головного и спинного мозга и стенках боковых желудочков, однако иногда возможно формирование крупных солитарных метастазов в области хиазмальной цистерны и базальных отделов лобных долей.

Прогноз при медуллобластомах неоднозначен, а влияние гистоструктуры опухоли на прогноз заболевания еще окончательно не определено. Медуллобластомы расцениваются как радиочувствительные опухоли, а используемое в последние 15 лет комбинированное лечение включающее радикальное удаление опухоли, тотальное краниоспинальное облучение (профилактика метастазов) и химиотерапию позволило достичь 5-летней выживаемости у 50% больных.