Нейрональные и смешанные нейронально-глиальные опухоли

- группа достаточно редко встречающихся новообразований, которые полностью или частично построены из клеток нейронального происхождения, имеющих высокую степень дифференцировки. В большинстве случаев эти новообразования либо сами по себе являются пороками развития мозга (нейрональными гамартомами), либо развиваются на фоне различных проявлений дизэмбриогенеза.

Среди нейрональных опухолей выделяют следующие варианты.

Ганглиоцитома. В чистом виде встречается достаточно редко и микроскопически выглядит как скопление дифференцированных нервных клеток, которые однако имеют некоторые отличия от нормальных нейронов (увеличение площади ядра, наличие двуядерных клеток, смещение субстанции Ниссля к периферии клетки). Ганглиоцитомы по всей видимости являются не опухолями, а своеобразными пороками развития - нейрональными гетеротопиями. При локализации в области дна IlI-го желудочка опухоль носит название нейрональной гамартомы гипоталамуса, которая имеет характерные эндокринологические проявления в виде синдрома преждевременного полового созревания.

Ганглиоглиома - бифракционная опухоль, состоящая из элементов ганглиоцитомы и пилоцитарной астроцитомы.

Десмопластическая ганглиоглиома детского возраста ("инфантильная'' ганглиоглиома). Это богатая соединительной тканью опухоль, локализующаяся в поверхностных отделах больших полушарий преимущественно у детей до 3 лет, ее микроскопическая картина напоминает ганглионейрофиброму периферической нервной системы.

Диспластическая ганглиоцитома мозжечка (болезнь Лермитте-Дюкло, Lherrnitte- Duclos). Процесс представляет собой гипертрофию коры мозжечка, происходящую за счет избыточного накопления нейронов во внутреннем зернистом слое мозжечка. Как правило, поражается одна из его гемисфер.

Дизэмбриопластическая нейроэпителиальная опухоль.

Нейроцитома больших полушарий головного мозга (центральная нейроцитома) составляет 0,5% от всех опухолей ЦНС, наиболее часто выявляется у лиц в возрасте от 15 до 40 лет и локализуется в области прозрачной перегородки с симметричной обтурацией просветов передних рогов и тел боковые желудочков. Микроскопически нейроцитомы состоят из компактно расположенных клеток с округлыми ядрами напоминающими клетки олигодендроглиом. Нейроцитомы расцениваются как биологически доброкачественные новообразования, обладающие медленными темпами роста.

Прогноз. Большинство нейрональных или глионейрональных новообразований обладает медленными темпами роста, зачастую на протяжении многих лет. Поэтому во многих случаях предпочтение отдается динамическому наблюдению и симптоматической терапии (противосудорожной при наличии дизэмбриопластической нейроэпителиальной опухоли или эндокринно-направленной при гамартомах гипоталамуса). При наличии показаний (нарастание сипмтоматики и темпов роста по рентгенологическим данным) проводится хирургическое удаление новообразований, которое, как правило, сопровождается длительным безрецидивным периодом. Лучевая терапия обычно не проводится.