Псевдосклероз. клиническая картина И течение.

Псевдосклероз Вестфаль-Штрюмпеля характеризуется со стороны двигательной сферы преобладанием гиперкинезов. Прежде всего это — грубый, объемистый тре­мор тоже интенционного типа: он усиливается при движениях, а также под влиянием всяких эмоций.

В таком же положении находится и рефлекторная сфера — повышены сухожильные рефлексы, сохранены кожные, отсутствуют патологические. Крупная особенность при псевдосклерозе — апоплектиформные и эпилептиформные приступы, которые здесь наблюдаются довольно часто. Дру­гая крупная особенность состоит в сильном расстройстве психики, доходя­щем в конце концов до глубокого слабоумия. Как признак дисфункции печени иногда наблюдаются левулёзурия и галактозурия. Особняком стоит странный и мало понятный, но довольно частый симптом: радужка у таких больных бывает окружена по краю кольцом зеленоватой пигментации. течение псевдосклероза — в общем такое же, как и болезни Виль­сона — медленное, хроническое. Только начинается он немного позже, иногда далее в зрелом возрасте, и тянется дольше.

Есть отличие и в микроскопической картине обоих процессов. При псевдосклерозе распад нервной ткани выражен слабее, — он не достигает таких степеней, при которых образуются рубцовое сморщи­вание и кисты. Но зато на первый плац выступает избыточный рост глии и в частности появление особых гигантских клеток плазматической глии. В обоих типах случаев одинаково слабо развиты или вовсе отсутствуют со­судисто-воспалительные изменения. Считается кроме того, что печень при псевдосклерозе не изменена, — по крайней мере так грубо, как при бо­лезни Вильсона; вопрос о более тонких изменениях ее еще не выяснен.

Такое сравнительно резкое разделение обеих клинических картин по­следние годы начинает терять силу, и граница между ними постепенно сглаживается. Происходит это таким путем, что постепенно накопляются так называемые переходные случаи, которые заключают в своей анатомиче­ской и клинической картине черты, общие обоим-типам страдания. От этого на первый план выступает именно сходство между ними, а не раз­личие. Так, обе болезни обнаруживают наклонность к семейному харак­теру, и иногда даже один член семьи дает картину болезни Вильсона, а другой — псевдосклероза. Особенности одной из этих форм иногда наблю­даются при другой. Например, резкое развитие ригидности, свойственное болезни Вильсона, иногда наблюдается и при псевдосклерозе; изменения радужки, характерные для склероза, иногда бывают при болезни Вильсона; изменения печени, составляющие правило для болезни Вильсона, иногда наблюдаются при псевдосклерозе; гигантские клетки глии, характерные для псевдосклероза, встречаются иногда при болезни Вильсона; распро­странение процесса за пределы базальных ганглиев, обычно свойственное псевдосклерозу, в отдельных случаях наблюдается и при болезни Вильсона.

Все эти факты делают очень вероятным, что здесь мы в сущности имеем один болезненный процесс, который может давать, как это часто бывает в патологии нервной системы, разные клинические и анатомические варианты. И пользуясь при диагнозе двумя разными названиями, следует помнить, что делается это только для характеристики клинической кар­тины болезни, для характеристики того клинического симптомокомплекса, под которым протекает в данном случае основное строение.

Я сказал то немногое, что мы знаем насчет клиники и патологической анатомии страдания, и теперь мне остается коснуться только патоге­неза. После всего того, что говорилось в предыдущих лекциях о паллидо-стриарных явлениях, большая часть вопроса должна быть понятна. В бо­лезни Вильсона, — подразумевая под этим названием и псевдосклероз, — мы имеем главным образом заболевание corporis striati и globi pallidi. По-видимому степень поражения этих двух образований может быть раз­лична, соответственно чему на первый план выступают то стриарные ги­перкинезы, то паллидарная ригидность. Странно только то, что при синдроме болезни Вильсона, — если понимать ее на этот. раз отдельно от псевдосклероза, — globus pallidus поражается меньше, чем corpus striatum, а клинически преобладает как раз паллидарная ригидность над стриар­ными гиперкинезами, — лишнее доказательство того, как шатки еще наши сведения относительно паллидо-стриарных систем.

Поражение коры объясняет изменения психики, а поражение мозжеч­ка — элементы атаксии в интенционном треморе. Нормальное состояние пирамид в большинстве случаев объясняет отсутствие патологических рефлексов; в тех же случаях, когда внутренняя капсула вовлекается слегка в процесс, эти рефлексы иногда бывают налицо.

Что касается анатомического патогенеза, то он мало понятен. Сравни­тельно легче представить себе некроз ткани вследствие каких-то причин, рассасывание ее, а также образование кист и рубцов; здесь будет неизвест­ной только первичная причина, давшая некроз. Но появление этих зага­дочных гигантских клеток глии, размножение последней, несоответствие степени этого процесса с гибелью нервной ткани — все это сейчас совершенно не поддается объяснению.

Затем поднимается вопрос о том, каким образом возникает болезнь вообще. Здесь бросается в глаза это удивительное совпадение каких-то необъяснимых изменений в печени с поражением базальных ганглиев, и невольно хочется поставить эти два явления в связь. Такие попытки дела­лись, и высказывалось предположение, что первично поражается печень какой-то инфекцией, в результате чего возникает своеобразное расстрой­ство обмена, особого рода аутоинтоксикация. Яды, образующиеся в орга­низме, в силу химического сродства разрушают определенные участки моз­га, главным образом базальные ганглии.

Интересно, что и при летаргическом энцефалите, где поражаются также стриарные системы, не раз делались попытки выяснить функциональное со­стояние печени, и нередко деятельность этой железы оказывалась расстроен­ной. А многие наблюдатели кроме того часто обращали внимание на желтуш­ную окраску кожи у субъектов, страдающих паркинсонизмом.

По-видимому между деятельностью печени и состоянием стриарных систем или, точнее, базальных ганглиев действительно существует какая-то связь, к сожалению еще невыясненная в настоящее время.

Этиология болезни остается совершенно неясной. Тот факт, что довольно большой процент случаев носит фамильный характер, многими сильно подчеркивается и ставится на первый план; отсюда очень распростра­ненное теперь выделение особой группы болезней — так называемых гередо-фамильных дегенераций Другие видят в этом обстоятельстве ука­зание на особый конституциональный склад, предрасположенный к восприя­тию какой-то внешней вредности. А последняя может быть какой-то неизве­стной инфекции, — возможно, попадающей в печень из кишечника: острые случаи болезни, протекающие с бурными подъемами температуры, как-то невольно подсказывают мысль об инфекции.

При полной неизвестности о причинах страдания и сущности его не может быть вопроса о лечении, которое поэтому сводится к разным симпто­матическим мероприятиям и правильному уходу.