БОЛЕЗНЬ ЦИЭНА. DYSBASIA LORDOTICA PROGRESSIVA. клиническая картина.
Под этим названием подразумевается особое страдание, по-видимому также связанное с поражением стриарных систем Начинается болезнь в отроческом возрасте с каких-то трудно поддающихся описанию судорожных явлений в конечностях, чаще в нижних.
Она медленно прогрессирует; вполне развитая картина ее бывает следующей.При всякой попытке к движению у больного возникают очень сложные гиперкинезы во всем теле — в конечностях, туловище, иногда в лице. Эти насильственные движения по-своему внешнему виду так причудливы и разнообразны, что описать их почти невозможно: здесь наблюдаются самые пёстрые сочетания всех судорог и вообще непроизвольных движений, известных в клинике нервных болезней. Можно, пожалуй, отметить одну черту их, а именно какую-то тенденцию к вращательным движениям вокруг длинной оси тела, какое-то своеобразное извивание всего тела. В туловище кроме таких извиваний во время ходьбы возникает еще поясничный лордоз. Второй клинической чертой являются колебания мышечного тонуса во время движений — пестрая смена гипотонии, расслабления мышц и их спазмов.
Что касается черепных нервов, то участие их спорно» Факт тот, что есть случаи, где они остаются незатронутыми, и эту группу некоторые только и считают за болезнь Циэна. В других случаях наблюдаются гиперкинезы в лице, — в виде самых причудливых гримас, — затем некоторая дизартрия, позволяющая думать об участии языка, иногда, может быть, расстройство глотания. Этот второй тип с участием черепных нервов некоторые склонны выделять в особую клиническую единицу — так называемый «двойной атетоз». Трудно здесь быть категоричным, но между». этими двумя типами столько переходов и кроме того представители обоих типов так похожи друг на друга, что провести границу между ними иногда бывает невозможно: мне приходилось видеть случая, где я так и не мог решить, считать ли, что здесь болезнь Циэна или двойной атетоз. Вернее всего, что эти картины представляют просто клинические варианты одного и того же страдания.
Пирамидные симптомы в неосложненных случаях отсутствуют, чувствительность и тазовые органы в порядке. Течение болезни очень длительное, хроническое и, по-видимому, неуклонно прогрессивное, по крайней мере до известного периода. патологическая анатОМИЯ страдания еще не выяснена: несколько вскрытии дают не вполне однородные картины, однако же с какими-то неясными изменениями в corpus striatum и, может быть, в коре.Этиология болезни совершенно неизвестна. Обращают на себя внимание два факта: во-первых, фамильный характер некоторых случаев, а во-вторых, преобладание среди больных евреев. Было время, когда даже думали, что эта болезнь наблюдается исключительно у евреев, что она представляет печальную прерогативу именно этой нации. Затем мысль о «национальной» болезни была оставлена, так как стали попадаться больные и неевреи. Нужно, впрочем, сказать, что отрицать категорически национальный характер страдания сейчас трудно: делалось возражение, что допустима такая возможность, как, например, побочная связь матери, в результате чего больной, принадлежа формально к какой-нибудь другой расе, биологически был семитом.-Из этих двух малопонятных фактов некоторые делают тот вывод, что здесь дело идет о каких-то конституциональных аномалиях, о прирожденных дефектах в каких-то органах, что сказывается в процессе роста организма преждевременным отмиранием известных отделов нервной системы.
Как при всех неизученных страданиях, терапия сводится к правильному уходу и симптоматическим мероприятиям.