4.1.1. Рабочая классификация первичных иммунодефицитов.

I. Недостаточность гуморального иммунитета (CD19+, CD22+ и т.д.):

1. Наследственная гипогаммаглобулинемия (болезнь Брутона).

2. Дисгаммаглобулинемии:

а) общая вариабельная иммунная недостаточность;

б) дефицит субклассов IgG;

в) селективный дефицит IgА;

г) иммунодефицит с увеличением синтеза IgM;

д) преходящая гипогаммаглобулинемия детей.

II. Недостаточность клеточных иммунных реакций (СD 3+, СD4+, CD8+):

1. Лимфоцитарная дисгенезия (синдром Незелофа, французский тип ИДС).

2. Гипоплазия тимуса и паращитовидных желез (синдром Ди Джорджи)

III. Комбинированные ПИД:

1. Ретикулярная дисгенезия.

2. Наследственный лимфоцитофтиз (швейцарский тип ИДС).

3. Синдром “голых” лейкоцитов.

4. ИДС с тимомой (синдромы Гуда)

5. Синдром Вискотта-Олдрича.

6. Иммунодефицит с атаксией и телеангиэктазией (синдром Луи-Бар).

IV. Нарушение в системе интерлейкинов и кооперации клеток в иммунном ответе.

V. ПИД при наследственных аномалиях обмена:

1. Недостаточность аденозиндеаминазы.

2. Недостаточность пуриннуклеотидфосфорилазы.

VI. Недостаточность системы комплемента.

VII. Недостаточность фагоцитоза:

1. Нарушение хемотаксиса, миграции, дегрануляции:

а) синдром Чедиака-Хигаси;

б) синдром гипериммуноглобулинемии Е;

в) синдром “ленивых” лейкоцитов.

2. Нарушение процессов переваривания (киллинга):

а) хроническая грануломатозная болезнь;

б) липохромный гистиоцитоз;

в) ферментопатии нейтрофильных гранулоцитов: дефицит миелопероксидазы, НАДН - оксидазы, глютатионпероксидазы, глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы.

3. Дефекты опсонизации и поглощения:

а) дефекты опсонизации;

б) отсутствие мембранных гликопротеинов.