Глава 17 Злокачественные опухоли костей

Злокачественные опухоли костей у детей до настоящего времени занимают одну из наиболее драматических страниц детской онкологии и связано это, в первую очередь, с поздней диагностикой и большим количеством больных, поступающих на лечение в запущенных стадиях заболевания.

Эпидемиология. Злокачественные опухоли костей у детей занимают до 10% всех солидных новообразований, уступая лишь опухолям ЦНС, и пора­жают чаще всего наиболее социально значимый контингент населения — лиц детского, юношеского и молодого возраста. При анализе структуры опухоле­вого поражения скелета на долю доброкачественных процессов приходится 62%, злокачественных — 30%, метастазов — 8%. В раннем детском возрасте злокачественные опухоли костей практически не встречаются. Доброкачест­венные опухоли встречаются чаще, чем злокачественные. К наиболее распро­страненным злокачественным опухолям относятся остеосаркома и опухоли семейства саркомы Юинга (ОССЮ). Хондросаркома (XC) и злокачественная фиброзная гистиоцитома (ЗФГ) относятся к редким злокачественным опу­холям. XC относится к хрящеобразующим опухолям и развивается из клеток хрящевого происхождения. Встречается в 5 % случаев первичных злокачест­венных опухолей костей. ЗФГ составляет 4% от всех злокачественных опухо­лей костей.

В отличие от доброкачественных опухолей, которые одинаково часто по­ражают как мальчиков, так и девочек, злокачественные опухоли в 1,2-2 раза чаще встречаются у мальчиков и возникают в период наиболее интенсивного роста скелета и усиленной пролиферации клеток. В последнее время отмеча­

ется увеличение заболеваемости опухолями костей, возможно в связи с аксе­лерацией. Так, было установлено, что дети моложе 15 лет, больные костными саркомами, значительно выше ростом по сравнению с пациентами, страда­ющими другими формами злокачественных опухолей. Эти наблюдения под­крепляют имеющиеся данные о том, что, вероятно, удлинение сроков роста скелета или чрезмерная стимуляция обменных процессов имеет значение в происхождении опухолей костей.

Заболевание у детей протекает более злокачественно, чем у взрослых, и от­личается крайне агрессивным течением: часто рецидивирует и быстро ме­тастазирует, плохо поддается различным методам лечения, нередко требует проведения тяжелых калечащих хирургических вмешательств типа ампута­ций и экзартикуляций конечностей.

Классификация. До настоящего времени нет единой стадийной клас­сификации злокачественных опухолей костей: различают локализованную форму (местнораспространенную) и диссеминированную (с наличием мета­стазов в одну из систем организма).

По системе TNM-ICD-O С4О, 41 (TNM-7, опубликована в октябре 2009, вступила в силу в январе 2010 г.) распространенность злокачественного про­цесса костей определяется следующим образом.

T — первичная опухоль.

Tl — опухоль протяженностью менее 8 см. Т2 — опухоль протяженностью более 8 см.

ТЗ — нарушение непрерывности опухолевой ткани в зоне первичного поражения.

N — регионарные лимфатические узлы.

N0 — лимфоузлы не поражены.

Nl — имеются метастазы в лимфрузлах.

M — отдаленные метастазы.

Mla — имеются отдаленные метастазы в легкие.

Mlb — имеются отдаленные метастазы в другие области.

G — степень дифференцировки опухолевых клеток, В настоящее время TNM-классификация предлагает несколько вариантов определения степени злокачественности (табл. 17.1).

Таблица 17.1. Гистопатологическая классификация опухолей костей

Распределение по стадии болезни с учетом классификации по TNM и ги­стопатологической классификации представлено в табл. 17.2.

Таблица 17.2. Стадирование опухолей костей

Особенности диагностики, клинической картины, методов лечения злока­чественных опухолей костей у детей рассмотриваются далее.