Опухоли опорно-двигательного аппарата

Злокачественные опухоли костей остаются одной из актуальных проблем детской онкологии. За последнее десятилетие заболеваемость детей злокаче­ственными опухолями возросла на 20%. В структуре онкологической забо­леваемости детей в возрасте до 14 лет в Российской Федерации костные сар­комы занимают третье место (до 10%) после гемобластозов и опухолей ЦНС.

Злокачественные костные опухоли у детей характеризуются высокой ки­нетикой опухолевого роста: протекают более злокачественно, чем у взро­слых, отличаются крайне агрессивным течением — быстро рецидивируют и метастазируют (обычно гематогенно). Часто при первичной диагностике вы­являются далеко зашедшие стадии болезни, плохо поддающиеся различным методам лечения. Болезнь, как правило, развивается в препубертатном и пу­бертатном периодах, совпадающими с интенсивным ростом костей скелета.

C момента установки диагноза костной саркомы главной целью хирурга становится выполнение радикального удаления пораженного отдела кости. У детей, не достигших костной зрелости, главной ортопедической пробле­мой становится укорочение оперированной конечности.

Исторически применялись следующие типы хирургических вмешательств.

• Ампутаї (ия с последующей реабилитацией с помощью наружных проте­зов.

• Ротационная пластика при опухолях дистального отдела бедренной ко­сти. Оставшаяся голень разворачивалась на 180°, голеностопный сустав выполнял функцию коленного.

• Костносуставной аллографт, у которого отсутствовала способность к ро­сту.

• Комбинация стандартных нераздвижных эндопротезов с эпифизеодезом контралатеральной пластинки роста. Данный подход обеспечивал рав­ную длину конечностей, однако лишал их возможности роста.

• Артродез с использованием аллографтов и аутографтов (на сосудистой ножке или без нее).

Все эти методы сопровождались достаточно высоким уровнем осложне­ний (косметические дефекты, полная или частичная потеря функции конеч­ности, инфекционные осложнения, переломы и т. д).

Внедрение последних достижений травматологии и ортопедии и других дисциплин в клиническую практику привело к тому, что в конце XX в. сфор­мировалась новая мультидисциплинарная наука — онкоортопедия, объеди­нившая современные методики онкологии, ортопедии, травматологии, об­щей и сосудистой хирургии, неврологии и нейрохирургии. Соединение в лечебную команду таких специалистов, как хирург-ортопед, морфолог, хи­миотерапевт, анестезиолог, лучевой терапевт и радиолог позволило достичь значимого прогресса в лечении костных сарком. В России термин «онкоорто­педия» впервые предложил академик РАМН профессор М.Д. Алиев — один из основоположников внедрения в клиническую практику новых высокотехно­логичных методов хирургического лечения патологии костной системы, по­зволивших существенно расширить объем ортопедической помощи онколо­гическим больным.

Главная цель оперативного вмешательства — радикальное удаление опухо­ли. Для достижения радикальности необходимо соблюдать несколько основ­ных онкологических принципов, сформулированных в 1980 г. W.F. Enneking:

• абластичиость — комплекс приемов, препятствующих рассеиванию опу­

холевых клеток в процессе операции (достигается, прежде всего, исклю­чением грубых манипуляций с опухолью);

• зональность — предполагает удаление вместе с окружающими ее здоро­выми тканями, находящимися на пути регионарного лимфатического от­тока;

• оперирование еп bloc— предполагает удаление опухоли в пределах вы­бранных хирургических границ единым блоком, без кускования;

• футлярность — предполагает удаление опухоли вместе со всем содержи­мым фасциального футляра, который она инфильтрирует.

Соблюдение указанных принципов обеспечивается рациональным выбо­ром метода оперативного вмешательства с учетом общего состояния больного,

сопутствующей патологии, нозологической формы опухоли, ее локализации, распространенности и биологических свойств — совокупности факторов, до­пускающих радикальное и абластичное удаление новообразования.

В советское время большой вклад в развитие органосохраняющих опера­ций при опухолях костей с применением ауто-, гомопластики, эндопротези­рования внесли М.В. Волков с соавт. (1985), С.Т. Зацепин (1971, 1984), Н.Е. Мах- сон (1970), В.А. Бизер (1963), Н.Н. Трапезников (1975), Ю.В. Пашков (1988) и др.

История лечения костных сарком у детей неразрывно связана со становле­нием органосохраняющих операций у взрослых.

В нашей стране впервые операции по замещению дефектов дистально­го суставного отдела бедренной кости произвел А.Н. Махсон (1976). В 1978 г. С.Т. Зацепин опубликовал данные о 36 операциях по поводу опухолей прок­симального отдела бедренной кости с эндопротезированием. Эти работы ос­вещали, как правило, ортопедическую сторону оперативного вмешательства, применявшегося у больных с доброкачественными процессами кости. В дет­ской онкологии нашей страны пионерами использования онкологических эндопротезов стали Н.Н. Трапезников (1984), Л.А. Дурнов, Ю.В. Пашков (1988), М.Д. Алиев (2001).

Дети и подростки с костными саркомами представляют собой особо слож­ную, отличную от взрослых, категорию пациентов в силу необходимости со­хранения симметричной длины оперированной и неоперированной конеч­ностей.

Так как костные опухоли часто встречаются в области эпифиза длин­ных костей, хирург должен учитывать, что любая хирургическая манипуля­ция в объеме резекции, особенно при сохранении конечности, вызовет уко­рочение. Данное расхождение в длине конечности будет критичным при наступлении скелетной зрелости, что и должно учитываться при выборе эндопротеза с раздвижным механизмом. В настоящее время несколько про­изводителей, в частности Wright (США), Implantcast (Германия) (рис.

Работы хирургов отечественных и зарубежных клиник были сосредото­чены на проблеме разработки эндопротезов, позволяющих поддерживать симметричную длину конечностей, т. е. «раздвижных». В 1979 г. в НИИ ДОГ профессор Ю.В. Пашков впервые в нашей стране применил «раздвижные» эн­допротезы оригинальной конструкции у 12 детей (1979-1986 гг.) при замеще­нии дефекта дистального отдела бедренной кости.

М. Lewis (1986) сообщил о 6 случаях применения регулируемого эндо­протеза у детей от 6 до 12 лет после сегментарной резекции кости по пово­ду остеосаркомы. Было проведено 6 операций по удлинению эндопротеза на 1,5-2,0 см. В 1982-1985 гг. J.T. Scales (1987) после сегментарных резекций при­менил «раздвижные» эндопротезы детям 6-14 лет.

Особенности конструкции стан­дартных «раздвижных» эндопроте­зов требовали проведения повтор­ных открытых операций с целью дистракции эндопротеза, что сопро­вождалось увеличением частоты ин­фекционных осложнений. Развитие инженерной мысли привело к созда­нию в начале 1990-х гг. «раздвижных» эндопротезов, удлиняемых без опе­рации с помощью различных кон­струкций внешнего контура магнит­ного поля, таких как WRIGHT (США), Implantcast (Германия). Публикации последних лет, посвященные анали­зу результатов применения неинва­зивных «раздвижных» эндопротезов, продемонстрировали снижение ча­стоты инфекционных осложнений, общей стоимости лечения и повыше­ния оценки по шкале MSTS по срав­нению со стандартными «раздвиж­ными» эндопротезами.

Также изучалось влияние вида пластики на частоту инфекционных осложнении при резекциях большеберцовой кости с эндопротезировани­ем. Пластика caput mediate т. gastrocnemiusпри первичном эндопротезировании проксимального отдела большеберцовой кости снижает частоту местных ин­фекционных осложнений с 57 до 19%.

Проведение сегментарной резекции длинной кости требует тщательного предоперационного планирования с построением ЗО-моделей при помощи PKT и MPT, также учитываются данные стандартной рентгенографии, УЗИ, радиоизотопной сцинтиграфии скелета. При необходимости выполняет­ся ангиография. Полученные данные позволяют определить истинную про­тяженность поражения кости, наличие мягкотканного компонента, степень вовлечения мягких тканей, связь опухоли с магистральными сосудисто-не­рвными структурами, степень ее васкулиризации, оценить динамику процес­са в случае проведения неоадъювантной терапии. Необходимо отметить, что уровень резекции кости выбирается с учетом первичной распространенно­сти опухоли, с отступом от ее края на 3-5 см. Это условие должно выполнять­ся, даже если на фоне проведения XT получен выраженный эффект.

Основные правила выполнения онкологического эндопротезирования:

• резекция кости на расстоянии 3-5 см от опухоли;

• место биопсии и очаги потенциальной диссеминации удаляются единым блоком;

• соблюдение принципов футлярности, зональности и абластики;

• проведение адекватной мышечной пластики ложа эндопротеза.

Хирургическая техника имплантации эндопротеза на примере замеще­ния дистального отдела бедренной кости достаточно освещена в современ­ной литературе, поэтому мы приведем лишь краткое описание.

Этапы операции:

■ обеспечение адекватного доступа;

■ ревизия подколенной ЯМКИ;

■ резекция дистального отдела бедренной кости;

■ резекция капсулы коленного сустава и части большеберцовой кости;

■ подготовка к эндопротезированию костномозгового канала прокси­мального отдела большеберцовой кости;

■ подготовка к эндопротезированию костномозгового канала сохранен­ной бедренной КОСТИ;

■ пробная сборка эндопротеза;

■ имплантация большеберцовой ножки эндопротеза;

■ имплантации бедренной ножки эндопротеза;

■ окончательная сборка эндопротеза и установка системы для приточно- отточного диализа;

■ укрытие эндопротеза мягкими тканями и ушивание раны.

Операция проводится в положении больного лежа на спине. В качестве стандартного доступа используется переднемедиальный парапателлярный разрез, который начинается в средней трети бедра, медиально огибает над­коленник и продолжается в дистальном направлении до бугристости боль­шеберцовой кости (рис. 5.3).

При разведении краев раны такой разрез обеспечивает адекватный доступ к дистальной трети бедренной кости, коленному суставу, бедренным сосудам и подколенной ямке (рис. 5.4, а см. с. 209).

На следующем этапе проводится ревизия подколенной ямки. Для этого мо­билизуется дистальная часть т. rectus femorisи латерально смещается надко­ленник. Оперируемая конечность сгибается в коленном суставе. Разводятся края т. Sartoriusи т. vastus medialis,пересекается т. adductor magnus(рис. 5.4, Ь).

Рис. 53. Переднемедиальный парапателлярный доступ для резекции дистального отдела бедренной кости и эндопоотезипования коленного сустава

В пределах приводящего канала бедра выделяются а. и v. femoralis,после чего проводится ревизия подколенной ямки. Мобилизуются расположенные там сосуды, лигируются и пересекаются коллатеральные сосуды (рис. 5.4, с).

Готовится к резекции дистальный отдел бедренной кости. Отводится в cτopoι ιy т. rectusfemorisи т. vastus medialisдля получения доступа к т. vastus inter- medius.Распатором обрабатывается надкостница бедренной кости на уровне резекции и устанавливается элеватор Hoffman. Осциляторной пилой выпол­няется остеотомия бедренной кости на 5-6 см выше края опухоли, с удержи­ванием конечности на весу во избежание перерастяжения подколенных сосу­дов (рис. 5.5, см. с. 209). Опухоль удаляется единым блоком с местом биопсии, дистальным отделом бедренной кости, т. vastus intermediusи капсулой колен­ного сустава, с отсечеі і ием caput breves т. bicepsfemoris, caput Iateraleи caput mediate m. digastricus.Край сохраненной кости обрабатывается рашпилем.

Осциляторной пилой выполняется остеотомия большеберцовой кости строго перпендикулярно ее оси (рис. 5.6, см. с. 210). Толщина удаляемого фрагмента суставной площадки большеберцовой кости составляет 0,5-1 см. В ряде случаев этот этап выполняется с помощью шаблонов, включенных в набор установочных инструментов для некоторых моделей эндопротезов ко­ленного сустава.

В обязательном порядке проводится срочное морфологическое исследо­вание содержимого костномозгового канала сохраненной части бедренной кости.

На следующем этапе готовится к эндопротезированию костномозговой канал проксимального отдела большеберцовой кости. Для создания адек­ватной цементной мантии, фиксирующей протез, канал расширяется рим- мером, размеры которого на 2 мм больше диаметра большеберцовой ножки эндопротеза. Далее с помощью стандартного «большеберцового» шаблона го­товится «посадочное место» на площадке большеберцовой кости для соответ­ствующего компонента эндопротеза, который устанавливается с использова­нием молотока и импактора (рис. 5.7, см. с. 210).

На следующем этапе готовится к эндопротезированию сохраненная бе­дренная кость. Костномозговой канал расширяют конусообразным римме- ром, размеры которого на 2 мм больше диаметра бедренной ножки эндопро­теза (рис. 5.8, см. с. 210).

Далее выполняется пробная сборка эндопротеза и оценивается соответст­вие длины протеза. Имплантируются ножки эндопротеза в соответствующие костномозговые каналы, производится сборка узла эндопротеза. Определя­ется уровень сатурации на конечности. Проверяется объем движений в ко­ленном суставе с перемещенным надколенником и с ориентацией на лодыж­ки оценивается соответствие длины конечностей.

При имплантации большеберцовой ножки эндопротеза костномозго­вой канал большеберцовой кости промывается раствором Лавасепта и высу­шивается, затем устанавливается пластиковая пробка для предотвращения контакта костного мозга с цементом. Канал повторно орошается раствором

устанавливается тонкая пластиковая трубка (для декомпрессии и удаления крови из канала). Цементным шприцем с длинным тубусом ретроградно вво­дится цемент. Имплантируется большеберцовая ножка эндопротеза с помо­щью молотка и импактора. Удаляются излишки цемента.

При имплантации бедренной ножки протеза костномозговой канал бе­дренной кости также орошается раствором Лавасепта, высушивается и поме­щается на дно канала полимерная пробка. Повторно орошается и высушива­ется канал. Для удаления крови из костномозгового канала устанавливается декомпрессирующая трубка и ретроградно вводится цемент. Устанавливает­ся бедренная ножка эндопротеза. Удаляются излишки цемента.

На следующем этапе проводится окончательная сборка узла эндопротеза и проверяется его подвижность.

В ложе протеза устанавливается система для приточно-отточного диали­за. Концы системы выводятся через контрапертуры и подшиваются к коже от­дельными узловым швами.

Укрывается протез мягкими тканями, с подшиванием оставшихся частей т. vastus medialisк т. rectus femoris.Мобилизуются т. Sartoriusи закрывается ею оставшийся мышечный дефект (рис. 5.9, см. с. 210).

На заключительном этапе в рану устанавливается система для приточно- отточного диализа и подкожный дренаж. Ушивается поверхностная фасция и кожа (рис. 5.10, см. с. 211).

C помощью пульсоксиметра проверяется сатурация и пульсовая волна на оперированной конечности.

Через 1-2 дня после удаления последнего дренажа превентивно пункти­руется коленный сустав для эвакуации послеоперационной гематомы. В по­ложении больного на спине с разогнутой конечностью проводится местная инфильтрационная анестезия и выполняется прокол на уровне середины надколенника с отступом 1-1,5 см от края. До начала пункции кожа сдвигает­ся вниз, что позволяет изменить направление пункционного канала и тем са­мым предотвратить аспирацию воздуха в полость сустава и его контамина­цию. После пункции на место прокола накладывается давящая повязка.

В настоящее время спектр органосохраняющих операций включает не только сегментарные резекции, но и экстирпацию длинных трубчатых ко­стей с замещением дефекта эндопротезами, в том числе тотальными.

Эндопротезирование выполняется с учетом особенностей детского воз­раста, поэтому предпочтение отдается так называемым «раздвижным» кон­струкциям, в том числе — с возможностью безоперационной дистанционной дистракции (неинвазивные «растущие» эндопротезы).

Противопоказания к выполнению органосохраняющих операций до при­менения интенсивных режимов XT и высокотехнологичных конструкций эндопротезов (1976-1994) были следующими:

■ окружность конечности над опухолью более 5-6 см аналогичной окружности здоровой;

к Ґ А

■ локализация опухоли в диафизе или на всем протяжении длинной трубчатой КОСТИ;

■ рост мальчиков менее 155 см и девочек менее 150 см;

■ наличие патологического перелома.

Прогресс комбинированного лечения с включением интенсивных режи­мов ПХТ и эндопротезов современных конструкций («раздвижных», модуль­ных, тотальных) способствовал сокращению противопоказаний к эндопро­тезированию.

В настоящее время имеются следующие противопоказания.

Относительные: вовлечение магистральных сосудов и нервов; местная ин­фекция и отдаленные хронические очаги инфекции.

Абсолютные: рост опухоли на фоне XT (показана ампутационная хирургия).

При заказе эндопротеза требуется учитывать возможный индивидуаль­ный потенциал роста ребенка и соответственно выбор имплантата: модуль­ный, индивидуальный или с механизмом раздвижения.

Считается, что модульные системы обладают преимуществом в виде повы­шенной прочности эндопротезов при максимальном удлинении. Недостатки такой системы:

■ каждый процесс удлинения требует повторной операции, которая не­сет довольно значительные риски инфицирования ложа эндопротеза и возможное дорогостоящее лечение;

■ чрезмерное образование рубцов и контрактур.

Этот вариант предпочтительнее у лиц подросткового возраста, чем у млад­ших детей, в связи с возможными трудностями реабилитации и возможным ухудшением функциональных результатов.

В настоящее время используются эндопротезы с механизмами раздвиже­ния различного принципа. Данная особенность позволяет пациенту полу­чить хорошую функцию конечности с надеждой на равную длину ног в кон­це наступления скелетной зрелости.

За тридцать два года (1979-2011) в НИИ ДОГ РОНЦ им. Н.Н. Блохина РАМН органосохраняющее лечение в виде хирургических вмешательств в объеме резекций или экстирпаций длинных трубчатых костей с последующим эндо­протезированием выполнено 369 детям.

В 2003 г. началось внедрение в клиническую практику отделения «раз­движных» эндопротезов неинвазивной конструкции. C 2003 г. установлен 251 эндопротез всех типов.

Были резецированы и замещены эндопротезами следующие отделы скелета:

■ отдел плечевой кости с плечевым суставом — 19 (7,5 %);

■ тотально плечо — 15 (5,9%);

■ локоть — 8 (3%);

■ резекция подвздошной, седалищной, лонной костей с тазобедренным суставом — 1 (0,4%);

■ проксимальный отдел бедренной кости с тазобедренным суставом — 16(6,5%);

■ тотально оедро — 1» ( ',Z Zo);

■ дистальный отдел бедренной кости с коленным суставом — 121 (48,3%);

■ проксимальный отдел большеберцовой кости — 52 (20,8%);

■ голеностопный сустав — 1 (0,4%).

Нераздвижные эндопротезы были имплантированы в 84 (33,3%) случаях. Раздвижные эндопротезы установлены 167 детям (C>C>,^⁷%). У 104 (41,4%) паци­ентов старше 12 лет использованы стандартные «раздвижные» эндопротезы производства LINK или PROSPON с последующей поэтапной коррекцией дли­ны конечности при дополнительных хирургических вмешательствах. Для 63 (25,3%) детей младшего возраста (3-12 лет) применены «растущие» неинва­зивные эндопротезы WRIGTH или Implantcast, произведенные по новейшим технологиям. Увеличение длины протезированной конечности достигается без повторного оперативного вмешательства, в результате воздействия на нее электромагнитного поля в эндопротезах производства WRIGTH или подклю­чением электромагнитного прибора к раздвижному протезу (Implantcast) че­рез имплантируемый порт. Как правило, коррекция длины конечности осу­ществляется 2-3 раза в год.

Функция конечности оценивалась по шкале MSTS и составила:

• 90% после резекций дистального отдела бедренной кости с замещением дефекта эндопротезом коленного сустава;

• 80% — после эндопротезирования голеностопного и тазобедренного су­ставов;

• ⁷2 % — после резекций проксимального отдела большеберцовой кости;

• 70% — после эндопротезирования локтевого и плечевого суставов;

• 55 % — после тотального замещения бедренной и плечевой костей.

Основные осложнения эндопротезирования у детей:

• инфекция эндопротеза — 14%;

• асептическая нестабильность — 12%;

• перелом эндопротеза — 8%.

Повышение выживаемости у детей с костными саркомами связано со сле­дующими факторами:

• раннее обращение к врачу;

• своевременная постановка диагноза;

• своевременное применение противоопухолевой терапии в специализи­рованном онкологическом учреждении;

• использование интенсивных программ XT, в том числе с применением клеточных технологий;

• выполнение радикальных хирургических вмешательств;

• уменьшение лучевой нагрузки на растущий и формирующийся детский организм с помощью применения агрессивных схем ПХТ;

• снижение частоты осложнений IIXT и JIT с помощью адекватной сопрово­дительной терапии.

Внедрение в клиническую практику работы отделения опухолей опорно­двигательного аппарата НИИ ДОГ РОНЦ РАМН современных технологий, та­

ких как ИХТ и эндопротезы различных конструкции, включая неинвазивные «раздвижные», тотальные и модульные, существенно повысило выживае­мость и качество жизни детей и подростков, страдающих злокачественными опухолями опорно-двигательного аппарата.