СИНДРОМ БЕХЧЕТА

Синдром Бехчета, описаний турецьким лікарем U. Behcet (1937), характеризується рецидивним афтозним стоматитом, розвитком некротичних та виразкових змін у слизовій обо­лонці статевих органів, запальним ураженням очей.

Етіологія та патогенез. Найпоширенішою є точка зо­ру про вірусну етіологію захворювання. Важливе значення у розвитку автоімунних порушень мають генетичні фактори. У хворих виявляють антитіла до клітин слизової оболонки, відкладення імуноглобулінів у стінці судин, порушення гумо­рального та клітинного імунітету. Спостерігається зв'язок за­хворювання з наявністю антигену гістосумісності HLA B₅.

Патоморфологія. Спостерігаються ексудативно-про- ліферативне ураження шкіри та слизових оболонок, розвиток панваскуліту зі схильністю до тромбозу та запальних ін­фільтратів із лімфоїдних клітин та нейтрофільних грануло­цитів. Однак ці зміни неспецифічні і можуть спостерігатись і при інших захворюваннях.

Клініка. Захворювання розвивається переважно в чоло­віків віком 30—40 років. Найчастіше першою ознакою захво­рювання є ураження слизової оболонки ротової порожнини (рецидивний афтозний стоматит). Численні афти локалізу­ються на слизовій оболонці губ, щік, язика, глотки. Одночас­но з афтозним стоматитом або самостійно розвивається ура­ження статевих органів у вигляді некротично-виразкових змін мошонки, статевого члена в чоловіків, піхви і зовнішніх ста­тевих органів у жінок. Ці зміни можуть бути стійкими і при­зводити до психологічної травми через неможливість статево­го життя. Ураження оболонок очей (увеїт, гіпопіон-ірит, цикліт) з'являються через кілька років уже на фоні афтозно- виразкового стоматиту та виразкових змін з боку статевих ор­ганів. В окремих випадках увеїти можуть ускладнитися роз­витком сліпоти через розвиток гіпопіону (накопичення гною в передній камері ока) або васкуліту сітківки.

Поряд із класичною тріадою можуть спостерігатися зміни з боку шкіри і суглобів, ураження артеріальних та венозних су­дин, зміни в міокарді, легенях, серозних оболонках, кишках.

Лабораторні показники неспецифічні. При загост­ренні та рецидивах захворювання виявляють збільшення ШОЕ, анемію, гіпергаммаглобулінемію, диспротеїнемію.

Діагностика. Для діагностики синдрому Бехчета можуть бути використані критерії J. D. O'Duffy і N. F. Goldstein (1970): 1) рецидивний афтозний стоматит; 2) афтозні виразки на статевих органах; 3) увеїт; 4) синовіт; 5) васкуліт шкіри; 6) менінгоенцефаліт.

При цьому наявність афтозного стоматиту є обов'язковим діагностичним критерієм.

Диференціальну діагностику проводять із синдро­мом Стівенса — Джонсона, вульгарною пухирчаткою, синд­ромом Рейтера, рецидивним герпесом слизової оболонки.

Лікування при синдромі Бехчета має бути комплексним. Призначають великі дози глюкокортикоїдів (до 60 мг на добу преднізолону), які зменшують явища артриту, синовіту, вас­куліту шкіри, нормалізують температуру тіла. При розвитку увеїтів чи менінгоенцефаліту застосовують цитостатики — хлор- бутин або циклофосфамід. При афтозному стоматиті та ви­разкових змінах у статевих органах ефективний левамізол.

У періодах між рецидивами захворювання призначають амінохінолінові препарати (делагіл, плаквеніл, резохін).

Прогноз може бути сприятливим за наявності лише окре­мих уражень та рідких рецидивів. При розвитку менінгоенце- фаліту він несприятливий.