Клинический пример 13

Пациентка П., 1987 г.р., наблюдается с диагнозом: Болезнь Шегрена - поражение слюнных желез (хр паренхиматозный паротит выраженной сталии, ксеростомия I ст.), глаз (сухой хр конъюнктивит, гиполакримия I ст.), суставов (артралгии), сосудов (в анамнезе рецидивирующая гипергаммаглобулинемическая пурпура), кожи и слизистых оболочек (распространенные эритематозные высыпания, энантема на твердом небе).

Жалобы: сухость во рту, рези в глазах, диффузная отечность кистей, эритематозные высыпания на коже. Из анамнеза: с 14-15 летнего возраста – сухость во рту, прогрессирующий кариес. В 15 лет – правосторонний паротит с подъемом температуры до 40С. Далее – прогрессирующие паротиты, увеличение регионарных оимфоузлов, стойкое увеличение СОЭ до 60 мм/ч. В 2002 году проводилась биопсия передне-шейного лимфоузла слева, биопсия небной миндалины; препараты персмотрены в РОНЦ – реактивные изменения. С 2004 года – рецидивирующая пурпура на голенях, сопровождающаяся

отечностью голеностопных суставов и стоп; артралгии коленных и голеностопных суставов. Через год после первого обострения паротита (с 2003 г.) ОУЖ оставалась стойко увеличенными. В 2006 году в Институте Ревматологии диагностирована Болезнь Шёгрена с рецидивирующей гипергаммаглобулинемической пурпурой (гамма-глобулины – 41,6%). При иммуноморфологическом исследовании биоптата левой ОУЖ – начальные признаки MALT-лимфомы (гистологически четко не определяются). Было проведено три процедуры плазмафереза с пульс-терапией метипредом и циклофосфаном (в стационаре появились фурункулы в аксиллярных областях, “ячмень”), далее принимала только метипред 4 мг через день. Через пару месяцев от начала лечения нормализовались размеры ОУЖ, в дальнейшем прекратились рецидивы пурпуры. Рекомендованный лейкеран принимать не смогла из-за рецидивирующего фурункулёза, лейкопении до 2,1 тыс/мкл.

объему и количеству. Перенесенные и сопутствующие заболевания: флегмона мягких тканей лица (щечной области слева). 2002 год – скарлатина. Аппендэктомия. Рецидивирующий фурункулёз. Herpes labialis (редко). Аллергоанамнез – бисептол, ксантинола никотинат, аспирин.

При обследовании: кольцевидные эритематозные высыпания в области декольте, верхней части спины, на лице в злне “бабочки”, волосистой части головы с локальной алопецией, на мочках ушей, энантема на твердом нёбе, капилляриты. Диффузная отёчность кистей. Артритов нет. ОУЖ и подчелюстные железы не увеличены. Слизистая ротовой полости ярко-розового цвета, свободной слюны нет. Конъюнктивы гиперемированы. Периферические лимфоузлы не пальпируются. Щитовидная железа не увеличена. Мышечная сила сохранена. АД 105/80 мм рт ст. ЧСС 105/мин. Границы сердца не увеличены. Тоны сердца удовлетворительной звучности, ритмичные. Над лёгкими дыхание везикулярное, хрипов нет. Отёков нет. Стул и диурез в норме. Общий клинический анализ крови: Нв 114 г/л, Э – 3,64 х10¹²/л, Л – 3,7х10⁹/л, Тр

– 311х10⁹/л, СОЭ 24 мм/ч, Лф – 23%, М – 6%. Биохимический анализ крови –

общ/белок – 68 г/л, Альбумин – 49%, а1-глобулины 5,47% (2-5,5%), а2-

глобулины 12,42% (6-12), вглобулины 17,53% (8-14), г-глобулины 15,59% (13- 22). Иммунологический анализ крови – ВА – отр, антиДНК 1,9 Ед/мл (до 20), криогл отриц, С3– 1,3 г/л (0,5-0,9), С4 – 0,42 г/л (0,1-0,4). Клинический анализ мочи – без особенностей.

Учитывая только кожные проявления обострения заболевания, рекомендовано оставить метипред 9 мг/д, еженедельное мониторирование сердечной деятельности плода, пульс-терапия метипредом после родоразрешения (кесарева сечения).