4. Рецессивный, сцепленный с полом, ихтиоз.

Имеет место рецессивная, сцепленная с полом, передача болезни. Фенотипические отличия рецессивного, сцепленного с полом, ихтиоза заключаются в более резко выраженном генерализованном шелушении и сухости с локализацией поражения в не типичных для доминантной формы местах – в подмышечных, локтевых, подколенных ямках, на туловище по всему кожному покрову и на лице.

Дифференциальная диагностика проводится с врожденным буллезным эпидермолизом, десквамативной эритродермией Лейнера.

Лечение ихтиозов

Общее лечение:

– витаминотерапия (А, Е);

Витамины А и Е применяются систематически, месячными циклами с перерывом 1-2 мес. Детям до 3 лет ретинола атцетат целесообразнее назначать в масляном растворе (3300 МЕ) по 2-3-5 капель после еды 1-2 раза в день, 15-20-30 с учетом переносимости. Одновременно применяют витамин Е (токоферола ацетат) 5% по 5-10 капель 2 раза в день. Детям старше 3-5 дают масляной раствор витамина витамина А по 3-5-7 капель 1-2 раза в сутки с едой, 15-20-30 дней с интервалом 1-2 мес. Витамин Е – синергист витамина А, и применяют его одновременно в виде 5% раствора по 5-10 капель 2 раза в сутки после еды. Предпочтительнее назначать аевит по 1-2 капсулы в день, циклами до 20 дней. детям старше 10-12 лет более целесообразно внутримышечное введение витамина А по 1 мл или аевита также по 1 мл через 1 день, 10-15 инъекций.

– рибофлавин, никотиновая, аскорбиновая кислоты. пиридоксальфосфат;

– ароматические ретиноиды (неотигазон);

Ароматические ретиноиды (аналоги кислоты витамина А) – тигазон, этринат, роаккутан, но только для детей старше 10 лет из расчета 1 мл на 1 кг массы тела в сутки на 2 приема.

– препараты железа (ферроплекс, феррамид, конферон и др.);

– анаболические стероиды (ретаболил);

– с целью нормализации процессов ороговения дополнительно вводят кальция пангамат и калия оротат в дозах, соответствующих возрасту и массе тела ребенка;

– при обменных нарушениях назначают липамид, метионин, фестал;

– при врожденном ихтиозе и ихтиозиформной эритродермии – глюкокортикостероиды.

Местное лечение:

– ванны: с крахмалом, поваренной солью, березовым дегтем, с настоем лекарственных трав, суховоздушные;

– после ванн: 2% борно-салициловая мазь, мази с ретиноидами, с концентратом вит. А, мази и крема, содержащие солкосерил, салициловую кислоту, натрия хлорид, 10-15% мочевину, 5% кислоту молочную. Эффективны мази с ихтиолом с сочетании с масляным раствором аевита.

Эффективный метод лечения был разработан Л.А. Штейнлухт и Ф.А. Зверьковой (1979). После установления диагноза ребенку ещё в родильном доме в первые дни после рождения назначается сразу же один из глюкокортикостероидных препаратов из расчета от 1,5 до 3 мг/кг массы тела в сутки (расчет на преднизолон). Суточная доза препарата дается в 2 приема: утром (8 ч) и днем (в 14-15 ч) после кормления. В утренний прием вводится 2/3 препарата, а днем - 1/3. Глюкокортикоидные гормоны назначают в сочетании с препаратами кальция хлорида 2% и калия хлорида 5% по ½ чайной ложке 3 раза в сутки с кормлением и анаболическими гормонами (неробол, ретаболил) в сооответствующих дозах. Продолжительность введения максимальной дозы глюкокортикостероидных препаратов составляет от 1 до 1 ½ мес. Снижение дозы кортикостероидов проводится по 1 мг в течение 3-5 суток, в продолжение 3-4-6 нед. В процессе комплексного лечения, кроме глюкокортикостероидных гормонов, детям назначают, исходя и з тяжести течения процесса, гемотрансфузин, нативную плазму, альбумин, гамма-глобулин, солевые растворы с добавлением аскорбиновой кислоты, глюкозы, кокарбаксилазы, витамина В 12, пиродоксальфосфата, анаболитических средств (неробол, ретаболил).

Физиотерапия – УФО в субэритемных дозах, соллюкс, оксигенотерапия. Летом – солнечное облучение, курортное лечение на южном побережье Крыма, Кавказа, в Пятигорске, Белокурихе, Трусковце.